Открытый артериальный проток (незаращенный боталлов проток)

Основные патоморфологические изменения (рис. 20):

- незаращенный артериальный проток диаметром от 3-5 мм до 1,5-2 см, соединяющий ствол легочной артерии и дугу аорты; описывают цилиндрический, воронкообразный, окончатый и аневризматический типы протока;

- умеренная гипертрофия левого желудочка;

- гипертрофия правого желудочка (при легочной гипертензии).

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Артерио-венозный сброс крови через проток (происходящий как в систолу, так и в диастолу) вследствие значительного градиента давления между аортой и легочной артерией ® постоянная циркуляция части оксигенированной крови в малом круге кровообращения ® объемная перегрузка левых отделов сердца с последующей гипертрофией левого желудочка ® увеличение легочного сосудистого сопротивления вследствие гиперволемии малого круга кровообращения ® легочная гипертензия ® перегрузка и гипертрофия правого желудочка ® возможный поворот шунта с венозно-артериальным сбросом крови.

 

 

Рис. 20. Открытый артериальный проток (схема).

Клиническая картина

Субъективные и объективные признаки:

- одышка различной интенсивности;

- сердцебиение;

- кашель сухой или со слизистой мокротой;

- отеки нижних конечностей (в поздней стадии заболевания);

- отставание в росте, физическом развитии;

- бледность кожных покровов, цианоз нижней половины тела; цианоз развивается только при изменении направления шунтирования – венозно-артериальном сбросе; страдает нижняя половина тела, так как артерии, питающие верхнюю половину тела, отходят выше места расположения шунта;

- «скачущий» пульс (pulsus celer et altus);

- пульсация периферических сосудов;

- снижение диастолического и увеличение пульсового давления (причина изменений пульса, давления и сосудистых симптомов – быстрый отток крови из аорты);

- систоло-диастолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины;

- определяемое перкуторно умеренное увеличение сердца в поперечнике, а также вверх (за счет расширения дуги легочной артерии);

- акцент II тона на легочной артерии;

- грубый («скребущий», «машинный») непрерывный систоло-диастолический шум с эпицентром звучности во втором межреберье слева от грудины, проводящийся по ходу сонной артерии, в межлопаточное пространство, ослабевающий при натуживании (повышение давления в легочной артерии), усиливающийся при прижатии брюшной аорты (повышение давления в аорте).

 

Рентгенологические признаки:

- умеренное увеличение тени сердца за счет обоих желудочков, левого предсердия;

- расширение легочной артерии, ее пульсация;

- пульсация аорты;

- усиление легочного рисунка;

- наличие пульсирующей тени протока (особенно при отложении извести в стенке протока) – редко встречающийся признак.

 

Электрокардиографические признаки:

- умеренная гипертрофия левого желудочка с признаками его диастолической перегрузки;

- умеренная гипертрофия левого предсердия;

- гипертрофия правого желудочка, систолическая его перегрузка;

- гипертрофия правого предсердия.

Преобладание электрической активности правых отделов сердца обычно наблюдается у взрослых людей при выраженной легочной гипертензии. Наличие правограммы у детей является признаком существования наряду с открытым артериальным протоком еще какой-либо врожденной аномалии сердца.

 

Фонокардиографические признаки (рис. 21):

- увеличение амплитуды и расщепление (раздвоение) II тона на легочной артерии;

- непрерывный систоло-диастолический высокочастотный, высокоамплитудный шум, начинающийся с небольшим интервалом после I тона, достигающий максимальной амплитуды ко II тону, сливающийся с ним, постепенно убывающий к концу диастолы, лучше регистрирующийся во втором межреберье слева от грудины, проводящийся на всю прекардиальную область, на сосуды шеи, в межлопаточное пространство, усиливающийся при прижатии брюшной аорты, ослабевающий при натуживании (проба Вальсальвы); при значительной легочной гипертензии максимальная амплитуда шума может располагаться в начале систолы, диастолическая часть шума ослабевает или исчезает;

- систолический шум относительной митральной недостаточности;

- диастолический шум относительного митрального стеноза (шум Кумбса).

