Патологоанатомические изменения

Макроскопически при циррозе печени наблюдается увеличение или уменьшение объёма органа, изменение цвета от вишнёво-коричневого до «кирпичного» или серого. Поверхность печени становится бугристой, консистенция более плотной.

Выделяют мелкоузловую и крупноузловую формы цирроза печени.

При мелкоузловой форме – узлы одинакового размера, диаметром менее 3 мм. Большинство исследователей считают, что мелкоузловая форма характерна для ранней стадии болезни и наблюдается чаще при алкоголизме, обструкции желчных протоков, нарушенном оттоке венозной крови, гемохроматозе

При крупноузловой форме – узлы различной величины, намного больше 3 мм в диаметре. Некоторые из них достигают нескольких сантиметров. Соединительнотканные перегородки между узлами часто бывают широкими, втянутыми и выглядят как рубцы. Их выраженность определяет серый цвет печени и уменьшение её размеров. Как правило, при таких изменениях бывает усилен венозный рисунок на связочном аппарате печени и брюшине в непосредственной близости от неё. При этом часто наблюдается асцит, желтушность кожных покровов и внутренних органов. На разрезе видны те же узлы и плотные соединительнотканные перемычки, венозный рисунок печени обеднён, цвет ткани оранжевый или серый.

При микроскопическом исследовании дольчатое строение паренхимы печени, с характерным расположением венозных сосудов, артериол и желчных капилляров, искажено. Вместо печёночных долек, определяются узлы-регенераты состоящие из округлых, беспорядочно лежащих клеток, разного размера. Портальные синусы и центральная вена отсутствуют или резко деформированы. Узлы окружены широкими прослойками соединительной ткани с редкими венозными, артериальными и билиарными сосудами.

 

Клиника.

Клиническая картина при циррозе печени может быть весьма разнообразна и зависит от выраженности изменений в паренхиме печени и её функционального состояния.

Только половина всех больных циррозом печени обращаются к врачу с жалобами на ноющие боли в правом подреберье, чувство тяжести в животе, плохой аппетит, быстрое насыщение, увеличение живота, быструю утомляемость, потемнение мочи после употребления алкоголя и других погрешностях в диете. Нередко, больные указывают на перенесенный гепатит, злоупотребление алкоголем, наркоманию. 

При осмотре - кожа сухая, серо-желтоватого цвета, питание нормальное или сниженное, при том, что живот кажется непропорционально увеличенным. На передней брюшной стенке часто заметен усиленный венозный рисунок.

При пальпации живота может определяться передний край печени, который спускается ниже рёберной дуги, плотный на ощупь. У неполных больных удается определить бугристую поверхность печени.

Перкуторно часто определяется свободная жидкость в отлогих местах брюшной полости или явные признаки асцита – вздутие и напряжение живота, «зыбление» передней брюшной стенки при постукивании кончиками пальцев.

Около 30% больных узнают о циррозе печени как о случайной находке при обследовании по поводу другой патологии или при диспансерном обследовании. Они не предъявляют жалоб и не считают себя больными, поскольку продолжают выполнять привычную для себя работу и некоторое беспокойство (тянущие боли в правом подреберье, увеличение живота и др.) объясняют другими причинами.

Примерно 20% больных поступают в стационар с осложнениями цирроза печени – острой печёночной недостаточностью, напряжённым асцитом, кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода.

Выраженность острой печёночной недостаточности может быть различной – от появления едва заметной желтухи до печёночной комы. Часто в анамнезе алкогольной или наркотической зависимости, хронического гепатита, цирроза печени. Появляется желтушность кожных покровов, потемнение мочи, уменьшение её суточного объёма, увеличение живота, нарушение психики больного от заторможенности и неадекватной реакции на события до интоксикационного делирия и комы. Иногда у таких больных начинает резко нарастать асцит. Ограничение приёма жидкости и применение диуретиков не вызывают желаемого эффекта. Нарастание асцита приводит к дыхательной недостаточности, невозможности находиться в горизонтальном положении (напряжённый асцит). Нередко при физической нагрузке, натуживании, поднятии тяжести, кашле, наклонах туловища вперёд возникает рвота тёмной или почти неизменённой кровью, снижение артериального давления, потеря сознания. Кровотечение может быть достаточно обильным, приводить к выраженной анемии, а иногда к летальному исходу. У больных с выраженными изменениями паренхимы печени и декомпенсацией её функции могут наблюдаться все 3 перечисленных осложнения (печеночная недостаточность, асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода). Нередко, такие больные умирают от прогрессирующей полиорганной недостаточности или кровотечения.

