Тема 2. Нарушения белкового обмена.

 

Резкое ограничение поступления белков в организм приводит к формированию белково-калорической недостаточности. Интегральными показателями состояния обмена белков в организме являются азотистый баланс, концентрация и соотношение белковых фракций в плазме - протеинограмма.

Нормальное количество и фракционное распределение белков плазмы обозначается как эупротеинемия (Рис. 2, Табл. 2). Нарушения протеинограммы плазмы крови известны как диспротеинемии. К диспротеинемиям относятся увеличение концентрации белков плазмы - гиперпротеинемии, (относительная гиперпротеинемия при обезвоживании и абсолютная - при гиперпродукции белков плазмы), уменьшение концентрации белков - гипопротеинемии (цироз печени, нефротический синдром, ожоги и т.д.) и появление в плазме белков, в норме не присутствующих в значимых количествах - парапротеинемии (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема и др.). В случае изменения только в глобулиновых фракциях говорят о дисглобулинемиях (Рис.1).

Синтез патологических протеинов – парапротеинов (при плазмоцитомах, макроглобулинемиях, криоглобулинемиях и др)

Компенсаторный синтез глобулинов при нарушении синтеза альбуминов (хронические диффузные поражения печени)

Синтез защитных Белков – антител, С-реактивного белка и др. (инфекции., иммунитет. воспаление)

Переход клеточных белков в кровь

 

Гиперпротеинемия, увеличение относительного или абсолютного содержания всех или некоторых белков

 

Эупротеинемия

 

 

Гипопротеинемия, уменьшение относительного или абсолютного содержания всех или некоторых белков

 

Врожденные или приобретенные нарушения в синтезе отдельных белков (гипоальбуминемия, Гипогаммаглобулинемия гемофилия и др.)

Ускоренный распад отдельных белков

Потеря белков или нарушение целостности или проницаемости сосудистой стенки

 

В наружную среду (протеинурии или заболевания почек)

Во внешнюю среду (отеки. шок, некоторые виды укусов и др.)

 

 

Смешанные формы (ожоги, кровопотери)

 

Уменьшение синтеза вследствие недостаточости и качественной диспропорции аминокислот (полное или частичное голодание,лихорадка, нарушение пищеварения или всасывания

Рис.1. Классификация диспротеинемий по И.А.Ойвину

Белки плазмы	Содержание в %	Концентрация, г/л
Общий белок		60-80
Альбумины	55-70	35-50
Глобулины:		20-36
a1- глобулин	1,4-5,4	2,2-5,1
a2- глобулин	4,4-12,2	7,4-10,9
b- глобулин	7,2-13,8	10,2-19,0
g- глобулин	18,8-21,6	15,6-25,4

Таблица 1. Протеинограмма здорового человека

Задание 1.

Проанализируйте протеинограммы (задачи 1-4) и укажите характер нарушений композиции белков плазмы. Объяснить причины и механизмы обнаруженных типовых нарушений белкового обмена.

Задача 1.

 

Белки плазмы	Содержание в %	Электрофореграмма
Общий белок	100 (58,0 г/л)
Альбумины	42,2
Глобулины:
a1- глобулин	5,6
a2- глобулин	16,8
b- глобулин	9,5
g- глобулин	25,9

 

Задача 2.

Белки плазмы	Содержание в %	Электрофореграмма
Общий белок	100 (60,0 г/л)
Альбумины	43,9
Глобулины:
a1- глобулин	4,7
a2- глобулин	10,8
b- глобулин, g- глобулин	40,6

 

 

Задача 3.

 

Белки плазмы	Содержание в %	Электрофореграмма
Общий белок	100 (78,0 г/л)
Альбумины	47,9
Глобулины:
a1- глобулин	6,2
a2- глобулин	13,6
b- глобулин	8,2
g- глобулин	24,1

Задача 4.

Белки плазмы	Содержание в %	Электрофореграмма
Общий белок	100 (50,0 г/л)
Альбумины	50,1
Глобулины:
a1- глобулин	4,3
a2- глобулин	22,5
b- глобулин	12,6
g- глобулин	10,55