 

 

 

Рис. 21. Фонокардиограмма при открытом артериальном протоке.

 

Эхокардиографические признаки:

- увеличение полостей левых камер сердца и восходящей аорты, усиленная их пульсация;

- усиленная пульсация расширенной легочной артерии;

- нарушение непрерывности изображения легочной артерии или области перешейка аорты; иногда возможна визуализация расширенного артериального протока;

- наличие систолического и диастолического тока крови в легочной артерии.

 

Коарктация аорты

 

Основные патоморфологические изменения (рис. 22):

- сужение участка аорты длиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, расположенное в области перешейка аорты, выше или ниже места расположения боталлова протока, часто (примерно в 17% случаев) незаращенного; различают чистое сужение с коллатералями («взрослый» тип) и сочетание коарктации с открытым артериальным протоком («инфантильный» тип), где, в свою очередь, выделяют предуктальную форму (сброс крови справа налево) и постдуктальную форму (сброс крови слева направо);

- гипертрофия левого желудочка;

- гипертрофия правого желудочка (при открытом артериальном протоке).

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Сужение перешейка аорты ® престенотическая гипертония, постстенотическая гипотония с развитием коллатерального кровообращения через внутреннюю грудную и межреберные артерии ® перегрузка и гипертрофия левого желудочка ® недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу.

 

Рис. 22. Коарктация аорты (схема).

 

 

Указанные нарушения гемодинамики характерны для так называемого «взрослого» типа или «чистого шлюза с коллатералями». При постдуктальной форме коарктации происходит разгрузка аортального русла выше стеноза через открытый артериальный проток. Предуктальная форма коарктации характеризуется венозно-артериальным сбросом крови.

 

Клиническая картина «взрослого» типа коарктации складывается из симптомов гипертонии верхней и гипотонии нижней половины тела, а также признаков развитого коллатерального кровообращения.

Субъективные и объективные признаки:

- головные боли, головокружение, чувство тяжести в голове, шум в ушах, ощущение жара в верхней половине туловища;

- сердцебиение;

- онемение нижних конечностей, утомляемость при ходьбе, симптом перемежающей хромоты, чувство холода в нижней части тела;

- хорошее физическое развитие (особенно верхней половины тела);

- цианоз нижней половины тела (так называемый диссоциированный цианоз), наблюдаемый при предуктальной форме коарктации с венозно-артериальным сбросом крови;

- видимая на глаз пульсация аорты в яремной ямке, пульсация межреберных артерий, сосудов глазного дна;

- шероховатость нижнего края ребер (особенно IV-VII), определяемая пальпаторно;

- напряженный пульс и повышенное артериальное давление на верхних конечностях;

- слабый пульс и низкое артериальное давление на нижних конечностях;

- определяемое перкуторно расширение сердца влево;

- громкие, звучные тоны сердца, акцент II тона на аорте; эти признаки могут быть использованы в дифференциальной диагностике коарктации аорты со стенозом устья аорты;

- систолический или систолодиастолический шум на основании сердца, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство; причиной диастолического шума является открытый артериальный проток или относительная недостаточность аортального клапана; громкий диастолический шум, выслушивающийся вдоль позвоночника, является характерной особенностью данного порока.

 

Рентгенологические признаки:

- усиленная пульсация сердца;

- гипертрофия левого желудочка;

- расширение восходящей аорты, усиление ее тени; ослабление тени нисходящей аорты;

- узурация ребер.

 

Электрокардиографические признаки:

- гипертрофия левого желудочка с признаками систолической (преимущественно) и диастолической перегрузки;

- гипертрофия левого предсердия;

- гипертрофия правого желудочка и правого предсердия (при открытом артериальном протоке).

