Нейросонография от 22.10.2016

Эхо-признаки диффузных гипоксически-ишемических изменений вещества головного мозга, очаговых изменений базальных ганглиев, таламусов; умеренной дилатации боковых желудочков; нельзя исключить кровоизлияние в левое сосудистое сплетение.

Консультация эндокринолога от 26.10.2016

Заключение: у ребёнка вероятнее всего имеет место гипокальциемии на фоне гипопаратиреоза в составе синдрома ДиДжорджа.

Консультация офтальмолога от 31.10.2016

Заключение: Диагноз – OS-частичный гемофтальм.

Диагноз

Основной: Перинатальное нарушение ЦНС на фоне гипоксии.

Сопутствующие: Судорожный синдром гипокальциемического генеза. Синдром двигательных нарушений смешанного генеза (гипоксически-еморрагиески-метаболического). Общий отёчный синдром 3 степени. Синдром Ди Джорджи. OS частичный гемофтальм.

Диагноз ставится на основании:

§ Данных первичного осмотра (Общее состояние: тяжелое, Положение больного: гипотоничное, на осмотр реагирует небольшой двигательной активностью, рефлексы новорожденных угнетены, мышечный тонус – диффузно снижен. D-S. сухожильные рефлексы средней степени силы D-S)

§ Данных лабораторного исследования (БХ: гипокальциемия, гипонатриемия, гипоальбуминия, повышены показатели мочевины и незначительно глюкозы; АК на гормоны щитовидной железы: снижен уровень кортизола; УЗИ тимуса: Эхо-признаки уменьшения размеров тимуса с выраженными диффузными изменениями паренхимы; заключение эндокринолога: у ребёнка вероятнее всего имеет место гипокальциемии на фоне гипопаратиреоза в составе синдрома ДиДжорджа)

 

Диф. диагностика

Перинатальные поражения ЦНС дифференцируют с врождёнными пороками развития, наследственными нарушениями обмена веществ, чаще аминокислот (проявляются только через несколько месяцев после рождения), рахитом (быстрое нарастание окружности головы в первые месяцы жизни, мышечная гипотония, вегетативные нарушения (потливость, мраморность, беспокойство) связаны чаще не с началом рахита, а с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и вегето-висцеральными нарушениями при перинатальной энцефалопатии). У данного пациента данных клинических и лабораторных патологий не выявлено.

Лечение

· Режим палатный

· Кормить грудным молоком + смесь до 80 мл каждые 3 часа через зонд

· Инфузионная терапия с учетом физ.потребностей

· Консервативное лечение:

- Амписид (150 мг * 3 р\день в\в струйно) - Антибактериальным компонентом препарата является ампициллин — антибиотик из группы полусинтетических пенициллинов, который обладает бактерицидным действием на чувствительные микроорганизмы во время фазы активного размножения путем угнетения биосинтеза мукопептида клеточной стенки. Сульбактам не обладает клинически значимой антибактериальной активностью (исключение составляют Neisseriaceae и Acinetobacter), он является необратимым ингибитором большинства основных бета-лактамаз, которые продуцируются микроорганизмами, устойчивыми к бета-лактамным антибиотикам. Сульбактам связывается также с некоторыми пенициллинсвязывающими белками, поэтому некоторые штаммы более чувствительны к комбинации, чем к одному бета-лактамному антибиотику. Амписид активен в отношении широкого спектра грамположительных и грамотрицательных бактерий, включая Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis (в том числе пенициллин-резистентные и некоторые метициллинрезистентные штаммы); Streptococcus pneumoniae, Streptococcus faecalis и другие стрептококки, Haemophilus influenzae и Haemophilus parainfluenzae (штаммы, продуцирующие и не продуцирующие бета-лактамазы), Branhamella catarrhalis, Escherichia coli, Klebsiella spp., Proteus spp. (индолположительные и индолотрицательные), Morganella morganii, Citrobacter spp. и Enterobacter spp., Neisseria meningitidis и Neisseria gonorrhoeae; анаэробы, в том числе Bacteroides fragilis, Peptococcus spp., Peptostreptococcus spp. и близкие к нему виды.

- Амикацин(на 10,0 физраствора 23 мг*2 р\день в\в за 1 час до еды)- антибактериальное широкого спектра, противотуберкулезное, бактерицидное. Активно проникает через клеточную мембрану и необратимо связывается со специфическими белками-рецепторами на 30S субъединице рибосом. Нарушает образование комплекса между матричной (информационной) РНК и 30S субъединицей рибосомы. В результате происходит ошибочное считывание информации с РНК, и образуются неполноценные белки. Полирибосомы распадаются и теряют способность синтезировать белок, что приводит к гибели микробной клетки.

Элькар (10% аз 1 час 1, 5 мл * 2 р\день на 10,0 глюкозы)- метаболическое средство. L- карнитин повышает устойчивость нервной ткани к поражающим факторам(гипоксии, травмам), угнетает образование кетокислот и анаэробный гликолиз, уменьшает степень лактатацидоза. Препарат восполняет щелочной резерв крови, способствует восстановлению ауторегуляции церебральной гемодинамики и увеличению кровоснабжения пораженной области, ускоряет репаративные процессы в очаге поражения и оказыает анаболическое действие.

