Возбудители медленных инфекций

Группа медленных инфекций характеризуется длительным инкубационным периодом (от нескольких месяцев до нескольких лет), постепенным нарастанием клинической симптоматики и тяжести заболевания, вовлечением в процесс и необратимым поражением ЦНС, что в конечном итоге приводит к летальному исходу.

Возбудители медленных инфекций могут быть разделены на 2 группы. В 1-ю группу входят известные вирусы, относящиеся к определенному семейству. Некоторые из них, помимо медленных, могут вызывать и острые инфекционные заболевания. Медленный характер развития инфекции связан, вероятно, с иммунодефицитным состоянием организма. К этой группе относят вирус кори-возбудителя подострого склерозирующего панэнцефалита человека, лентивирусы — ВИЧ, паповавирусы (JC, BK, SV-40), вызывающие хронические дегенеративные поражения ЦНС у людей по типу прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии, вирус Вилюйского энцефалита. Вилюйский энцефалит зарегистрирован только на территории нашей страны и поражает аборигенов Центральной Якутии. Заболевание может протекать остро и хронически, как медленная инфекция. В последнем случае смерть наступает при явлениях глубокого поражения ЦНС, чаще всего через 2—5 лет от начала заболевания.

Ко 2-й группе относятся возбудители, структура и свойства которых принципиально отличаются от всех известных в настоящее время микроорганизмов. Это так называемые п р и-о н ы — возбудители летальных дегенеративных изменений ЦНС человека и животных. По современным данным, прионы, вероятно, не содержат в своем составе нуклеиновой кислоты и представлены особым высокоустойчивым белком. Механизм их действия в инфицированной клетке, как полагают, заключается в дерепрессии определенного клеточного гена, в связи с чем запускается серия патологических реакций (синтез инфицированными клетками большого количества белка, напоминающего по свойствам амилоид, губчатое перерождение инфицированных нейронов с их последующей гибелью, глубокое нарушение обменных процессов и др.). Прионы высокоустойчивы к действию ионизирующих и УФ-лучей, ультразвука, к высоким температурам и многим дезинфектантам. Разрушаются под действием эфира и фенола.

Прионы могут персистировать в организме хозяина длительное время (годами и десятилетиями), не вызывая ни В-, ни Т-иммунного ответа (синтеза антител, клеточных иммунных реакций). Они не чувствительны к действию интерферонов и не индуцируют в организме их синтез. Электронно-микроскопичес-ки идентифицировать прионы не удалось.

Болезнь Куру. Заболевание имеет строгую географическую и генетически-этнографическую локализацию: поражает представителей народности форе и их ближайших соседей в Новой Гвинее. Заболевание характеризуется мозжечковыми расстройствами, нарушениями походки и т. д. Постепенно у больных ухудшаются артикуляция речи, координация движений, в дальнейшем больной обездвиживается, появляется эйфория, беспричинный смех (куру — «смеющаяся смерть»). Продолжительность заболевания от 9 мес до 2 лет, после чего наступает смерть.

Болезнь Крейтцфельда — Якобе. Заболевание распространено повсеместно. Чаще болеют мужчины в возрасте около 60 лет.

Вначале у больных появляются гиперестезии конечностей, нарушается зрение. Позже присоединяются судороги, мозжечковая атаксия, паркинсонизм, явления бокового амиотрофическо-го склероза, психические нарушения, в конечных стадиях — деменция. Летальный исход наступает через 7 мес — 2 года после начала заболевания. При патогистологическом изучении ЦНС определяется губчатая дегенерация нейронов.

Доказано, что распространенное заболевание овец — скрепи — также вызывается прионами.

Предполагается прионная этиология шизофрении, миопатии у людей, трансмиссивной энцефалопатии норок и некоторых других инфекционных заболеваний человека и животных. На примере куру и скрепи доказана возможность преодоления прионами видового барьера своего хозяина.