 

Фонокардиографические признаки:

- сохранение амплитуды I тона во всех точках регистрации; увеличение амплитуды II тона во втором межреберье справа от грудины, его раздвоение; наличие этих признаков позволяет дифференцировать коарктацию аорты от стеноза устья аорты;

- систолический шум, высокочастотный, ромбовидной или веретенообразной формы, различной амплитуды и продолжительности с максимумом интенсивности во втором-третьем межреберьях слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство; продолжительность шума и расположение пика максимальных осцилляций зависит от степени сужения аорты (описываемый шум характерен для так называемого «чистого шлюза с коллатералями», при наличии незаращенного боталлова протока регистрируется типичный систоло-диастолический шум).

 

Эхокардиографические признаки:

- сужение перешейка аорты и начального отдела нисходящей аорты;

- дилатация и гипертрофия левого желудочка, дилатация левого предсердия и восходящей аорты;

- неизмененный аортальный клапан;

- отсутствие обратного тока крови в выходном отделе левого желудочка.

 

Аномалия Эбштейна

Основные патоморфологические изменения:

- дистальное смещение трикуспидального клапана с разделением правого желудочка на две анатомически и функционально неравноценные части – небольшую подклапанную, выполняющую функции правого желудочка и надклапанную часть, составляющую одну общую часть с правым предсердием;

- недостаточность трехстворчатого клапана вследствие аномального прикрепления створок, их деформации, гипоплазии;

- дефект межпредсердной перегородки.

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Неэффективная работа функционально слабого правого желудочка с обратным током крови в правое предсердие ® повышение давления в правом предсердии, его гипертрофия и дилатация с развитием в последующем недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу ® венозно-артериальный сброс крови через межпредсердное сообщение ® диастолическая перегрузка левых отделов сердца.

 

Клиническая симптоматика

 

Субъективные признаки:

- одышка при физической нагрузке;

- утомляемость;

- приступы сердцебиения.

 

Объективные признаки:

- слабое физическое развитие;

- цианоз кожных покровов различной степени выраженности;

- признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу (набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, хорошо развитая подкожная венозная сеть);

- малый, слабый пульс;

- систолическое «кошачье мурлыканье» над областью сердца;

- определяемое перкуторно увеличение сердца вправо и влево;

- громкие тоны сердца;

- ритм галопа (трех-, четырех- или многочленный) вследствие раздвоения I и II тонов, появления III и IV тонов;

- мягкий («шипящий») систолический шум с максимумом звучания в четвертом межреберье слева от грудины (как следствие недостаточности трехстворчатого клапана).

 

Рентгенологические признаки:

- увеличение тени сердца во всех направлениях (с преимущественным увеличением правого предсердия); при наличии узкого сосудистого пучка тень сердца похожа на шар, иногда напоминает картину выпотного перикардита;

- гипоплазия легочной артерии, ее ветвей, слабая выраженность легочного сосудистого рисунка.

 

Электрокардиографические признаки (рис. 23):

- гипертрофия предсердий, преимущественно правого;

- нарушения ритма и проводимости (пароксизмальные суправентрикулярные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий, блокада правой ветви пучка Гиса с характерной для порока деформацией желудочкового комплекса, состоящего из нескольких положительных и отрицательных фаз, зазубрин, синдром преждевременной деполяризации желудочков); причиной последних нарушений являются дегенеративные изменения правой ветви пучка Гиса и наличие дополнительных атриовентрикулярных сообщений.

 

Фонокардиографические признаки:

- увеличение амплитуды и расщепление (на два -три сегмента) I тона на верхушке сердца;

- увеличение амплитуды и раздвоение II тона на легочной артерии со снижением амплитуды пульмонального компонента;

- наличие патологических, высокой амплитуды III и IV тонов;

- систолический шум различной амплитуды, веретенообразный или убывающий, регистрирующийся в четвертом межреберье у края грудины (шум недостаточности трикуспидального клапана).

