Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Строение гемоглобина. Форма гемоглобина. Понятие о гемоглобинопатиях.
Гемоглобин– главный компонент эритроцита и основной дыхательный пигмент, обеспечивает перенос кислорода (О2) из легких в ткани и углекислого газа (СО2) из тканей в легкие. Кроме того, он играет существенную роль в поддержании кислотно-основного равновесия крови. Подсчитано, что в одном эритроците содержится ~340 000 000 молекул гемоглобина, каждая из которых состоит примерно из 103 атомов. В крови человека в среднем содержится ~750 г гемоглобина. Гемоглобин представляет собой сложный белок, относящийся к группе гемопротеинов белковый компонент в котором представлен глобином, небелковый – четырьмя одинаковыми железопорфириновыми соединениями, которые называются гемами. Атом железа (II), расположенный в центре гема, придает крови характерный красный цвет. Наиболее характерным свойством гемоглобина является обратимое присоединение газовО2, СО2. В крови гемоглобин существует, по крайней мере, в четырех формах: оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, карбоксигемоглобин, метгемоглобин. В эритроцитах молекулярные формы гемоглобина способны к взаимопревращению, их соотношение определено индивидуальными особенностями организма. Существует несколько нормальных вариантов гемоглобина: HbР – примитивный гемоглобин, содержит 2ξ- и 2ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни, HbF – фетальный гемоглобин, содержит 2α- и 2γ-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным после 3 месяцев, HbA – гемоглобин взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α- и 2β-цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению составляет 80% всего гемоглобина, HbA2 – гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α- и 2δ-цепи, HbO2 – оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98% от всего количества гемоглобина, HbCO2 – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего количества гемоглобина. Патологические формы гемоглобина HbS – гемоглобин серповидно-клеточной анемии. MetHb – метгемоглобин, форма гемоглобина, включающая трехвалентный ион железа вместо двухвалентного. Такая форма обычно образуется спонтанно, в этом случае ферментативных мощностей клетки хватает на его восстановление. При использовании сульфаниламидов, употреблении нитрита натрия и нитратов пищевых продуктов, при недостаточности аскорбиновой кислоты ускоряется переход Fe2+ в Fe3+. Образующийся metHb не способен связывать кислород и возникает гипоксия тканей. Для восстановления ионов железа в клинике используют аскорбиновую кислоту и метиленовую синь.
Hb-CO – карбоксигемоглобин, образуется при наличии СО (угарный газ) во вдыхаемом воздухе. Он постоянно присутствует в крови в малых концентрациях, но его доля может колебаться от условий и образа жизни. HbA1С – гликозилированный гемоглобин. Концентрация его нарастает при хронической гипергликемии и является хорошим скрининговым показателем уровня глюкозы крови за длительный период времени. Гемоглобинопатии (ГП) – это наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина человека, приводящего либо к появлению в эритроцитах аномальных гемоглобинов, не встречающихся у здоровых людей, либо к нарушению скорости синтеза полипептидных цепей глобина с неизмененной первичной архитектуры молекулы глобина. К наиболее часто встречающимся и известным гемоглобинопатиям относятся серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия, персистенция фетального гемоглобина. Гемоглобинопатии классифицируются на качественные и количественные. Качественные обусловлены заменой аминокислот в полипептидных цепях. Количественные гемоглобинопатии связаны со скоростью синтеза α- или β-полипептидных цепей глобина. Угнетение скорости синтеза α-цепи приводит к развитию α-талассемии, угнетение синтеза β-цепи лежит в основе заболевания β-талассемии. Гемоглобинопатии — наследственные заболевания. Диагностика гемоглобинопатий основывается, кроме клинических данных, на обязательном специальном исследовании электрофорезе гемоглобина. Это исследование проводится не только для больного, но и для ближайших родственников. Данные электрофореза гемоглобина позволяют поставить диагноз талассемии. 25.Производные гемоглобина. Схема строения окси-, карб-, карбокси- и метгемоглобина. Условия образования производных гемоглобина. Помощь при отравлении угарным газом и метгемоглобинемии.
Шестая координационная связь может связывать различные лиганды, с образованием следующих производных гемоглобина: -оксигемоглобинHbО2(Fe2+) – соединение молекулярного кислорода с гемоглобином. Процесс называется оксигенацией; обратный процесс - дезоксигенацией. -карбоксигемоглобинHbСО (Fe2+). Связь гема с СО в двести раз прочнее, чем с О2. В норме в крови содержится 1%HbСО. У курильщиков к вечеру концентрацияHbСО достигает 20%. При отравлении СО, из-за недостаточного снабжения тканей кислородом может наступить смерть. -метгемоглобинHbОН (Fe3+). Образуется при воздействии на гемоглобин окислителей (оксидов азота, метиленового синего, хлоратов). В норме в крови содержится<1%HbОН. Накопление метгемоглобина при некоторых заболеваниях (например, нарушение синтеза ГЛ-6-фосфатДГ), отравлении окислителями может стать причиной смерти, так как метгемоглобин не способен к переносу кислорода; -цианметгемоглобинHbСN(Fe3+). Образуется при присоединении СN-к метгемоглобину. Эта реакция спасает организм от смертельного действия цианидов. Поэтому для лечения отравлений цианидами применяют метгемоглобинообразователи (нитритNa); - Карбгемоглобинобразуется, когда гемоглобин связывается с СО2. Однако СО2присоединяется не к гему, а кNН2– группам глобина, с образованием карбаматов. - ДезоксигемоглобинHb(Fe2+). Форма гемоглобина не связанная с кислородом. Дезоксигемоглобин связывает больше СО2, чем оксигемоглобин. К поражениям крови за счет инактивации дыхательного пигмента крови помимо карбоксигемоглобинемии, относятся патологические состояния, которые сопровождаются развитием метгемоглобинемии и сульфгемоглобинемии. Иными словами, в случае метгемоглобинемии по аналогии с карбоксигемоглобинемией нарушается дыхательная функция крови. Замедленная реакция трансгемирования в условиях метгемоглобинемии тоже служит косвенным подтверждением повышенного сродства гемоглобина к кислороду. Поскольку ключевым механизмом поражения крови под влиянием веществ-метгемоглобинобразователей служит процесс метгемоглобинобразования, целесообразно осветить механизм этого процесса, который в настоящее время достаточно подробно изучен. В основе данного процесса лежит окисление гемоглобина различными окислителями, в результате чего железо гемоглобина из двухвалентного состояния (Fe2+) переходит в трехвалентное (Fe3+), т.е. образуется метгемоглобин.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2019-11-02; просмотров: 1170; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.191.216.163 (0.019 с.) |