Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций:

· Внешняя экспертная оценка

· Внутренняя экспертная оценка

Описание метода валидизации рекомендаций:

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики.

Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в рекомендации изменения регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:

Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на Конгрессе_________20 года. Предварительная версия была выставлена для широкого обсуждения на сайте РААКИ для того, чтобы лица, не участвующие в Конгрессе, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Приложение Б. Алгоритмы действия врача

Рис. 3. Алгоритм оказания экстренной помощи при развитии ангиоотёка в зависимости от локализации при НАО.

Рис. 3. Алгоритм оказания экстренной помощи при развитии ангиоотёка в зависимости от локализации при НАО.

Отек Отёк в области головы и шеи, в том числе отек отёк языка

Периферические отеки отёки (D 84.1) (кроме головы и шеи)

Абдоминальный синдром

Медленно нарастающая обструкция верхних дыхательных путей

Быстро нарастающая жизнеугрожающая обструкция верхних дыхательных путей

Этап 1 (выбор пособия в зависимости от клинической ситуации) · Коникотомия · Трахеостомия · Интубация Этап 2 · Ингибитор брадикинина · Концентрат ингибитора С1-эстеразы · свежезамороженная плазма

При неэффективности терапии: Повторить введение препаратов, при неэффективности - Интубация/Коникотомия/Трахеостомия

Выраженный отекотёк: · Антифибринолитики в/в · Ингибиторы брадикинина (икатибант) · Концентрат ингибитора С1 – эстеразы

АО легкой степени тяжести: не требуют экстренного лечения

Этап 1 Консультация хирурга для исключения острой хирургической патологии Этап 2 · Ингибитор брадикинина · Концентрат ингибитора С1 – эстеразы · свежезамороженная. плазма · Антифибринолитики (только в/в)

Ингибитор брадикинина Ингибитор С1 донорский ·  - Свежезамороженная плазма - Ингибиторы фибринолиза (только в/в)

 

 

При возникновении отека отёка неотложная терапия (препараты скорой помощи) § Концентрат ИНГ С1 – эстеразы, согласно инструкции к препарату § Свежезамороженная или нативная плазма (250–300 мл) § По жизненным показаниям при отсутствии С1 ингибитора и плазмы – икатибант.

1) Родоразрешение по аушерским показаниям, предпочтение проводниковым методам анестезии  2) Иметь в доступе препараты для купирования острых симптомов на 2 атаки (концентрат инг С1-эстеразы/икатибант/свежезамороженная плазма)  2) При частых/жизнеугрожающих отеках отёках в 3м триместре, отеках отёках гениталий в анамнезе рекомендуется премедикация перед родами: · Концентрат инг С1 –эстеразы согласно инструкции, при отсутствии- свежезамороженная плазма (250–300 мл).   § Транексамовая кислота (4 г/сут) § С целью снижения риска возникновения жизненно угрожающего отека отёка гортани предпочтительным методом обезболивания для кесарева сечения является эпидуральная анестезия

Рассмотреть необходимость долгосрочной профилактики   - Концентрат ингибитора С1-эстеразы в дозировке, согласно инструкции к препарату - Транексам (4 г/сут) с учетом принципа минимально эффективной дозы. контроль показателей коагулограммы (не реже 1 раза  в  месяц или по показаниям) для своевременного выявления осложнений приема терапии (при недоступности концентрата ИНГ С1-эстеразы) (не является аналогом, эффективен в 10-15% случаев).

Беременные женщины группы риска в доклинической стадии (семейный анамнез, генетические подтверждение)

Беременные женщины с частыми не угрожающими жизни отекамиотёками/абдоминальными атаками

Беременные женщины с редкими отеками отёками и/или абдоминальными атаками

                                                                                                                                     

Рисунок 4  Тактика ведения пациенток с НАО при беременности

Приложение В. Информация для пациента

Наследственный ангиооотек ангиооотёк (НАО) – редкое заболевание, связанное со снижением или недостаточной функциональной активностью С1 ингибитора системы комплемента человека, что приводит к развитию частых отеков отёков различных частей тела: рук, ног, лица, брюшной полости, гортани.

Отеки Отёки органов брюшной полости выражаются сильными болями в животе, тошнотой, рвотой, жидким стулом и нередко ошибочно трактуются как отравление или как острая хирургическая патология, что приводит необоснованным хирургическим вмешательствам. Отеки Отёки гортани могут привести к удушью, поэтому они потенциально опасны для жизни, при их развитии обязательная госпитализация в многопрофильный стационар.

НАО – это наследственное заболевание. При обнаружении заболевания у одного из членов семьи все остальные должны быть обследованы. У четверти пациентов нет предшествующего семейного анамнеза болезни. Риск наследования НАО ребенком составляет около 50%.

Пациенты должны быть обеспечены препаратами для купирования отеков отёков и обучены технике их введения. Препараты для купирования отеков отёков должны всегда находиться при пациенте.

Пациентам запрещено применение, ингибиторов АПФ/блокаторов АТ-рецепторов, эстроген-содержащих препаратов (контрацептивов, заместительной гормональной терапии), так как данные препараты могу привести к появлению отеков отёков (в том числе жизнеугрожающей локализации).

Рекомендуется избегать механического воздействия (давление, ушиб и т.д.) на мягкие ткани и слизистые оболочки. Категорически запрещены занятия, связанные с физическим, механическим, психоэмоциональным напряжением, переохлаждением. Противопоказана работа, сопряженная с высокой физической нагрузкой, опасностью травматизации. Все указанные факторы могут приводить к обострению заболевания, появлению отеков отёков (в том числе жизнеугрожающей локализации).

Своевременная и адекватная коррекция любой сопутствующей патологии, в том числе эндокринных, неврологических нарушений. Регулярная санация очагов хронической инфекции. Так как обострение любой сопутствующей патологии может привести к утяжелению течения основного заболевания.

 

Приложение Г  ПАСПОРТ БОЛЬНОГО НАСЛЕДСТВЕННЫМ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИМ ОТЕКОМ ОТЁКОМ

(Дефект в системе комплемента - D84.1)

Владелец данного документа страдает редким жизнеугрожающим заболеванием: Дефект в системе комплемента (D84.1) – Наследственный ангиоотек ангиоотёк (НАО). Клиническим проявлением является развитие отеков отёков различной локализации, в том числе жизнеугрожающих (абдоминальных, отеков отёков гортани).

ФИО

ДАТА РОЖДЕНИЯ

НОМЕР СТРАХОВОГО ПОЛИСА

ГРУППА КРОВИ И РЕЗУС ФАКТОР

ДОМАШНИЙ АДРЕС

ФИО РОДСТВЕННИКА

ТЕЛЕФОН РОДСТВЕННИКА

ФИО ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

КОНТАКТНЫЙ НОМЕР ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА ДЛЯ ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ

 

Паспорт выдан в ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России ……(число)

Подпись врача, выдавшего удостоверение

Печать

 

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ НЕОТЛОЖНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ:

1.При возникновении ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ отеков отёков в области головы, шеи и выраженного абдоминального синдрома ввести Икатибант 30 мг п/к или Ингиитор С1-эстеразы человека 20МЕ/кг в/в медленно. При отсутствии указанных препаратов необходимо ввести свежезамороженную плазму 250,0 (500,0) мл. Эффективность терапии может снижаться при позднем начале лечения