Течение цирроза печени зависит от выраженности деструкции печёночной ткани и соблюдения охранительного режима больным. Если острый гепатит, первопричина развития цирроза печени, протекал в лёгкой форме, был своевременно диагностирован и адекватно пролечен, а больной соблюдает диету с исключением острых блюд и алкоголя, то цирроз печени может развиваться очень медленно. В таких случаях, через 10 лет после выявления заболевания 50% больных остаются компенсированными. Первично тяжёлый деструктивный процесс в печени с развитием крупноузлового цирроза, нарушение больным диеты и злоупотребление алкоголем быстро приводят к декомпенсации функции печени и развитию таких тяжёлых осложнений, как печёночная недостаточность, асцит, кровотечение из варикозных вен пищевода, что резко ухудшает прогноз заболевания. При этом лишь 16% больных остаются живыми в течение 5 лет.

 

Диагностика

В зависимости от выраженности морфологических и функциональных изменений печени диагностика цирроза  может представлять определённые трудности или быть очень простой.

Понятно, что при отсутствии жалоб, клинических и лабораторных проявлений весьма трудно поставить правильный диагноз. При этом, могут помочь анамнестические указания о перенесенном вирусном гепатите, сведения об имеющейся или бывшей ранее алкогольной или наркотической зависимости, физикальные признаки увеличения печени и наличия асцита.

Лабораторные данные могут показать небольшое повышение содержания билирубина в сыворотке крови, желчных пигментов в моче. При обострении хронического гепатита повышается уровень трансаминаз и щелочной фосфатазы.

Инструментальные методы диагностики:

1. Ультразвуковое исследование может показать увеличение печени, уплотнение её ткани, ширину внутрипечёночных и внепечёночных желчных протоков, наличие конкрементов в желчных путях, размеры и плотность поджелудочной железы, наличие свободной жидкости в отлогих местах брюшной полости.

2. Дуплексное сканирование позволяет судить об увеличении диаметра воротной вены и замедлении кровотока в ней.

3. При компьютерной томографии следует обратить внимание на размеры печени и плотности печёночной ткани, диаметр внутрипечёночных желчных протоков и кровеносных сосудов, однородность печёночной ткани, наличие жидкости в брюшной полости.

4. При фиброгастродуоденоскопии можно увидеть наличие и выраженность варикозного расширения вен пищевода, морфологические изменения желудка, двенадцатиперстной кишки и фатерова сосочка.

5. Лапароскопия позволяет оценить размеры и цвет печени, характер её поверхности, усиление венозного рисунка связочного аппарата печени, наличие асцитической жидкости. Во время лапароскопии может быть выполнена щипковая или пункционная биопсия печени, позволяющая судить о морфологических изменениях печёночной ткани.

Дифференциальный диагноз проводится с желчнокаменной болезнью и её осложнениями, патологией желудка, двенадцатиперстной кишки и острым панкреатитом, а также онкологическими заболеваниями названных органов. Для дифференциальной диагностики используются те же инструментальные методы.

Лечение

Поскольку цирроз печени это необратимые органические изменения ткани печени, то лечение данного заболевания – задача трудная. Суть его сводится к созданию охранительного режима для печени и предупреждению быстрого прогрессирования процесса. Преимущественно это соблюдение режима питания и диеты, применение витаминотерапии, гепатопротекторов, гормонов. То есть, лечение этого заболевания в большей степени консервативное.

Хирургическое лечение применяются лишь при осложнённых формах болезни – при наличии устойчивого к консервативным методам лечения (так называемом резистентном) и напряжённом асците, а также кровотечении из варикозных вен пищевода. В подавляющем большинстве эти методы носят паллиативный характер, поскольку направлены на устранение основного проявления заболевания - асцита, остановку и профилактику кровотечения из варикозных вен пищевода. Только последние 20 лет благодаря успехам трансплантологии стало возможным радикальное лечение цирроза печени и его осложнений путём пересадки органа.

 

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – это значительное повышение давления (более 250 мм.вод.ст.) в системе v. portae. Она возникает при нарушениях естественного оттока венозной крови от желудка, двенадцатиперстной кишки, желчных путей, поджелудочной железы, селезёнки, тонкого и толстого кишечника.

По локализации препятствия оттоку крови из портальной системы выделяют подпечёночную, печёночную и надпечёночную формы портальной гипертензии

Подпеченочная (предпеченочная) портальная гипертензия развивается при локализации препятствия в стволе воротной вены или ее крупных ветвях, встречается в 10 % портальной гипертензии. Она может быть обусловлена аномалиями развития воротной вены либо ее тромбозом. Приобретенный тромбоз воротной вены может возникать как осложнение при острых заболеваниях брюшной полости (холецистит, аппендицит, панкреатит, холангит), либо при сдавлении извне сосудов портальной системы кистами, опухолями поджелудочной железы с развитием вторичного тромбоза, травмах живота, состоянии гиперкоагуляции.

