С – дистальный извитой каналец

А – клубочек

В – проксимальный каналец

С – дистальный извитой каналец

D – юкстагломерулярный аппарат

1. Базальная мембрана (при повреждении нарушается функция почечного фильтра, что приводит к клубочковой протеинурии, в более тяжелых случаях - к нефротическому синдрому). Мембранозная нефропатия и мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит (относят к группе хронических гломерулонефритов).

2. Капсула Шумлянского-Боумена – париетальный листок (при иммунном повреждении эпителиальные клетки пролиферируют и образуют полулуния, которые сдавливают клубочек с ухудшением почечного кровотока и снижением СКФ (нефритический синдром), такое поражение клубочков необратимо и приводит к их склерозированию). Гломерулонефрит с полулуниями (клинически - быстропрогрессирующий или подострый гломерулонефрит)

3. Капсула Шумлянского-Боумена – висцеральный листок

А. Ножки подоцита

3b. Подоцит (при повреждении подоцитов малые ножки сливаются и нарушается функция почечного фильтра, что приводит к протеинурии и в более тяжелых случаях – к нефротическому синдрому. Подоциты не могут пролиферировать, так как являются высокоспециализированными клетками). Болезнь минимальных изменений и фокально-сегментарный гломерулосклероз (относят к группе хронических гломерулонефритов)

4. Пространство капсулы Шумлянского-Боумена

5а, 5b. Мезангий (при иммунном повреждении мезангиальные клетки пролиферируют и вырабатывают мезангиальный матрикс, такая реакция в клубочке приводит к гематурии, в более тяжелых случаях – к сдавлению капиллярных петель и ухудшению почечного кровотока со снижением СКФ (нефритический синдром)). Мезангиопролиферативный гломерулонефрит и мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит (относят к группе хронических гломерулонефритов)

6. Юкстагломерулярные клетки

7. Плотное пятно

8. Миоцит

9. Приносящая артериола

10. Клубочковые капилляры (при иммунном повреждении эндотелиальные клетки пролиферируют, в капиллярах развивается микротромбоз, что может приводить к гематурии, в более тяжелых случаях - к уменьшению почечного кровотока и снижению СКФ (нефритический синдром), часто такое повреждение клубочка является обратимым). Эндокапиллярный пролиферативный (клинически проявляется как острый гломерулонефрит)

11. Выносящая артериола

Некоторые понятия в нефрологии

Под термином гломерулонефрит объединяют иммунные поражения клубочков.

Первичные гломерулонефриты обусловлены первичным иммунным повреждением клубочков.

Вторичные гломерулонефриты связаны с иммунным повреждением клубочков, которое запускается другим заболеванием (злокачественные опухоли, инфекции, аутоиммунные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит, васкулиты).

При вторичных гломерулонефритах, которые развиваются на фоне инфекционных заболеваний, самого инфекционного агента в почечной ткани нет. Клубочки повреждаются опосредованно иммунными механизмами, запускаемыми при некоторых инфекциях. Очень иммунногенными являются гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, сифилис, малярия, инфекционный эндокардит.

Локализация иммунных повреждений в клубочке определяет морфологический вариант гломерулонефрита (см. рисунок).

Иммунные повреждения могут вовлекать эндотелиальные клетки, мезангий, базальную мембрану, подоциты и париетальный эпителий. При вовлечении эндотелиальных, мезангиальных клеток или париетального эпителия в клубочке развиваются пролиферативные реакции, проявляющиеся гематурией или нефритическим синдромом. При повреждении базальной мембраны и/или подоцитов нарушается барьерная функция почечного фильтра для белков и развивается протеинурия или нефротический синдром.

Клинические проявления гломерулонефритов зависят от их морфологического варианта и количества вовлеченных клубочков.

Морфологически различают пролиферативные и непролиферативные гломерулонефриты

При пролиферативных вариантах развивается гематурия (измененные эритроциты в моче) и в более тяжелых случаях - нефритический синдром.