 

Рис. 23. Электрокардиограмма при аномалии Эбштейна.

 

 

Эхокардиографические признаки:

- смещение одной или всех створок трикуспидального клапана в сторону выходного отдела правого желудочка, их утолщение, деформация;

- отсутствие полного смыкания и открытия створок трикуспидального клапана;

- резкое увеличение полости правого предсердия, наличие в нем обратного систолического тока крови.

Синдром Лютамбаше

Основные патоморфологические изменения:

- врожденный дефект межпредсердной перегородки;

- врожденное или приобретенное вследствие ревматического вальвулита сужение левого атриовентрикулярного отверстия;

- гипоплазия левого желудочка, аорты;

- гипертрофия и дилатация левого предсердия;

- гипертрофия и дилатация правых отделов сердца.

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия «отягощает» гемодинамические проявления дефекта межпредсердной перегородки, а а наличие межпредсердного сообщения «смягчает» симптомы митрального стеноза, предотвращая резкое повышение давления в малом круге кровообращения.

Сброс крови слева направо через дефект межпредсердной перегородки, усиленный сужением атриовентрикулярного отверстия ® увеличение количества крови, протекающей через правые отделы сердца ® повышение давления в малом круге кровообращения ® гипертрофия и дилатация правых отделов сердца ® декомпенсация по правожелудочковому типу.

 

Клиническая картина

Субъективные и объективные признаки:

- одышка при физическом напряжении;

- быстрая утомляемость;

- кашель с небольшим количеством мокроты;

- подверженность острым респираторным заболеваниям, частые пневмонии;

- хрупкое телосложение больного;

- отставание в физическом (иногда и умственном) развитии, позднее половое созревание;

- бледность кожных покровов, небольшой цианоз губ, ногтей;

- перкуторно определяемое расширение границ сердца вверх и вправо;

- систолическое и диастолическое дрожание над областью сердца;

- «хлопающий» I тон на верхушке сердца;

- акцент II тона на легочной артерии;

- диастолический шум с пресистолическим усилением на верхушке сердца;

- систолический (часто и диастолический) шум различной интенсивности на легочной артерии и в точке Боткина.

 

Рентгенологические признаки:

- увеличение размеров сердца за счет правого желудочка, обоих предсердий;

- расширение легочной артерии, усиленная ее пульсация, пульсация расширенных корней легких («танцующие» корни);

- усиление легочного рисунка.

 

Электрокардиографические признаки:

- гипертрофия правого желудочка;

- гипертрофия правого предсердия;

- гипертрофия левого предсердия («P-mitrale»);

- нарушение внутрипредсердной проводимости;

- блокада ветвей пучка Гиса;

- мерцание и трепетание предсердий.

 

Фонокардиографические признаки характерны для:

- стеноза левого атриовентрикулярного устья (высокочастотный, высокоамплитудный I тон на верхушке сердца, тон открытия митрального клапана, диастолический шум с пресистолическим усилением;

- дефекта межпредсердной перегородки (систолический и диастолический шумы относительного стеноза и относительной недостаточности клапана легочной артерии, увеличение амплитуды и расщепление II тона на легочной артерии).

Особенности в сравнении с изолированным митральным стенозом:

- уменьшение интервала Q-I тон;

- увеличение интервала II тон – OS.

Эти интервалы не соответствуют истинным размерам атриовентрикулярного отверстия (как это бывает при митральном стенозе) вследствие разгрузки левого предсердия через межпредсердный дефект.

 

Эхокардиографически выявляются признаки митрального стеноза и дефекта межпредсердной перегородки.

Тетрада Фалло

Основные патоморфологические изменения (рис. 24):

- сужение легочной артерии;

- высокий дефект межжелудочковой перегородки;

- декстропозиция аорты с расположением ее начальной части над дефектом перегородки; степень сужения легочной артерии и декстропозиция аорты находятся в обратной зависимости: чем уже легочная артерия, тем шире аорта и тем более она смещена вправо;

- гипертрофия правого желудочка.

