Различия показателей крови при железодефицитной и железонасыщенной анемиях

Показатели	В норме (Литвицкий П.Ф., 2002)	При ЖДА	При ЖНА
Уровень сывороточного железа (СЖ)	9 – 31,3 мкМ/л	Значительно снижен (↓)	Значительно увеличен, до 60-90 мкМ/л*
Латентная железосвязывающая способность сыворотки (ЛЖСС)	ЛЖСС = ОЖСС – СЖ (≈ 36 – 49 мкМ/л)	Увеличена (↑)	↓ до 0
Коэффициент насыщения трансферрина железом в %	20 – 50%	↓≤15%	­ до 100%
Уровень ферритина сыворотки**	15 – 150 мкг/л	↓≤12 мкг/л	↑>150мкг/л

* Уровень СЖ возрастает и при гемолитических анемиях.

** Папаян А.В, Жукова Л.Ю.

 

Патогенетическая характеристика острой постгеморрагической анемии, значительно отличающейся от хронической постгеморрагической анемии (которая является по патогенезу разновидностью железодефицитной анемии), представлена на схеме 1; здесь же даны виды и механизмы компенсаторных и патологических реакций при острой кровопотере.

Схема 1. Патогенетическая характеристика острой постгеморрагической анемии в различные сроки после острой кровопотери

 

 

 

Механизмы развития отдельных видов гемолитических анемий

В табл. 5–8 даны сведения о механизмах развития отдельных видов гемолитических анемий; патогенетическая характеристика проявлений гемолитических анемий (гемоглобинемии, гипогаптоглобинемии, гемоглобинурии, метгемоглобинурии, метгемальбуминемии и др.), возникающих вследствие внутрисосудистого и внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза. В табл. 9 указаны виды кризов при гемолитических анемиях, механизмы развития и клинико-гематологические критерии их оценки.

Таблица №5

Эндоэритроцитарные дефекты и соответствующие им патологические формы эритроцитов при наследственных (эндоэритроцитарных) гемолитических анемиях

 

Виды анемий	Эндоэритроцитарные дефекты, механизмы их формирования	Патологические формы эритроцитов
Эритропатии -мембранопатии 1. Болезнь Минковского-Шоффара – наследственный микросфероцитоз	Снижение содержания спектрина, который в норме формирует основу двояковогнутой плазматической мембраны Эр, приводит к нарушению прикрепления к нему анкирина, снижению полимеризации спектрина и утрате способности удержания Эр двояковогнутой формы. При этом нередки дефекты протеина 4.2 и белка третьей полосы. Увеличивается связывание Ca^2+ цитоскелетными белками и поступление Ca^2+, Na^+ внутрь Эр, что приводит к уменьшению их осмотической резистентности, перегрузке калий-натриевого насоса, истощению калий-натриевой АТФ-азы и содержания АТФ в Эр, усилению гликолиза, приобретению эритроцитом сферической формы и уменьшению его размеров. Экспрессируется антиген стареющей клетки и микросфероцит фагоцитируется макрофагом селезенки. Срок жизни Эр сокращается до 7-15 дней. Эффективность эритропоэза падает.	Микросфероциты Увеличение их количества до 30 – 70% от общего числа эритроцитов называется микросфероцитозом.
2. Наследственный эллиптоцитоз	Дефект субмембранного белка 4.1. и нарушение ассоциации его со спектрином приводит к приобретению эритроцитом формы эллипса.	Эллиптоциты (овалоциты).
3. Наследственный стоматоцитоз	Наследственный дефицит мембранного эритроцитарного белка, несущего резус-антиген, с повышением проницаемости мембран эритроцитов для Nа^+ и К^+ вызывают набухание и изменение формы эритроцитов по типу стоматоцитоза.	Стоматоциты.
Гемоглобинопатии   1.Серповидно-клеточная анемия	При замещении глютаминовой кислоты на валин в положении 6 β-цепи глобина формируется HbS, растворимость которого снижается, и преципитаты его – тактоиды, взаимодействуя с элементами цитоскелета Эр, при активации трансглютаминазы образуют поперечные сшивки в белковых молекулах с необратимым серповидным изменением формы Эр.	Дрепаноциты. Если 45% гемоглобина представлено мутантным HbS, то в крови больных формируются эритроциты необратимо-серповидной формы.
2. Талассемия.	В результате мутации генов-регуля­торов (интронов), контролирующих смену синтеза цепей глобина, формируются нерасворимые тетрамеры (α-цепей при β^0-талассемии, γ- и β-цепей при α-талассемиях) и возникает дефицит гемоглобина А – причина гипохромии. Эритроциты с преципитатами тетрамеров, главным образом α-цепей глобина, претерпевают процессы некробиоза (сшивки цитоплазматических белков и элементов цитоскелета с образованием включений – внутриклеточного гиалина), что приводит к изменению их формы. Такие Эр и есть кодоциты, или тороциты (подобные сомбреро, мишеневидные эритроциты).	Кодоциты – мишеневидные эритроциты – тороциты.
Энзимопатия 1. Дефицит Г-6-ФДГ	Дефицит Г-6-ФДГ приводит к снижению количества НАДФН2 и уровня восстановленного глютатиона (GSH), к усиленной окислительной денатурации ферментов, гемоглобина, структурных компонентов мембраны эритроцита, к свободно-радикальному некробиозу эритроцитов с последующим их фагоцитозом. Преципитация дестабилизированного гемоглобина приводит к формированию в эритроците большого количества (больше 4) телец Гейнца. При фагоцитозе – «выкусывании» этих телец макрофагами возникают “надкусанные” эритроциты – дегмациты. Внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз развивается при приеме прооксидантов (~ 60 лекарств) и некоторых пищевых продуктов (бобовых).	Эритроциты с тельцами Гейнца;дегмациты.

Таблица №6