Характеристика отдельных форм умственной отсталости

 

Дети с синдромом Дауна

Среди детей с тяжелыми нарушениями интеллекта значительное место занимают те, у которых диагностирован синдром Дауна. Это заболевание обусловлено хромосомной патологией, когда вместо обычных 46 в клетке человека образуется 47 хромосом. Новорожденные с этим диагнозом встречаются с частотой 1: 600—900. Половина их появляется на свет с врожденными пороками сердца. В специальных учреждениях эти дети составляют 30 и более процентов от общего состава воспитанников. У детей с синдромом Дауна своеобразный тип лица: узкие глаза с приподнятыми наружными углами, маленький, «пуговкой» нос, румянец на щеках. Рот полуоткрыт, язык толстый, со складками и глубокими бороздами, зубы эрозированные, редко расставленные, череп меньше обычного, лоб скошен, пальцы рук очень короткие.

Многие из этих детей страдают нарушениями слуха и зрения. Частота тугоухости у детей-даунов значительно выше (встречается в 60 — 80 % случаев), чем у детей с другими формами умственной отсталости. Примерно 50 % детей с синдромом Дауна имеют ту или иную степень близорукости и у 20 % обнаруживается дальнозоркость. У них наблюдаются эпикант (добавочное веко), и такие нарушения зрительного анализатора, как астигматизм, косоглазие и др. Эти особенности следует учитывать при организации учебного процесса и выборе методов обучения.

В литературе нет единого взгляда на возможности развития детей с синдромом Дауна. В работах дефектологов подчеркивается, что под влиянием специального обучения у детей с синдромом Дауна продолжается хотя и медленное, но определенное совершенствование речи, бытовой ориентации и в особенности трудовых навыков.

У детей с синдромом Дауна в большей степени, чем у других воспитанников с тяжелой интеллектуальной недостаточностью, нарушена моторика. Для них характерны неловкость движений, походки, повышенная гибкость суставов. Обнаружены значительные задержки развития основных статических функций (удержания головы, сидения, прямостояния, статической коор­динации), причем отмечается, что, чем функции сложнее, тем значительнее сдвинуты сроки овладения ими. У этих детей намного резче выражены дефекты в сохранении навыков равновесия и устойчивости.

Дети с синдромом Дауна сходны с другими тяжело отсталыми в способности зрительно различать форму предметов, значительно хуже у них результаты стереогностического распознавания объекта. Объясняют это явление более грубым недоразвитием у детей с синдромом Дауна тонких дифференцированных движений пальцев рук.

Исследования, проведенные в последние годы, показали, что у детей-даунов не сформирована вся речевая система, а не отдельные ее стороны и функции. У этих детей на очень низком уровне находится одно из главных звеньев в речевой коммуникации — диалогическое единство. Грубое недоразвитие речи детей с синдромом Дауна часто маскирует истинное состояние их мышления. Установлено, что при выполнении невербальных заданий (классификация предметов, счетные операции и пр.) у них нет расхождения с показателями тяжело умственно отсталых детей других клинических групп.

Эмоции детей с синдромом Дауна более сохранны, чем интеллект. Большинству из них знакомы гнев, страх, радость, грусть. Но обычно эмоциональные реакции слабы и по глубине не соответствуют причине, вызвавшей их, хотя наблюдаются и слишком сильные переживания по незначительному поводу. У некоторых из этих детей отмечаются эпилептоидные черты характера: эгоцентризм, чрезмерная аккуратность, недоброжелательность. Однако многим из них присущи положительные личностные качества: они ласковы, дружелюбны, уравновешенны. Относительная сохранность их эмоциональной сферы позволяет довольно успешно проводить с этими детьми коррекционно-воспитательную работу.