Гораздо реже встречаются триада Фалло (сужение легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка).

 

Рис. 24. Тетрада Фалло (схема).

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Поступление венозной крови из правого желудочка в аорту вследствие препятствия на пути тока крови в малый круг кровообращения и расположения устья аорты частично над правым желудочком ® недостаточный кровоток в легких, переполнение большого круга кровообращения смешанной кровью ® гиперфункция и гипертрофия правого желудочка.

Количество шунтируемой крови зависит от взаимодействия двух факторов: выраженности декстропозиции аорты и степени сужения легочной артерии. При незначительном стенозе легочной артерии и большом дефекте межжелудочковой перегородки происходит сброс крови слева направо вследствие сохраняющегося градиента давления между левым и правым желудочками. В большой круг кровообращения попадает преимущественно артериальная кровь. Клинически – это предцианотическая или «бледная» тетрада Фалло. Чем уже легочная артерия, тем выше давление в правом желудочке, тем меньше артериально-венозный сброс крови через септальный дефект. При значительном повышении давления в правом желудочке изменяется направление шунтирования, венозная кровь поступает в большой круг кровообращения.

 

Клиническая картина

Субъективные и объективные признаки:

- одышка при физической нагрузке и в покое;

- утомляемость, ограниченная физическая активность;

- задержка роста и физического развития;

- цианоз кожных покровов;

- приступы удушья с резким цианозом («пароксизмальным»), возникающие после небольшого физического или эмоционального напряжения, сопровождающиеся иногда потерей сознания, атонией мышц, арефлексией; причина пароксизмального цианоза – спазм начальной части легочной артерии и острая недостаточность коронарного кровообращения преимущественно правого желудочка;

- пальцы в форме «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол»;

- повышение гематокрита, увеличение количества эритроцитов крови, гемоглобина;

- выбухание грудной клетки в области сердца в связи с гипертрофией правого желудочка;

- систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины;

- определяемое перкуторно увеличение правых отделов сердца;

- ослабление II тона над легочной артерией или его отсутствие (иногда усиление за счет аортального компонента вследствие смещения аорты в сторону легочной артерии);

- систолический шум по левому краю грудины, лучше выслушивающийся в положении больного на спине или при наклоне вперед, не проводящийся на сосуды шеи; интенсивность шума зависит от степени легочного стеноза – см. ФКГ признаки.

 

Рентгенологические признаки:

- увеличение сердца в поперечнике, приподнятость его верхушки, западение левого контура на уровне легочной артерии; благодаря этим признакам сердце принимает характерную форму деревянного «голландского» башмака;

- правостороннее положение аорты;

- малые тени корней, уменьшение калибра артериальных сосудов легкого;

- повышенная прозрачность легких, обедненный легочный рисунок; у взрослых этот признак может отсутствовать вследствие выраженного коллатерального кровообращения.

 

Электрокардиографические признаки. Для типичной формы порока (выраженный стеноз легочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, четкая праводеленность аорты) наиболее характерны гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. Гиперфункция и гипертрофия правого желудочка обусловлены необходимостью преодоления стеноза легочной артерии и высокого давления в аорте (систолическая перегрузка). Артериально-венозное шунтирование крови через межжелудочковый дефект вызывает диастолическую перегрузку правого желудочка

Признаки гипертрофии левых отделов выявляются при нерезком сужении легочной артерии и наличии большого межжелудочкового сообщения. Выявление гипертрофии левого желудочка имеет большое практическое значение, так как при гипоплазированном левом желудочке радикальная операция невозможна.

