Патогенез железорефрактерной анемии

Патогенез железорефрактерной анемии

 

Анемия - состояние, характеризующееся уменьшением (по сравнению с нормой) количества эритроцитов и гемоглобина, или того и другого в единице объема крови. Нормальными показателями эритроцитов считаются (4,8 ±0,6) ˟ /л у женщин и (5,5±0,9) ˟ /л у мужчин. Нормальные показатели гемоглобина составляют 140±20 г/л для женщин и 160±20 г/л для взрослых мужчин. Об анемизации в некоторой степени можно судить на основании изучения показателей гематокрита, то есть объема, занимаемой клеточной частью крови. В норме гематокрит составляет 42,0±5,0% для женщин и 47,0±5,0% для мужчин.

Железорефракторная анемия (сидероахрестическая) - анемия от неиспользования железа.

К этой разновидности анемии фактически можно отнести многие анемии, в том числе и те наследственные мембрано-, ферменто - и гемоглобинопатии, которые рассмотрены в разделе гемолитических анемий, так как при них также страдает эритропоэз в результате генетического нарушения синтеза тех или иных ферментов. Однако следствием дефекта эритропоэза является усиленный гемолиз эритроцитов, ставший главным механизмом возникновения этих анемий, что и позволяет их включать как в группу гемолитических, так и анемий связанных с нарушением эритропоэза.

Снижение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гемма, лежит в основе развития наследственной и приобретенной (за счет дефицита гемосинтетазы гемоглобинсинтетазы, при отравлении свинцом, при острых воспалительных заболеваниях) железорефрактерной анемии, устойчивой к лечению препаратами железа.

Уменьшение активности ферментов, участвующих в образовании парфиринов и гема, приводит к снижению утилизации железа и нарушению синтеза гема гемоглобина, что ведет к развитию гипохромной анемии (характеризуется низким цветовым показателем и имеющая небольшие размеры эритроцитов) с низким содержанием гемоглобина в эритроцитах при одновременном повышении сывороточного содержания железа в крови (до 54-80 мкмоль/л). В костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка и увеличение количества базофильных нормобластов и эритрокариоцитов с включением железа ("кольцевых" сидеробластов), в то же время уменьшается число гемоглобинизированных форм, повышается неэффективный эритропоэз и укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Отложение железа во внутренних органах сопровождается вторичным разрастанием соединительной ткани (гемосидероз печени, сердца, поджелудочной железы и других органов).

 

Список литературы

 

1. Патологическая физиология. Под ред. А.Д. Адо, М.А. Адо, В.И. Пыцкого, Г.В. Порядина, Ю.А. Владимирова. М., 2000.

2. Белова А.Н. Нейрореабилитация: Руководство для врачей Глава 4. Принципы восстановительного лечения при основных неврологических синдромах. Москва, 2000.

3. Новицкий В.В., Гольдберг Е.Г. Патофизиология, Томск, 2001.

4. Шевченко Н.М., Гроссу А.А. Нарушение ритма сердца. М., 1992.

5. Кушаковский М.С. Гипертоническая болезнь. С. - П., 1995.

Патогенез железорефрактерной анемии

 

Анемия - состояние, характеризующееся уменьшением (по сравнению с нормой) количества эритроцитов и гемоглобина, или того и другого в единице объема крови. Нормальными показателями эритроцитов считаются (4,8 ±0,6) ˟ /л у женщин и (5,5±0,9) ˟ /л у мужчин. Нормальные показатели гемоглобина составляют 140±20 г/л для женщин и 160±20 г/л для взрослых мужчин. Об анемизации в некоторой степени можно судить на основании изучения показателей гематокрита, то есть объема, занимаемой клеточной частью крови. В норме гематокрит составляет 42,0±5,0% для женщин и 47,0±5,0% для мужчин.

Железорефракторная анемия (сидероахрестическая) - анемия от неиспользования железа.

К этой разновидности анемии фактически можно отнести многие анемии, в том числе и те наследственные мембрано-, ферменто - и гемоглобинопатии, которые рассмотрены в разделе гемолитических анемий, так как при них также страдает эритропоэз в результате генетического нарушения синтеза тех или иных ферментов. Однако следствием дефекта эритропоэза является усиленный гемолиз эритроцитов, ставший главным механизмом возникновения этих анемий, что и позволяет их включать как в группу гемолитических, так и анемий связанных с нарушением эритропоэза.

Снижение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гемма, лежит в основе развития наследственной и приобретенной (за счет дефицита гемосинтетазы гемоглобинсинтетазы, при отравлении свинцом, при острых воспалительных заболеваниях) железорефрактерной анемии, устойчивой к лечению препаратами железа.

Уменьшение активности ферментов, участвующих в образовании парфиринов и гема, приводит к снижению утилизации железа и нарушению синтеза гема гемоглобина, что ведет к развитию гипохромной анемии (характеризуется низким цветовым показателем и имеющая небольшие размеры эритроцитов) с низким содержанием гемоглобина в эритроцитах при одновременном повышении сывороточного содержания железа в крови (до 54-80 мкмоль/л). В костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка и увеличение количества базофильных нормобластов и эритрокариоцитов с включением железа ("кольцевых" сидеробластов), в то же время уменьшается число гемоглобинизированных форм, повышается неэффективный эритропоэз и укорачивается продолжительность жизни эритроцитов. Отложение железа во внутренних органах сопровождается вторичным разрастанием соединительной ткани (гемосидероз печени, сердца, поджелудочной железы и других органов).