Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Хроническая гранулематозная болезнь
Примером тяжёлых нарушений функционирования нейтрофилов является хроническая гранулематозная болезнь — совокупность нарушений, приводящих к неспособности нейтрофилов вырабатывать активные формы кислорода, необходимые для кислород-зависимого уничтожения фагоцитированных микроорганизмов. В течение длительного времени считалось, что активные метаболиты кислорода сами обладают бактерицидной активностью, однако результаты исследований последних лет подвергли сомнению эту точку зрения. В экспериментах на мышах было продемонстрировано повышение восприимчивости Иммунодефициты 87 В возрасте 4 недель развился абсцесс в пяточной области, разрешившийся спонтанно. Вслед за этим в области грудной клетки был выявлен абсцесс стафилококковой этиологии, потребовавший хирургического вмешательства и проведения курса антибио-тикотерапии. Развитие абсцесса в области грудной клетки сопровождалось нейтрофильным лейкоцитозом. Общее количество лейкоцитов составило 45х109/л, количество нейтрофилов в лейкоформуле — 90%. В возрасте от 3 до 7 месяцев ребёнок был дважды госпитализирован в стационар из-за последовавших друг за другом обширных абсцессов мягких тканей лица и шеи стафилококковой этиологии. Было проведено хирургическое иссечение абсцессов, а также курсы антибиотикотерапии продолжительностью 10 дней. В течение первых 2 лет жизни ребёнок был пятикратно госпитализирован по поводу имевшихся у него абсцессов различной локализации. Во всех случаях была установлена их стафилококковая природа. Семейный анамнез отягощён: три брата умерли в возрасте от 7 месяцев до 3 лет. Причиной летального исхода явились инфекционные заболевания различной нозологии. В то же время, у родителей и 2 сестёр подобных клинических симптомов не наблюдалось. При обследовании ребёнка выявлены бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Отмечена умеренная лихорадка. Выявлено значительное отставание в физическом развитии, двустороннее увеличение шейных и подъязычных лимфатических узлов, гепа-тоспленомегалия. При проведении лабораторных исследований были выявлены анемия (гемоглобин 104 г/л), выраженный нейтрофильный лейкоцитоз. Результаты исследования иммунного статуса приведены в таблице 3-14. Выявлено поликлональное увеличение всех классов иммуноглобулинов, в особенности IgA и IgG. Хемотаксическая активность нейтрофилов и их фагоцитарный индекс, оцениваемый по способности поглощать Staphylococcus aureus, были в пределах нормы. Однако их способность к киллингу поглощённого патогена была существенным образом ослаблена. Об этом свидетельствовали нарушения процессов «дыхательного взрыва», связанные с неспособностью нейтрофилов генерировать активные метаболиты кислорода в ответ на стимуляцию. Подобные нарушения имели, по всей видимости, наследственную природу, а характер наследования был сцеплен с Х-хромосомой. Ребёнку был поставлен диагноз хронической гранулематозной болезни. В настоящее время ребёнку 7 лет, и даже несмотря на продолжительные профилактические курсы антибактериальной терапии у него периодически возникают абсцессы различной локализации. Так как большинство антибиотиков имеет весьма ограниченную возможность проникать в клетки и оказывать свой бактериостати-ческий или бактерицидный эффект по отношению к бактериям, находящихся внутриклеточно, продолжительность курсов антибиотикотерапии в некоторых случаях достигает 8 недель. С профилактической целью больной также получает противомикотические препараты. В настоящее время рассматривают вопрос о возможности трансплантации костного мозга.
животных к развитию инфекционных заболеваний стафилококковой природы на фоне «нокаута» генов, кодирующих активность протеаз, в то время как селективное выключение определённых этапов «дыхательного взрыва» и образования свободных радикалов кислорода не приводило к аналогичному эффекту. На этой же экспериментальной модели было выявлено аналогичное повышение восприимчивости животных к кандидозам. Дальнейшие исследования показали, что активные метаболиты кислорода, образующиеся в результате «дыхательного взрыва», активируют протеазы, выполняющие эффекторную функцию в инактивации возбудителя, находящегося внутри фаго-лизосом. Преобладающим типом наследования хронической гранулематозной болезни является Х-сцепленный рецессивный, однако существует аутосомно-рецес-сивная форма заболевания. Клинические признаки гранулематозной болезни проявляются в первые два месяца жизни (клинический случай 3-7). Они связаны с развитием рецидивирующих инфекций, обусловленных микроорганизмами, вырабатывающими каталазу (Staphylococcus aureus, Serratia, Escherichia, Pseudotnonas). Большое этиологическое значение имеют различные виды Aspergillus, вызывающие пневмонию и диссеми-нированные инфекции, и грибы рода Candida, поражающие преимущественно мягкие ткани. Болезнь обычно проявляется в раннем детстве, но изредка её манифестация задерживается до подросткового возраста (врезка 3-4). Заболевание проявляется задержкой физического развития, гнойным лимфаденитом, остеомиелитом, гепатоспленомегалией, гнойными инфекциями кожи и подкожной клетчатки, пневмониями, абсцессами печени и изменениями гемограммы, характерными для хронических инфекций. Возможны также ринит, дерматит, диарея, стоматит, абсцессы мозга, нарушения проходимости желудочно-кишечного и мочеполового трактов (образование гранулём). Лабораторная диагностика основывается на тестах хемилюминесценции и НСТ-тестах, результат которых напрямую зависит от способности нейтрофилов генерировать активные формы кислорода в ответ на антигенную стимуляцию. Раннюю диагностику нарушения функций нейтрофилов у новорождённых проводят с помощью высокочувствительного теста по снижению интенсивности свечения дигидрородамина в клетках пуповинной крови. Аналогичный приём используют для диагностики носительства дефектного гена у женщин, гетерозиготных по данному признаку. Так как истинной причиной развития данного синдрома является отсутствие активности одного из цитохромов в цепи «дыхательного взрыва», у лиц, гетерозиготных по данному признаку, будет выявляться уменьшение интенсивности свечения клеток в ответ на их стимуляцию.
Клинический случай 3-7. Хроническая гранулематоз-ная болезнь Ребёнок родился в результате искусственного родо-разрешения (кесарево сечение), вес при рождении составил 3100 г. ГЛАВА 3 Таблица 3-14. Иммунный статус ребёнка с хронической гранулематозной болезнью
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-02-10; просмотров: 211; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 34.205.246.61 (0.009 с.) |