 

Фонокардиографические признаки:

- высокоамплитудный I тон на верхушке сердца и в точке Боткина;

- высокой амплитуды, раздвоенный II тон во втором межреберье слева от грудины (усиление касается аортального компонента II тона, легочный компонент ослаблен, может не фиксироваться);

- систолический шум стеноза легочной артерии, различной интенсивности и продолжительности, ромбовидный или веретенообразный, регистрирующийся вдоль левого края грудины с максимумом звучности во втором межреберье слева.

В противоположность изолированному стенозу легочной артерии продолжительность и интенсивность шума обратно пропорциональны тяжести порока: чем более выражен стеноз, тем меньше амплитуда и продолжительность шума. Это объясняется тем, что кровоток через суженную легочную артерию происходит только в начале систолы, когда давление в правом желудочке максимальное. В дальнейшем большая часть крови переходит из правого желудочка в аорту.

Некоторые авторы выделяют два самостоятельных систолических шума: вследствие стеноза легочной артерии и кровотока через межжелудочковое сообщение. Однако чаще всего дефект межжелудочковой перегородки не является источником шума, так как при тяжелом стенозе давление в правом и левом желудочках одинаковое, и шунт не функционирует.

 

Эхокардиографические признаки:

- увеличение толщины стенки и полости правого желудочка, правого предсердия;

- перерыв в изображении межжелудочковой перегородки;

- смещение расширенной аорты в сторону правого желудочка;

- уменьшение диаметра легочной артерии;

- утолщение створок, деформация клапана легочной артерии.

 

Комплекс Эйзенменгера

Существует также термин «синдром Эйзенменгера», который используется для обозначения тяжелых гемодинамических нарушений с цианозом при так называемых «белых пороках».

 

Основные патоморфологические изменения:

- большой дефект межжелудочковой перегородки в мембранозной части;

- декстропозиция аорты – «аорта-всадник», аорта, «сидящая верхом» над дефектом;

- гипертрофия правого желудочка;

- расширение легочной артерии.

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Поступление малооксигенированной крови в большой круг кровообращения; гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения вследствие преобладающего сброса крови слева направо ® перегрузка правого желудочка объемом и давлением (правому желудочку приходится работать против высокого давления в легочной артерии и аорте), его гипертрофия с возможной сменой направления шунтирования крови ® развитие недостаточности кровообращения, распространенного цианоза.

 

Клиническая картина

Субъективные и объективные признаки:

- цианоз кожных покровов различной степени выраженности, с возрастом усиливающийся;

- симптом «барабанных палочек», «часовых стекол»;

- наличие сердечного горба;

- пульсация и систолическое дрожание слева от грудины;

- смещение границ относительной сердечной тупости вправо и влево;

- усиление II тона над легочной артерией;

- грубый систолический шум, выслушивающийся над всей поверхностью сердца, максимально звучащий в третьем-четвертом межреберьях у левого края грудины (шум объясняется током крови через межжелудочковый дефект);

- диастолический шум (Грехема Стилла) при значительном расширении легочной артерии.

 

Рентгенологические признаки:

- увеличение сердца преимущественно за счет правых отделов;

- выбухание конуса легочной артерии, расширение корней легких;

- пульсация корней легких;

- усиление легочного сосудистого рисунка.

 

Электрокардиографические признаки:

- гипертрофия правого предсердия;

- гипертрофия правого желудочка с признаками систолической и диастолической его перегрузки;

- умеренная гипертрофия левого желудочка и левого предсердия.

 

Фонокардиографические признаки:

- снижение амплитуды I тона на верхушке сердца;

- увеличение амплитуды II тона на легочной артерии;

- тон растяжения легочной артерии (признак значительного расширения и уплотнения легочной артерии);

- систолический шум веретенообразной или ромбовидной формы, регистрирующийся во втором-четвертом межреберьях у левого края грудины;

- протодиастолический шум (Грехема Стилла) во втором межреберье слева от грудины.

 

Эхокардиографические признаки:

- декстропозиция аорты, расположение ее устья над обоими желудочками;

- гипертрофия миокарда правого желудочка;

- дилатация правых камер сердца;

- дилатация легочной артерии.

