Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Схема 7. Патогенез AL-амилоидоза
Морфологические изменения. При разных формах генерализованного амилоидоза они различны. При АА-амилоидозе (вторичный амилоидоз, при периодической болезни и синдроме Макла — Уэльса) поражаются преимущественно паренхиматозные органы ("паренхиматозный амилоидоз") — селезенка, почки, печень, надпочечники, кишечник. Они увеличиваются в размерах, становятся очень плотными, приобретают сальный вид — "сальная печень", "сальная селезенка" и т.д. Для AL-амилоидоза (первичный и моноклоново-белковый при хронических парапротеинемических лимфолейкозах) и ASC1-амилоидоза (генерализованный старческий амилоидоз) характерно поражение преимущественно мезодермалъных тканей ("мезенхимальный амилоидоз") — сердца и сосудов (особенно коронарных, легочных и кишечных), поперечнополосатых и гладких мышц, нервов и кожи. Амилоидная кардиомегалия — основной морфологический признак, который при AL-амилоидозе выражен значительно сильнее, чем при ASC1. При ASC1-амилоидозе возможно сочетание поражения сердца, мозга и панкреатических островков, островков поджелудочной железы. FAP-амилоидоз — наследственная амилоидная нейропатия с поражением нервов рук и ног — не исчерпывает все формы наследственного амилоидоза. Выделяют также нефропатический (периодическая болезнь, синдром Макла — Уэльса) и кардиопатический (подобный первичному) наследственный амилоидоз. Таким образом, можно утверждать, что существует гетерогенность как био(гисто)химических свойств фибриллярного белка амилоида, так и патогенеза генерализованного амилоидоза. Это исходно обусловлено различными причинами, т.е. этиологией амилоидоза. С гетерогенностью генерализованного амилоидоза связано огромное разнообразие его клинико-морфологических проявлений в виде самостоятельных заболеваний и осложнений многих других болезней, которые выступают нередко в качестве вторых болезней. Все это позволяет говорить не об амилоидозе, а об амилоидозах, которые, являясь системными (генерализованными), становятся морфологической и патогенетической основой системной дезорганизации соединительной ткани, в основе которой лежит прогрессирующий синтез аномального фибриллярного белка.
Лекция 6 ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ • Эндогенные пигментации — разновидность смешанных дистрофий. В основе их лежат нарушения эндогенных пигментов. Эндогенные пигменты — окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в самом организме, придавая органам и тканям различную окраску. По своей структуре они являются хромопротеидами (от греч. chroma — цвет, окраска + протеиды), т.е. окрашенными белками. Хромопротеиды широко распространены в живой природе и выполняют разнообразнейшие биологические функции: перенос и депонирование кислорода для осуществления окислительно-восстановительных процессов в клетках, в том числе и дыхания (гемоглобин, цитохромы, миоглобин, липофусцин), рецепция света и защита от действия ультрафиолетового излучения (меланин), синтез биологически активных веществ (пигмент гранул энтерохромаффинных клеток), секретов (желчь), доставка и регуляция обмена микроэлементов (церулоплазмин, ферритин, гемосидерин), витаминов (липохромы) и др. Классификация. Эндогенные пигменты разделяют, согласно их формальному генезу, на 3 группы: ▲ гемоглобиногенные, представляющие собой различные производные гемоглобина; ▲ протеиногенные, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина; ▲ липидогенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров. Продукты нарушенного обмена эндогенных пигментов обычно откладываются как в паренхиме органов, так и вне ее, в строме. При нарушении обмена пигментов учитывают следующие особенности: количество пигмента. Оно может быть увеличено или, наоборот, уменьшено вплоть до полного исчезновения; распространенность процесса (общий или местный характер процесса); характер наследования. Этиологические факторы, вызывающие нарушение обмена хромопротеидов, являются генетически обусловленными или же приобретаются в течение жизни; в связи с этим различают наследственные и приобретенные нарушения обмена пигментов. Пигментный обмен может нарушаться при многих болезнях и патологических состояниях, т.е. возникает вторично; однако иногда нарушения обмена хромопротеидов возникают первично и являются морфологическим субстратом самостоятельных заболеваний. В большинстве случаев патологические пигментации возникают в связи с избыточным накоплением пигментов, которые встречаются и в норме, но иногда накапливается пигмент, который возникает только в условиях патологии. ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-02-19; просмотров: 308; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.146.65.212 (0.005 с.) |