Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
По сравнению с заболеваниями
Других нозологических групп Ревматоидный артрит Инсулинозависимый сахарный диабет
Рассеянный склероз Системная красная волчанка Первичные гуморальные имму-нодефициты Склеродермия Транзиторная агаммаглобулинемия у детей Иммуноглобулины класса G, синтезируемые В-лимфо-цитами и плазматическими клетками матери, активно переносятся через плацентарный барьер, начиная с четвёртого месяца беременности. Максимальное количество антител данного класса переносится в последние 2 месяца беременности. Поэтому сразу после рождения в сыворотке ребёнка содержится столько же IgG, сколько и в сыворотке матери (см. рис. 3-3). Так как в организме ребёнка катаболизм материнских антител класса G опережает синтез своих собственных, в течение первых месяцев жизни (начиная со 2-3 месяца) часто наблюдается «физиологический провал» IgG. Однако у здоровых детей даже в этот период не происходит повышения чувствительности к инфекционным заболеваниям, так как иммунная система к этому времени уже имеет в своём арсенале антитела собственного производства, а также начинающее работать Т-клеточное звено иммунной системы. Так как максимальное насыщение организма pe6ei -материнским IgG происходит именно в последи>и месяцы беременности, вполне логично, что «физиологический провал» IgG будет более выражен у недоно- ГЛАВА 3 Таблица 3-4. Иммунный статус ребёнка с агаммаглобу- Содержание иммуноглобулинов в сыворотке (г/л)
IgG 0,17 _________ (5,5-10,0) норма________ отсутствует
IgM 0,07 Функциональная активность антител, оцениваемая Антиген-специфические антитела класса G (IgG) не выявлены к:_________________________________ Столбнячному анатоксину Вирусу кори Вирусу полиомиелита_________________________ Вирусу краснухи_____________________________ IgM, являющиеся изогемагглютининами (группа крови А, резус-положительная), отсутствуют______ Популяционный состав лимфоцитов в периферической крови (х!0"/л)
Содержание Заболевание проявляется резким снижением содержания (вплоть до полного отсутствия) в сыворотке всех классов иммуноглобулинов и является результатом блокады дифференцировки и созревания пре-В-клеток, что приводит к отсутствию в организме В-лимфоцитов и плазматических клеток. Причина отсутствия клеток, продуцирующих антитела, заключается в мутации гена, кодирующего тирозинкиназу Btk (Bruton's tyrosine kinase) и обуславливающего экс-
прессию на пре-В-клетках рецептора, который делает их чувствительными к факторам, обеспечивающим дифференцировку (рис. 3-5). Этот фермент взаимодействует с липидами на внутренней поверхности мембраны В-лимфоцитов в зоне расположения анти-ген-распознающего рецептора и является ключевым для последующего созревания и дифференцировки В-лимфоцитов. Таким образом, у лиц с агаммаглобу-линемией Брутона наблюдается почти полное отсутствие В-лимфоцитов в крови, в то время как количество и функции Т-лимфоцитов не нарушены. Симптомы заболевания начинают развиваться после истечения срока жизни материнских антител (IgG), прошедших через плацентарный барьер. Окончательный диагноз помогает установить выявление дефектного гена в X хромосоме. 100 -1 Рис. 3-4. Распространённость поражений различных органов| и систем у больных первичными гуморальными иммуноде-фицитами. Рис. 3-5. Дифференцировка В-лимфоцитов. Красным цветом отмечены белки, мутации j генов которых могут привести! нарушениям дифференцировк: В-лимфоцитов и нарушению синтеза антител Терапия данного заболевания заключается во введении больших доз иммуноглобулинов, проведении антибиотикотерапии при наличии бактериальных инфекций, профилактике развития бронхоэктазов 1 других осложнений (рис. 3-6).