 

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана не является в буквальном смысле пороком сердца, однако эта патология встречается достаточно часто, и авторы считают, что знакомство практических врачей с данным синдромом может оказаться полезным.

Распространенность. Пролапс митрального клапана выявляется в среднем у 4-5% населения, при этом у женщин максимальная частота синдрома (до 17%) отмечается в возрасте от 20 до 30 лет, снижаясь в последующие десятилетия. У мужчин не выявлено возрастной зависимости, и частота пролапса митрального клапана во всех возрастных группах составляет около 3%.

Основные патоморфологические изменения:

- дефекты структуры митральных створок, хорд, их миксоматозная дегенерация;

- сегментарная кардиомиопатия левого желудочка;

- гипертрофия, дилатация левого желудочка при выраженной регургитации.

Имеются доказательства врожденного происхождения этой формы патологии. Наследуется предрасположенность к пролабированию митральных створок, которая в дальнейшем реализуется в клинически значимую патологию. Более редкое выявление пролапса створок у лиц старших возрастных групп связано, по-видимому, с возрастанием ригидности створок в процессе старения.

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Систолическое провисание одной или обеих митральных створок в полость левого предсердия с нарушением систолического смыкания створок и митральной регургитацией ® гипертрофия и дилатация левого желудочка при выраженной регургитации.

 

Клиническая картина

Субъективные и объективные признаки:

- кардиалгии в виде ноющих, колющих, давящих, сжимающих болей в области сердца и за грудиной, продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов, нередко с иррадиацией в левую руку, лопатку; в основе возникновения кардиалгий лежит вегетативная дисфункция, коронарогенный механизм происхождения сердечных болей в настоящее время отвергнут;

- слабость, утомляемость, плохая переносимость физических и эмоциональных нагрузок, обмороки;

- астеническое телосложение, сниженная масса тела;

- мышечная гипотония;

- гипомастия у женщин;

- симптомы врожденной неполноценности соединительной ткани - варикозная болезнь нижних конечностей, наличие грыжи (белой линии живота, пупочной, бедренной, паховой), близорукость различной степени выраженности, нефроптоз;

- систолический щелчок и систолический шум в области верхушки сердца.

 

Рентгенологически при выраженной регургитации могут выявляться признаки увеличения левых камер сердца, застойные явления в легких.

 

Электрокардиографические признаки:

- снижение или инверсия зубца Т и сегмента ST во II, III, aVF отведениях, реже в грудных отведениях; генез этих изменений не ясен, не исключается ишемия папиллярных мышц и прилегающих участков миокарда вследствие их перерастяжения;

- синдром преждевременной деполяризации желудочков (примерно у ¼ больных);

- нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная мерцательная аритмия, синоатриальная и атриовентрикулярная блокады); в основе возникновения аритмий лежат дегенеративные изменения в зоне проводящих путей и вегетативная дисфункция с преобладанием адренергических влияний.

 

Фонокардиографические признаки. Выделяют четыре варианта:

- систолический щелчок в середине систолы и поздний систолический шум;

- веретенообразный мезосистолический шум с максимальными осцилляциями в мезосистоле, которые перекрывают систолический щелчок;

- щелчок в середине систолы, не сопровождающийся шумом;

- пансистолический шум.

Как правило, I и II тоны сохранены, соотношение их амплитуд нормальное.

 

Эхокардиографические признаки:

- прогибание одной или обеих створок митрального клапана в систолу в левое предсердие (I степень - до 5-6 мм, II степень – до 9-10 мм, III степень – более 10 мм);

- регургитация крови через митральный клапан в систолу в левое предсердие;

- увеличение размеров левого предсердия.