Внутрипеченочная портальная гипертензия возникает при нарушении порто-кавального перетока крови в печени. Наиболее частой причиной этой формы портальной гипертензии является цирроз печени. На долю внутрипеченочной формы приходится до 85 % всех случаев портальной гипертензии.

Надпеченочная  (постпеченочная) портальная гипертензия (синдром Бадд-Киари) формируется при нарушении оттока крови локализовано, на уровне печеночных или нижней полой вен. Она возникает при облитерирующем эндофлебите печеночных вен (болезнь Бадд-Киари), вено-оклюзионной болезни, некоторых заболеваниях сердца, сдавлении нижней полой вены опухолью на уровне или выше места впадения печеночных вен). Надпеченочная форма составляет 5% от всех случаев портальной гипертензии.

Как видно из классификации подавляющее большинство случаев портальной гипертензии приходится на внутрипечёночную форму, как правило, связанную с циррозом печени.

ПАТОГЕНЕЗ

Портальная гипертензия является пусковым моментом некоторых патологических процессов в организме, таких как:

– асцитический синдром,

– варикозное расширение вен пищевода,

– печёночная кома.

Рассмотрим механизмы развития этих осложнений при циррозе печени. Печень представляет из себя «клубок» сосудов в котором портальная система через многочисленные капилляры анастомозирует с кавальной системой. Диаметр капилляров печени суммарно во много раз превышает диаметр самых крупных сосудов человеческого тела.

В норме через «сито» печёночных балок по синусойдным капиллярам легко обеспечивается переток всей портальной крови в нижнюю полую вену.

При циррозе печени, по мере сдавления синусоидных капилляров узлами-регенератами и соединительной тканью, вся портальная кровь не может протечь через печень. Приток крови к печени преобладает над её оттоком. Повышается давление в системе v. portae. По мере прогрессирования цирроза печени увеличивается портальное давление. Кроме изменения циркуляции жидкости внутри печени, происходит нарушение тока портальной крови в сторону меньшего давления. Клинически эти расстройства проявляются асцитом и варикозным расширением вен пищевода.

В патогенезе асцитического синдрома принимают участие многочисленные факторы, которые могут быть условно отнесены к местным (регионарным) и общим (системным).

К регионарным факторам относят: синусоидальную гипертензию, повышенное лимфообразование, лимфатическую гипертензию.

Синусоидальная гипертензия, возникает при внутрипеченочной портальной гипертензии, вызывает повышенную транссудацию плазмы, богатой белком, в пресинусоидальное пространство Диссе, что приводит к значительному лимфообразованию в печени и увеличению числа отводящих внутрипеченочных лимфатических сосудов. Значительное увеличение истечения лимфы из грудного протока во внутреннюю яремную вену приводит к функциональной недостаточности терминального отдела грудного протока с развитием повышенного давления в лимфатической системе.

. К системным факторам относят: гипоальбуминемию, активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, задержку натрия и воды. Гипоальбуминемия, возникающая вследствие нарушения белковосинтетической функции печени, приводит к снижению онкотического давления и повышению объема интерстициальной жидкости, что вызывает пропотевание жидкости в брюшную полость.

  Развитие варикозного расширения вен пищевода (равно как вен прямой кишки и передней брюшной стенки) является следствием портальной гипертензии и перестройки циркуляции венозной крови в спланхническом регионе. При этом часть воротной крови начинает оттекать по предсуществующим и малозначимым в норме внепечёночным портокавальным анастомозам (пищеводным, ректальным, передней брюшной стенки).

Эти пути варикозно расширяются, принимая на себя значительную часть крови из воротной системы, компенсируя нарушение венозного кровотока в печени. Но даже при значительном расширении не наступает адекватной компенсации. Кроме того, печень, не получая достаточно крови, не выполняет свои синтетические и детоксикационные функции. Развивается гипопротеинемия, гипокоагуляция, гипоферментемия, что ограничивает обменные процессы в тканях. Продукты метаболизма и токсины, всосавшиеся в кишечнике минуя печень, где должны быть обезврежены, в неизменённом виде поступают в системный кровоток вызывая аммиачную интоксикацию, энцефалопатию и кому.

Таковы механизмы развития портальной гипертензии и её осложнений - асцитического синдрома, варикозного расширения вен пищевода и печёночной недостаточности.