или IgA. В результате образуются только IgM. При этом заболевании нарушена и функция Т-клеток, не получающих сигналы противоположной направленности вследствие отсутствия молекулы CD40L. Отсутствие сигнала, воспринимаемого В-лимфоцитами с помощью молекулы CD40, отрицательным образом сказывается на экспрессии на поверхности В-лимфоцитов других молекул (например, молекул, обеспечивающих проведение ко-стимулирующего сигнала — CD80 и CD86). В отсутствии экспрессии молекул данного типа на поверхности В-лимфоцитов их взаимоотношения с Т-лимфоцитами не приводят к полноценной активации Т-клеток. Это приводит к нарушениям функционирования Т-клеточного звена иммунной системы и, в частности, препятствует формированию эффективного противоопухолевого иммунитета. Именно поэтому с возрастом у лиц с гипер-1§М-синдромом повышается частота развития злокачественных новообразований. Отсутствие экспрессии CD40L на тимоцитах препятствует процессам селекции тимоцитов и элиминации аутореактивных клонов клеток. Это приводит к повышению частоты развития аутоиммунных заболеваний, в том числе, неитропении аутоиммунного происхождения (клинический случай 3-2).
делает ЮЩИМ заимо- (НОСТИ анти-чевым гровки глобу-тсутс-гество ттомы чения:дших [агноз га в X Рис. 3-6 Бронхоэктазы — типичные для бронхоэктазов признаки нарушения структуры конечных бронхиол, приводящих к структурным повреждениям легочной ткани а — данные компьютерной томографии, б — данные бронхоскопии L анов це- ш ги к вки 3 И Гипер-1дМ-синдром Гипер-^М-синдром — первичный иммунодефицит с Х-ецепленным типом наследования, развивающийся при дефекте гена, кодирующего молекулу CD40L. У таких больных на фоне снижения общего количества иммуноглобулинов в сыворотке наблюдается селективное повышение уровня IgM. Кроме того, у данной группы лиц не наблюдается снижения количества В-лимфоцитов. Данное патологическое состояние называют гипер-1§М-синдромом (клинический случай 3-2). Лица с rHnep-IgM-синдромом подвержены частым рецидивирующим заболеваниям дыхательных путей, тонзиллитам, синуситам, отитам. У ряда лиц развиваются оппортунистические инфекции. Типичным примером оппортунистических инфекций, развивающихся при этом патологическом состоянии, является пневмония, вызываемая Pneumocystiscarinii. Гипер-IgM-синдром является следствием нарушений Т-клеточно-го звена иммунной системы, хотя его и относят к имму-нодефицитам гуморального звена. В основе патологии лежит нарушение экспрессии на Т-клетках молекул CD154 (CD40L), являющихся лигандами рецепторов CD40 на поверхности В-клеток (рис. 3-7). В результате в В-клетку не передаётся сигнал, ответственный за переключение синтеза иммуноглобулинов с IgM на IgG Проведение генетического анализа выявило делецию Таблица 3-5. Иммунный статус ребёнка с дефектом экспрессии CD40L (клинический случай 3-2)
___________ Уровень белков сыворотки___________
Альбумин С-реактивный белок Иммуноглобулины IgG I МГ/Л 0,9 г/л
Общее количество лимфоцитов_____ Т-лимфоциты менее 0,07 г/л 3,2 г/л
(1,5-3,50) норма
CD3 1,5 (0,9-2,8
CD4 (0,6-1,2)
CD8 0,7 (0,4-1,0) В-лимфоциты CD19 0,4 (0,2-0,4) NK-лимфоцит ы CD16/CD56 0,2 (0,2-0,4) Ответ лимфоцитов на стимуляцию До стимуляции* После стимуляции* CD69 CD71 CD40L CD69 CD71 CD40L
*— -rfm/vfcrva хм'тл- д %, ^/считывалось по отношенмк к общему количеству Т-лимфоцитов (т.е. СШ-позитивных лимфоцитов) ГЛАВА 3
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-02-10; просмотров: 157; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 44.202.183.118 (0.027 с.) |