Миксома левого предсердия

 

Распространенность. Первичные опухоли сердца являются редким его поражением и составляют примерно 0,02-0,05% всех аутопсий (V.Jonas, 1963).Из общего числа первичных опухолей сердца 3/4 составляют миксомы с внутриполостным ростом; при этом в 75% случаев диагностируется пролабирующая миксома левого предсердия (К.Корытников, А.Глазунов, 1999).

 

Основные патоморфологические изменения. Миксомы сердца относятся к доброкачественным новообразованиям. В большинстве случаев они вырастают из стенки левого предсердия в виде полипа, прикрепленного к левой поверхности межпредсердной перегородки в области овальной ямки. Миксомы достигают различных размеров – от горошины до большого персика. На их поверхности обнаруживаются кровоизлияния, тромбы, которые способствуют увеличению размеров новообразования и могут являться источником эмболий.

 

Патогенез гемодинамических нарушений. Подвижные, снабженные ножкой полипообразные миксомы обусловливают временную обструкцию левого венозного русла с клиникой и аускультативной симптоматикой митрального стеноза. В вертикальном положении больного происходит вклинивание миксомы в левое атриовентрикулярное отверстие с прекращением или резким уменьшением кровотока. Переход в горизонтальное положение способствует нормализации внутрисердечной гемодинамики.

 

Клиническая картина

Субъективные и объективные признаки:

- одышка различной степени выраженности;

- сердцебиение;

- кардиалгии;

- слабость, усталость, снижение физической работоспособности;

- иногда лихорадка, снижение массы тела;

- неуклонно прогрессирующая недостаточность кровообращения;

- приступы удушья, сопровождающиеся цианозом (этот и последующие два признака наблюдаются при пролабировании миксомы в левое венозное устье; проявляются обычно в вертикальном положении больного);

- приступы острого отека легких;

- приступы внезапного обморочного состояния вплоть до потери сознания, иногда сопровождающиеся судорогами; эти состояния похожи на синдром Морганьи-Эдамса-Стокса, но в отличие от последнего начинаются с появления выраженной одышки и цианоза;

- тромбоэмболии в систему большого круга кровообращения;

- повторные пневмонии;

- смещение границ относительной сердечной тупости вверх и вправо;

- усиление I тона на верхушке сердца, его расщепление;

- акцент II тона на легочной артерии (признак легочной гипертензии);

- трехчленный ритм за счет диастолического экстратона (тона «шлепка»), возникающего при касании опухолью створок митрального клапана и стенок левого желудочка;

- систолический и диастолический шумы в области верхушки сердца и в точке Боткина-Эрба (объясняются относительным стенозом и относительной недостаточностью митрального клапана);

- изменчивость аускультативной симптоматики в зависимости от положения тела: более выраженная картина митрального стеноза в вертикальном положении пациента;

- изменения системы крови аутоиммунного характера (лейкоцитоз, анемия, увеличение СОЭ, изменения белкового спектра, положительный тест на «С – реактивный» протеин и др.).

 

Рентгенологически выявляется картина сочетанного митрального порока сердца.

Электрокардиографические признаки:

- синусовая тахикардия;

- гипертрофия левого предсердия;

- гипертрофия правого желудочка.

 

Фонокардиографические признаки:

- увеличение амплитуды I тона на верхушке сердца и в точке Боткина – Эрба, его расщепление;

- увеличение амплитуды II тона на легочной артерии, иногда его раздвоение;

- тон «шлепка» – диастолический экстратон на расстоянии 0,10-0,14 с от II тона, возникающий при касании опухолью створок митрального клапана; экстратон приближается ко II тону в вертикальном положении больного и удаляется от него при переходе в горизонтальное положение;

- протодиастолический шум относительного митрального стеноза (регистрируется вследствие обтекания током крови миксомы, пролабирующей в полость левого желудочка и существенно снижающей пути притока); шум усиливается в вертикальном положении больного;

- систолический шум относительной митральной недостаточности, обусловленный дилатацией фиброзного кольца митрального клапана.

 

Эхока