Гиперфункция коры надпочечников

Гиперфункция коры надпочечников бывает первичной и вторичной. Первичный гипекортицизм возникает в результате развития опухолей, а его клинические проявления зависят от того из клеток какой зоны коры надпочечников (клубочковой, пучковой или сетчатой) происходит опухолевый рост.

Гиперфункция клубочковой зоны коры надпочечников бывает первичной и вторичной. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) развивается в результате опухоли или двусторонней гиперплазии клеток клубочковой зоны надпочечников и сопровождается избыточной секрецией альдостерона. Основные проявления гиперальдостеронизма связаны с нарушениями почечных функций (олигурия, сменяющаяся стойкой полиурий, задержка в организме натрия и потеря ионов калия и др.). Нарушения водно-электролитного обмена (гипергидратация, изменение электролитного состава в клетках и др.) приводят к повышению тонуса резистивных сосудов и артериальной гипертензии, гипертрофии миокарда и сердечной аритмии. Расстройства функций нервно-мышечного комплекса вызывают мышечную слабость, парестезии, а также инициируют судорожные приступы, которые усиливаются при мышечных и психоэмоциональных нагрузках.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как следствие активации ренин-ангиотензиновой системы в ответ на уменьшение объема циркулирующей крови и АД, вызванные заболеваниями почек (нефротический синдром и др.), печени (хронический гепатит, цирроз), а также хроническими обструктивными заболеваниями легких. При этих и других видах патологии происходит стимуляция ренина и избыточное образование ангиотензина.

Гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников(синдром Иценко-Кушинга) возникаетврезультате развития из клеток пучковой зоны опухоли (кортикостеромы), вырабатывающей глюкокортикоиды. Опухоль чаще бывает односторонней, реже - двусторонней. Доброкачественные аденомы встречают в 4–5 раз чаще у женщин, а злокачественные опухоли - с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Клинические признаки болезни и синдрома Иценко–Кушинга схожие. Однако при болезни, в отличие от синдрома, выявляют больше неврологических, половых и других расстройств.

Гиперфункция сетчатой зоны коры надпочечников проявляется повышенным образованием мужских половых гормонов. Патология может иметь центральное и периферическое происхождение, то есть быть первичной и вторичной. Первичная гиперплазия возникает в результате врождённой вирилизирующей гиперплазии сетчатой зоны коры надпочечников или гормонально-активных опухолей (андростеромы или кортикоэстромы). Вторичная гиперплазия клеток сетчатой зоны связана с чрезмерным синтезом гонадолиберинов гипоталамусом и /или гонадотропинов гипофизом.

Адреногенитальный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников) - это группа генетически обусловленных аутосомно-рецессивных заболеваний, связанных с дефицитом ферментов (21-гидроксилаза и 11-гидроксилазы), которые участвуют в синтезе стероидных гормонов в коре надпочечников.

При тяжелой недостаточности 21-гидроксилазы (до 90% всех заболеваний) синтез кортизола и альдостерона приостанавливается на уровне образования общих для этих гормонов и андрогенов субстратов (прогестерон, 17-гидроксипрогестерон). Концентрация кортикостероидов в крови снижается. Стимуляция процессов стероидогенеза в надпочечниках повышением секреции АКТГ в гипофизе приводит к усилению продукции андрогенов, но не кортизола. Избыток андрогенов, по принципу отрицательной обратной связи, тормозит образование гонадолиберинов в гипоталамусе, гонадотропинов – в гипофизе, половых гормонов – в половых железах.

Проявления адреногенитального синдрома определяется полом ребенка, а также выраженностью нарушений синтеза гормонов (кортизол и альдостерон). Классическая недостаточность 21-гидроксилазы вызывает дефицит синтеза кортизола и альдостерона (сольтеряющая форма). Наружные половые органы новорожденных девочек (генотип ХХ) имеют внешний вид характерный для мужского пола (генотип XY). Внутренние половые органы сформированы по женскому типу. У мальчиков гениталии развиты правильно. В раннем постнатальном периоде у этих детей происходят тяжелые нарушения водно-электролитного обмена, развивается дегидратация, уменьшается концентрация натрия (дефицит альдостерона) и увеличивается содержание калия в плазме, возникают ацидоз и гипогликемия. Развивается артериальная гипотензия. Без лечения эта форма эндокринопатии заканчивается летально.

При отсутствии глюкокортикоидной и минералокортикоидной недостаточности (вирильная форма ) больные дети до школьного возраста растут быстрее, чем их сверстники, но к 12-14 годам эпифизарный рост трубчатых костей прекращается. Пациентов мужского пола отличает низкорослость и сильно развитая мускулатура, гиперсексуальность, а также увеличенные размеры наружных половых органов (макрогенитосомия) и угнетение сперматогенеза в яичках. У женщин нарушается или не возникает менструальный цикл, происходит гипертрофия клитора (псевдогермофрадитизм), оволосение по мужскому типу (гирсутизм) и атрофия внутренних половых органов (яичников, матки).

При подавлении активности фермента 11– гидроксилазы в крови увеличивается концентрация предшественника минералокортикоидов 11-дезоксикортикостерона. При этой форме адреногенитального синдрома (гипертензивной) помимо вирилизации наблюдается стойкое повышение системного артериального давления.

Приобретенная гиперплазия сетчатой зоны коры надпочечников проявляется в виде редко встречающихся вирилизирующих опухолей (андростером и кортикоэстром). Андростеромы развиваются у лиц обоего пола, но чаще у женщин до 35 лет. Заболевание проявляется андрогенизацией телосложения и преждевременным физичес­ким и половым развитием. Кортикоэстромы встречаются только у мужчин. Они вызывают феминизацию телосложения, развитие грудных желёз и гипотрофию яичек.