Консультации других специалистов

• Окулист и проведение биомикроскопии глаз.

• Эндокринолог (синдром Кушинга, нарушение роста).

• Отоларинголог.

• Стоматолог, ортодонт (при наличии показаний).

• Фтизиатр (положительная реакция Манту, лимфаденопатия).

• Гематолог, онколог (лимфаденопатия, оссалгии и/или упорные артралгии, и/или тяжелое

общее состояние, и/или гематологические нарушения).

• Ортопед-травматолог.

• Генетик (множественные малые аномалии развития, синдром дисплазии соединительной

ткани).

• Иммунолог (при подозрении на иммунодефицитное состояние).

Общая оценка врачом текущей активности заболевания

Оценка текущей активности заболевания проводится по 100 мм визуальной аналоговой

шкале (ВАШ), где 0 мм соответствует отсутствию активности, 100 мм – очень тяжелому

состоянию пациента.

CHAQ (Childhood Health Assessment Quesnionnaire)

Оценка индекса функциональной недостаточности (ФН) проводится с помощью

родительской версии специального опросника CHAQ (the Childhood Health Assessment

Quesnionnaire). Минимальное значение индекса функциональной недостаточности – ≪0≫,

максимальное – ≪3≫. Чем меньше значение, тем лучше функциональная способность

пациента.

Рентгенологическое исследование суставов

Стадии анатомических изменений (по Штейнброккеру)

— I стадия —эпифизарный остеопороз.

— II стадия — эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение

суставной щели, единичные эрозии.

— III стадия — деструкция хряща и кости, формирование костно-хрящевых

эрозий, подвывихи в суставах.

— IV стадия —критерии III стадии + фиброзный или костный анкилоз.

Определение функциональной активности.

Следует определить функциональный класс больного (по Штейнброккеру):

I класс – функциональная способность суставов сохранена.

II класс – ограничение функциональной способности суставов без ограничения

способности к самообслуживанию.

III класс – ограничение функциональной способности суставов сопровождается

ограничением способности к самообслуживанию.

IV класс – ребенок себя не обслуживает, нуждается в посторонней помощи,

костылях и других приспособлениях.

Критерии оценки эффективности противоревматической терапии у пациентов с ЮА

Эффективность терапии ювенильного артрита оценивается по педиатрическим

критериям Американской коллегии ревматологов (АКРпеди).

Для оценки эффекта по критериям АКРпеди используются следующие показатели:

• число суставов с признаками активного воспаления;

• число суставов с ограничением функции;

• СОЭ или сывороточная концентрация С-реактивного белка;

• общая оценка врачом активности болезни (с помощью 100-мм визуальной аналоговой

шкалы —ВАШ);

• оценка пациентом или его родителем общего самочувствия (с помощью ВАШ);

• оценка функциональной способности с помощью опросника CHAQ.

Показатели АКРпеди 30, 50 и 70 определяются как улучшение, соответственно, на 30, 50

или 70 % по сравнению с исходным значением не менее, чем 3 из 6 показателей при

возможном ухудшении на 30 % не более чем 1 показателя.

Неэффективность препарата констатируется в случае отсутствия 30 % улучшения по

педиатрическим критериям АКР в течение 3 месяцев.

Критерии ремиссии (С. Wallace et al., 2011)

• Отсутствие суставов с активным артритом;

• отсутствие лихорадки, сыпи, серозита, спленомегалии или генерализованной

лимфаденопатии, типичных для ювенильного артрита;

• отсутствие активного увеита;

• нормальный показатель СОЭ и (или) СРБ;

• отсутствие активности болезни по общей оценке врача (по ВАШ);

• утренняя скованность меньше 15 минут.

Чтобы констатировать отсутствие активности болезни (неактивная фаза болезни), пациент

должен удовлетворять всем перечисленным критериям.

Фармакологическая клиническая ремиссия устанавливается в случае, если болезнь

находится в неактивном состоянии на фоне лекарственной терапии в течение 6 мес

подряд.

Нефармакологическая клиническая ремиссия устанавливается в случае, если болезнь

находится в неактивном состоянии в течение 12 месяцев подряд без

противоревматических препаратов.

