Возникающие в эмбриональном периоде,

но поражающие легкое.

1. Дермоидные кисты

2. Тератомы

3. Муковисцедоз

I. Агенезия и аплазия легкого или его долей

В 50 – 60% случаев сочетается с пороками развития других органов и систем (особенно сердечно-сосудистой системы)

Двусторонняя агенезия – новорожденный не жизнеспособен

При агенезии нет ничего, при аплазии имеется рудиментарный бронх (слепой главный бронх)

Агенезия и аплазия долей легкого встречается реже чем всего легкого

В мировой литературе описано около 200 наблюдений

КЛИНИКА

n При односторонней агенезии и аплазии существенную роль играет инфекция в единственном легком, а также скопление мокроты в дивертикуле рудиментарного бронха.

Рентгенология

1. Сужение межреберных промежутков на стороне поражения, расширение на здоровой

2. Гомогенное затемнение на стороне поражения с возможным просветлением в верхнем отделе – пролабирование здорового легкого через переднее средостение – легочная грыжа (медиастинальная)

3. Сколиоз

4. Отсутствие дыхательной экскурсии

5. Отсутствие наружного контура сердца на фоне интенсивного затемнения

6. Приподнятый и не дифференцированный контур диафрагмы

7. Смещение средостения в сторону порока

8. Решающее значение имеет бронхография и АПГ.

II. Гипоплазия легкого или доли - недоразвитие всех структур в процессе онтогенеза

Простая гипоплазия – равномерное поражение объема легкого или доли, сужение бронхов. На бронхограмме нет субсегментарных бронхов «сгоревшее дерево», нет дистальных ветвлений бронхов.

Кистозная гипоплазия – составляет до 60% всех аномалий. Кистозные расширения субсегментарных бронхов и отсутствие в этих участках легочных альвеол. (некоторые авторы относят сюда же мешотчатые бронхоэктазы, поликистоз, сотовое легкое и т.д., поэтому статистически частота от 5 до 60%).

РЕНТГЕНОЛОГИЯ

n Затемнение и смещение средостения в больную сторону, иногда медиастинальная грыжа.

n Бронхограмма – бронхоэктазы и АПГ.

Лечение – оперативное

III. Врожденные кисты легких

Истинные или бронхогенные кисты легких. Порок эмбрионального развития одного из выстланных эпителием мелких субсегментарных бронхов.

Наряду с истинными врожденными кистами существуют, ложные кисты или кистоподобные полости (буллы, которые никогда не содержат жидкости и не склонны к нагноению).

Возможны приобретенные кисты, после СДЛ. Даже морфологически их трудно дифференцировать

А. Открытая киста - сообщается с просветом бронха, закрытая киста не сообщается.

Рентгенологически: открытая киста – шаровидная полость с четкой тонкой стенкой.

Закрытая киста – круглая с четкими контурами тень в легком без перифокальных изменений

Б. Одиночные и множественные кисты

В. Не осложненные и осложненные кисты (нагноение кисты, напряжение кисты, разрыв кисты).

n Нагноившиеся кисты могут прорваться в бронх (кашель с гноем и состояние улучшается), в плевральную полость (не сообщается с бронхом – пиоторакс; сообщается с бронхом – пиопневмоторакс); может давать внутрилегочное напряжение.

n При напряженной врожденной кисте – дренаж по Мональди (катетер через толстую иглу) и далее операция. После стихания острых явлений.

n Не осложненная киста. Операция в плановом порядке, операция выбора цистэктомия.

n Бывают огромные кисты всей половины грудной полости – тут путают с пневмотораксом – но при пневмотораксе дренаж помогает, а при огромной кисте дренаж не помогает. Здесь необходима радикальная операция – лоб или билобэктомия.

n Пневмоторакс и огромную кисту нужно дифференцировать с лобарной эмфиземой легкого.

Множественные кисты легкого – поликистоз

n Бронхиальное дерево сформировано правильно, но кисты расположены в субсегментарных бронхах на уровне легочной ткани (сотовое или ячеистое легкое.