Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Синдром Леша-Нихена (ювенильная гиперурикемия)
Врожденное, наследственное заболевание. У маленьких мальчиков развивается тяжелая гиперурикемия. Гуаннин+фосфорибозилпиросфосфат(ФРПФ)─█─►ГМФ+пирофосфат Гипоксантин + фосфорибозилпиросфосфат─█─► ИМФ + PPi В этиопатогенезе заболевания - недостаточность фермента гипоксантингуанин-фосфорибозилтрансферазы (ГГФРТ), катализирующего повторное использование пуриновых оснований для синтеза соответствующих нуклеотидов. В физиологических условиях гуанин распадается до мочевой кислоты через стадии гипоксантина и ксантина. В результате ферментного блока происходит накопление гуанина, гипоксантина, ксантина и, как следствие, мочевой кислоты, а также ФРПФ, являющееся ключевым соединением, запускающим образование пуринов. Согласно представленному пути метаболизма происходит нарастание содержания АМФ и ГМФ и при их катаболизме, образуются ураты: Рибозо-5-фосфат пирофосфорилаза
5-фосфорибозил-1- пирофосфат (ФРПФ)
Инозиновая кислота (ИМФ)
гуаниновая кислота (ГМФ) адениловая кислота (АМФ) Биосинтез пуринов может нарастать также и за счет инактивации фермента, катализирующего образование фосфорибозиламина. ФРПФ в присутствии глутамина и фермента переходит в фосфорибозиламин, глютамат PP. Фосфорибозиламин является субстратом для образования через ряд стадий ИМФ. Суммируя все выше приведенное, можно представить метаболизм при болезни Леша-Нихена в виде схемы (схема прилагается) При данной патологии на ранних стадиях наблюдается; частая рвота, гематурия, жажда, полиурия. В крови - прогрессирующая анемия, устойчивая к терапии витамином В12 и железом. В эритроцитах - высокое содержание ФРПФ. В крови и моче - повышенное количество мочевой кислоты. На поздних стадиях - умственная отсталость, склонность к самоистязанию, агрессивность поведения, спастическая параплегия, атетоз. Лечение: аллопуринол, ингибитор ксантиноксидазы. Обязателен контроль за состоянием почек. Подагра Из этиологических факторов, вызывающих развитие подагры следует, прежде всего, назвать избыточное поступление пуринов в организм. К этиофакторам подагры следует также отнести и избыточное поступление молибдена, который входит в состав ксантиноксидазы, катализирующей образование мочевой кислоты.
К подагре имеется и конституциональная предрасположенность в виде гиперурикемии. Пол и возраст также играет определенную роль в возникновении подагры (болеют в основном мужчины, женщины заболевают обычно после климакса). Возможно, что уровень половых гормонов оказывает влияние на экскрецию уратов с мочой. Заболевание чаще в пожилом возрасте в связи с развитием возрастной гиперурикемии. Патогенез подагры включает: 1) Накопление мочекислых соединений в организме может быть связано с недостаточным выделением их почками, а также вследствие их усиленного образования. 2) Отложение солей мочевой кислоты, видимо, зависит от повышенного связывания этих солей тканями (уратогистехия). В суставах, суставных сумках, хрящах кровоснабжение слабое и всегда имеется тенденция к закислению среды. В кислой среде натриевая соль мочевой кислоты легче выпадает в осадок. Местный воспалительный процесс, обусловленный преципитацией уратов, вызывает увеличение числа лейкоцитов в очаге воспаления. Образование этими клетками молочной кислоты локально понижает величину рН. Эти процессы приводят к уменьшению растворимости уратов - установлению порочного цикла, следствием чего является дальнейшая преципитация уратов. 3) Острое подагрическое воспаление суставов, являющееся следствием отложения в них уратов. Суставы резко болезненны, отечны, гиперемированы. В мелких суставах отложение солей мочевой кислоты образует подагрические узлы, поражение крупных суставов приводит к их деформации. 4) Приступы подагры часто сопровождаются аллергическими явлениями (крапивница, эозинофилия).
Вторичная гиперурикемии Высокий уровень уратов в плазме крови может наблюдаться при выраженном обмене нуклеиновых кислот, быстро растущих злокачественных новообразованиях и их лечении. Терапия опухолей методами радиотерапии или с помощью цитотоксических лекарственных средств приводит к высвобождению нуклеиновых кислот и их последующему распаду. В результате блокирования почечных канальцев кристаллами мочевой кислоты может развиться острая почечная недостаточность. Во время указанных лечебных процедур рекомендуется назначение аллопуринола.
Голодание иповреждение тканей может сопровождаться повышением количества образующихся уратов. В этом случае, по-видимому, развивается ацидоз, причем кислоты, очевидно, подавляют экскрецию уратов с мочой, усугубляя проявление гиперурикемии. Установлено, что при полном голодании концентрация уратов может достигать 0,9 ммоль/л и более. Гиперурикемия наблюдается также при недостаточности почечных клубочков, псориазе, лечении диуретиками и т.д.
Гипоурикемия Причина - либо увеличение выведения (встречается чаще) или снижение образования. К гипоурикемии ведет недостаточность ксантиноксидазы, вызванная генетическим дефектом, но наблюдается и при тяжелом поражении печени. При этом с мочой увеличивается выведение гипоксантина и ксантина (ксантинурия), что может вести к образованию ксантиновых камней.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-18; просмотров: 163; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.129.21.166 (0.007 с.) |