ТОП 10:

Диференціально-діагностичні відмінності між первинним склерозивним холангітом і первинним біліарним цирозом



 

Слід також проводити диференціальну діагностику первинного склерозивного холангіту з медикаментозним холестазом. При вживанні лікарських препаратів може розвинутися гострий медикаментозний холестатичний гепатит, часто з явищами гіперсенсибілізації і медикаментозний холангіоліт і холангіт з проліферацією дуктул у поєднанні з набряком і запальною інфільтрацією всередині і навколо них. Хронічний медикаментозний холестаз може зберігатися протягом декількох місяців після відміни препаратів.

Дуже важка диференціальна діагностика первинного склерозивного холангіту і холангіокарциноми, особливо її дифузної склерозивної форми. Слід пам'ятати про те, що холангіокарцинома може ускладнювати перебіг первинного склерозивного холангіту. Підозра на пухлину виникає в разі значного розширення жовчної протоки або сегмента з наявністю усередині поліпоподібних мас або швидкого наростання в динаміці вираженості і поширеності стриктур.

 

Лікування.

Специфічної медикаментозної терапії первинного склерозивного холангіту немає.

Лікування хворих спрямоване на зменшення наслідків ускладнень. Для боротьби з холестазом рекомендуються препарати урсодезоксихолевої кислоти (урсосан, урсофальк) по 10 мг на 1 кг маси тіла на день, холестираміну по 4-16 г на день, фенобарбіталу по 0,1-0,3 на день. Імуносупресори (кортикостероїди, цитостатики), комплексоутворювальні сполуки (D-пеніциламін), антифібротичні засоби (колхіцин) лише у частини хворих зменшують клінічні прояви холестазу (свербіж, жовтяниця) та поліпшують біохімічні показники стану печінки без вірогідного впливу на виживання.

Фенобарбітал у добовій дозі 100-150 мг може зменшити свербіж у хворих, резистентних до інших методів лікування. У разі порушення всмоктування вітамінів A, D, Е, К проводять відповідну замісну терапію. При розвитку бактеріального холангіту призначають антибіотики з урахуванням мікроорганізмів, які найчастіше виявляють у жовчі, — ентеробактерій, ентерококів, бактероїдів, клостридій. До таких препаратів відносять антибіотики широкого спектра дії (пеніциліни, цефалоспорини, фторхінолони, макроліди). Для ефективного лікування анаеробної інфекції до названих препаратів додають метронідазол (1 г на день). Режим і дієтичні рекомендації такі самі, як при первинному біліарному цирозі. Для поліпшення травлення призначають панкреатичні ферменти (див. "Хронічний панкреатит").

Виражені стриктури жовчних проток розширюють за допомогою балонного дилятатора, який уводять ендоскопічно або черезшкірно; у разі неефективності встановлюють ендопротез.

За наявності холелітіазу залежно від локалізації конкрементів виконують холецистектомію або ендоскопічну чи хірургічну екстракцію. При холестеринових конкрементах за наявності протипоказань до їх видалення як альтернативний метод можливе проведення тривалої літолітичної терапії препаратами урсодеоксихолевої кислоти (урсофальк, урсосан).

Первинний склерозивний холангіт є одним з основних показань до трансплантації печінки, що визнана єдиним ефективним методом лікування. Як показання до трансплантації, як правило, розглядають розвиток декомпенсованого цирозу, хоча ризик несприятливого наслідку операції вищий у хворих з тяжким порушенням функції печінки. Гірший прогноз асоційований також з наявністю запального захворювання кишок, попередніми абдомінальними операціями і підвищеним рівнем креатиніну.

Основні ускладнення посттрансплантаційного періоду у хворих на первинний склерозивний холангіт:

· гостре і хронічне відторгнення трансплантата, що часто призводить до його втрати;

· біліарні стриктури;

· неспроможність біліарного анастомозу;

· тромбоз печінкової артерії;

· лімфопроліферативні захворювання.

Частота рецидивів первинного склерозивного холангіту досягає 20%, хоча, мабуть, рецидиви помітно не впливають на виживання пацієнтів і трансплантата. У хворих з поєднанням первинного склерозивного холангіту і не специфічного виразкового коліту трансплантація печінки не впливає на перебіг неспецифічного виразкового коліту, у тому числі на ризик колоректальної малігнізації.

 

Прогноз.

Прогноз при первинному склерозивному холангіті несприятливий, особливо в разі ураження внутрішньопечінкових жовчних проток. Прогресує холестаз, спостерігаються вторинні загострення холангіту з лихоманкою і формуванням вторинного біліарного цирозу. Захворювання може прогресувати з розвитком цирозу печінки навіть у хворих із безсимптомним перебігом.

Прогностично значущими чинниками є вік, гістологічна стадія ураження печінки, спленомегалія, рівень білірубіну, лужної фосфатази, гемоглобіну, гепатомегалія, поєднання із запальними захворюваннями кишок. Є дані про можливе прогностичне значення гаплотипу HLA DR4, при виявленні якого відзначено більш швидке прогресування хвороби і розвиток термінальної стадії вже у молодому віці. Тривалість життя з часу встановлення діагнозу — здебільшого від 5 до 15 років. У хворих на первинний склерозивний холангіт в поєднанні з неспецифічним виразковим колітом ризик розвитку холангіокарциноми підвищується в 3-4 рази.

 

Література:

Основна:

1) Н.В.Пасєчко, М.І.Швед „Медсестринство в терапії”, Тернопіль «Укрмедкнига», 2004,стор. 309-344;

2) Н.М. Середюк "Терапія", Київ "Медицина", 2003, стор. 725-779;

3) Т.П.Обуховец „Сестринское дело в терапии”, практикум, из-во «Феникс», 2002, стор. 144, 155-160,166.

Додаткова:

1) „Пропедевтика внутрішніх хвороб” за редакцією Ю.І.Децика, Київ «Здоров’я», 2000, стор. 319-361;

2) М.Б.Шегедин „Медсестринство в терапії”, видавнича фірма «Відродження» 2006р., стор. 100-119.

 







Последнее изменение этой страницы: 2017-02-17; Нарушение авторского права страницы

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.226.251.81 (0.011 с.)