При очаговых пролиферативных гломерулонефритах вовлекается менее 50% клубочков, поэтому почечная функция не снижается. Такие гломерулонефриты проявляются микро- или макрогематурией без снижения СКФ и без развития нефритического синдрома. При диффузных пролиферативных гломерулонефритах (поражается более 50% клубочков) почечная функция нарушается и вместе с гематурией развивается снижение СКФ с развитием нефритического синдрома.

При пролиферативных гломерулонефритах (с гематурией или нефритическим синдромом) может повреждаться и базальная мембрана, обуславливая присоединение выраженной протеинурии (иногда до нефротического уровня).

При некоторых гломерулонефритах пролиферативные реакции в клубочках отсутствуют, при этих вариантах наблюдается повреждение базальной мембраны и/или подоцитов, что приводит к клубочковой протеинурии и в более тяжелых случаях – к нефротическому синдрому. При таких морфологических вариантах гематурия часто отсутствует или выявляется только микрогематурия, нефритический синдром никогда не развивается.

При иммунном повреждении клубочков возможны 2 исхода – восстановление клубочков (с выздоровлением) и склерозирование клубочков (гломерулосклероз, в этом случае начнется прогрессирование хронической почечной недостаточности).

При гломерулонефрите с полулуниями (это самый злокачественный вариант гломерулонефрита) склероз клубочков на фоне иммунного повреждения происходит очень быстро и необратимая гибель клубочков с терминальной ХПН может развиться в течение нескольких недель. При постстрептококковом гломерулонефрите пролиферативные изменения в клубочках могут полностью разрешиться с восстановлением почечной функции и выздоровлением пациента.

ВНИМАНИЕ!

СТУДЕНТЫ 3-ГО КУРСА ИНОГДА ПУТАЮТ ПОНЯТИЯ ПИЕЛОНЕФРИТ И ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ – ЭТО ДВА СОВЕРШЕННО РАЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯ!!!

Гломерулонефрит (нефрит) – иммунное поражение клубочков (инфекции в почке нет).

Пиелонефрит (пиелит) – инфекционное поражение чашечно-лоханочной системы почек (инфекция в почке есть, но только в чашечках, лоханке и интерстиции). Инфекция при пиелонефрите проникает в чашечно-лоханочную систему почки восходящим (уриногенным) путем. Основной инфекционный агент – Е.сoli. В клинике – симптомы инфекции мочевых путей, в анализах мочи – лейкоцитурия (пиурия) и бактериурия, иногда гематурия (неизмененные эритроциты) и протеинурия (менее 1 г/сут, из-за воспаления в мочевых путях). Если инфекция проникает в паренхиму почки, то развиваются абсцессы почки (апостематозный пиелонефрит).

Следующие термины являются синонимами

Протеинурия более 3-3,5 г/cут - массивная протеинурия - нефротическая протеинурия

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит - гломерулонефрит с полулуниями - подострый гломерулонефрит

Сахарный диабет (диабетическая нефропатия)

Гломерулонефриты, протекающие с протеинурией или нефротическим синдромом

Мембранозная нефропатия

Мембранозная нефропатия – самая частая причина нефротического синдрома у взрослых. Морфологически выявляют диффузное утолщение базальных мембран капилляров с субэпителиальными отложениями иммунных комплексов (рис. 5)

Рисунок 5. Электронная микроскопия – отложение иммунных комплексов (стрелка) в субэпителиальной части базальной мембраны и ее утолщение.

Мембранозная нефропатия приводит к развитию нефротического синдрома с неселективной протеинурией. У трети пациентов мембранозная нефропатия является вторичной – на фоне инфекций (гепатиты В и С), аутоиммунных заболеваний (СКВ, ревматоидный артрит), злокачественных новообразований (паранеопластическая мембранозная нефропатия).

А – клубочек

В – проксимальный каналец

С – дистальный извитой каналец