Показатель ≪Продолжительность ремиссии≫ выражается в месяцах, прошедших с момента

наступления неактивной фазы болезни.

ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ

По результатам обследования диагноз ювенильный артрит устанавливается на основании

следующих критериев:

• начало заболевания до 16-летнего возраста;

• поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом, либо

наличие как минимум 2 из следующих признаков: ограничение функции, болезненность

при пальпации, повышение местной температуры;

• длительность суставных изменений от 6 недель до 3 месяцев;

• исключение всех других ревматических и неревматических заболеваний.

1 пример: Юношеский артрит с системным началом (Системный ювенильный

идиопатический артрит), низкая активность, рентгенологическая стадия 2,

функциональный класс 1.

2 пример: Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитивный (Полиартикулярный

ювенильный идиопатический артрит, серопозитивный), высокая активность,

рентгенологическая стадия 3, функциональный класс 2.

ЛЕЧЕНИЕ

В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ

• Детям с высокой и средней степенью активности болезни специализированная

медицинская помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

• Детям с низкой степенью активности и ремиссией болезни специализированная

медицинская помощь оказывается в условиях круглосуточного и дневного стационара.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ АРТРИТ С СИСТЕМНЫМ НАЧАЛОМ (СИСТЕМНЫЙ

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ; ILAR)

• Нестероидные противовоспалительные препараты:

—при низкой активности болезни и отсутствии факторов неблагоприятного прогноза;

—всем пациентам на этапе обследования при наличии лихорадки и болевого синдрома;

— монотерапия не более 1 мес у всех пациентов вне зависимости от активности болезни и

наличия факторов неблагоприятного прогноза (уровень D):

_ диклофенак натрия (M01AB) 2–3 мг/кг/сутки, или

_ нимесулид (M01AX) 3–5 мг/кг/сутки, или

_ мелоксикам (M01AC) 7,5–15 мг/сутки.

• Глюкокортикоиды (ГК) (H02AB):

— не назначаются (перорально, внутривенно, внутрисуставно) на этапе обследования, до

установления диагноза ≪Системный артрит≫ и исключения гемобластоза,

лимфопролиферативного заболевания или солидной опухоли, до проведения:

_ биопсии костного мозга;

_ трепанобиопсии (по показаниям —открытой);

_ биопсии лимфатического узла (периферического и/или внутрибрюшного — по

показаниям);

_ КТ органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза, забрюшинного

пространства, позвоночника (с внутривенным болюсным контрастированием — по

показаниям);

_ МРТ брюшной полости, малого таза, забрюшинного пространства, головного

мозга (с внутривенным болюсным контрастированием —по показаниям);

_ радиоизотопное сканирование скелета (при подозрении на костные метастазы);

— назначаются после исключения онкологической патологии при опасных для жизни

системных проявлениях (кардит, пневмонит, васкулит) — пульс-терапия

метилпреднизолоном в дозе 10–30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости — 5

дней подряд (уровень D).

• Иммунодепрессанты и генно-инженерные биологические препараты:

— не назначаются на этапе обследования, до установления диагноза ≪Системный артрит≫

и исключения гемобластоза, лимфопролиферативного заболевания или солидной опухоли

(обследование см. выше)

• При отсутствии стойкого суставного синдрома на ранних стадиях болезни:

— тоцилизумаб (L04AC) 8 мг/кг/введение — у детей с массой тела 30 кг; 12

мг/кг/введение — у детей с массой тела < 30 кг внутривенно 1 раз в 2 недели

(уровень В).

• При наличии стойкого суставного синдрома и /на ранних/поздних стадиях болезни:

— тоцилизумаб по 8 мг/кг/введение — у детей с массой тела 30 кг, по 12

мг/кг/введение — у детей с массой тела < 30 кг внутривенно 1 раз в 2 недели +

метотрексат 15–25 мг/м2/введение 1 раз в неделю внутримышечно.

Предпочтительнее применять раствор для инъекций в градуированных шприцах

(уровень В).

• При неэффективности тоцилизумаба (в течение 3 мес — наличие системных