Конвулекс (30 мг(3 капли)* 3 р\день per os) - противоэпилептическое средство, оказывает также центральное миорелаксирующее и седативное действие. Механизм действия обусловлен преимущественно повышением содержания ГАМК в ЦНС вследствие ингибирования фермента ГАМК-трансферазы. ГАМК снижает возбудимость и судорожную готовность моторных зон головного мозга. Кроме того, в механизме действия препарата существенная роль принадлежит воздействию вальпроевой кислоты на рецепторы ГАМКА (активация ГАМКэргической передачи), а также влиянию на потенциалзависимые натриевые каналы. По другой гипотезе, действует на участки постсинаптических рецепторов, имитируя или усиливая тормозящий эффект ГАМК. Возможное прямое влияние на активность мембран связано с изменениями в проводимости калия. Улучшает психическое состояние и настроение больных, обладает антиаритмической активностью.

- Лазикс (3 мг по 0,1 мл*4 р\день в\в струйно с постепенной отменой) – диуретическое средство. Блокрует реабсорбцию ионов натрия хлора в восходящем колене петли Генле. Увеличивает также экскрецию калия, кальция, магния.

-Дексаметазон (0,5 мл* 4р\д в\в с постепенной отменой)- Взаимодействует со специфическими цитоплазматическими рецепторами и образует комплекс, проникающий в ядро клетки; вызывает экспрессию или депрессию мРНК, изменяя образование на рибосомах белков, в т.ч. липокортина, опосредующих клеточные эффекты. Липокортин угнетает фосфолипазу A2, подавляет либерацию арахидоновой кислоты и ингибирует биосинтез эндоперекисей, ПГ, лейкотриенов, способствующих процессам воспаления, аллергии и др. Препятствует высвобождению медиаторов воспаления из эозинофилов и тучных клеток. Тормозит активность гиалуронидазы, коллагеназы и протеаз, нормализует функции межклеточного матрикса хрящевой и костной ткани. Снижает проницаемость капилляров, стабилизирует клеточные мембраны, в т.ч. лизосомальные, угнетает высвобождение цитокинов (интерлейкинов 1 и 2, гамма-интерферона) из лимфоцитов и макрофагов. Влияет на все фазы воспаления, антипролиферативный эффект обусловлен торможением миграции моноцитов в воспалительный очаг и пролиферации фибробластов. Вызывает инволюцию лимфоидной ткани и лимфопению, что обусловливает иммунодепрессию. Кроме уменьшения числа Т-лимфоцитов, снижается их влияние на В-лимфоциты и тормозится выработка иммуноглобулинов. Влияние на систему комплемента заключается в снижении образования и повышении распада ее компонентов. Противоаллергическое действие является следствием торможения синтеза и секреции медиаторов аллергии и уменьшением числа базофилов. Восстанавливает чувствительность адренорецепторов к катехоламинам. Ускоряет катаболизм белков и уменьшает их содержание в плазме, снижает утилизацию глюкозы периферическими тканями и повышает глюконеогенез в печени. Стимулирует образование ферментных белков в печени, сурфактанта, фибриногена, эритропоэтина, липомодулина. Вызывает перераспределение жира (повышает липолиз жировой ткани конечностей и отложение жира в верхней половине туловища и на лице). Способствует образованию высших жирных кислот и триглицеридов. Уменьшает всасывание и увеличивает выведение кальция; задерживает натрий и воду, секрецию АКТГ. Обладает противошоковым действием.

-Кальция глюконат(10% 2 мл*3 р\день в\в) - противоаллергическое, дезинтоксикационное, гемостатическое, противовоспалительное, уменьшающее ломкость и проницаемость сосудов. Восполняет относительный или абсолютный дефицит кальция. Ионы кальция участвуют в передаче нервных импульсов, в сокращении скелетной и гладкой мускулатуры, миокарда, в свертывании крови и других физиологических процессах, в образовании и сохранении целостности костной ткани (межклеточное костное вещество содержит большое количество солей кальция, обеспечивающего вместе с коллагеновым белком оссеином твердость и эластичность).

-Кортексин(5 мг* 1р\день в\м) - Механизм действия Кортексина обусловлен активацией пептидов нейронов и нейротрофических факторов мозга; оптимизацией баланса метаболизма возбуждающих и тормозных аминокислот, дофамина, серотонина; ГАМКергическим воздействием; снижением уровня пароксизмальной судорожной активности мозга, способностью улучшать его биоэлектрическую активность; предотвращением образования свободных радикалов (продуктов перекисного окисления липидов).

-Верошпирон (6 мг* 1 р\день) - Спиронолактон является калийсберегающим диуретиком, специфическим антагонистом альдостерона (минералокортикостероидный гормон коры надпочечников) пролонгированного действия. В дистальных отделах нефрона спиронолактон препятствует задержке альдостероном натрия и воды и подавляет калийвыводящий эффект альдостерона, снижает синтез пермеаз в альдостеронзависимом участке собирательных трубочек и дистальных канальцев. Связываясь с рецепторами альдостерона, увеличивает экскрецию ионов натрия, хлора и воды с мочой, уменьшает выведение ионов калия и мочевины, снижает кислотность мочи.

-Эмоксипин OS (1 кап* 6 р\день) - Фармакологическое действие - ретинопротективное. Защищает сетчатку глаза от повреждающего действия света высокой интенсивности, способствует рассасыванию внутриглазных кровоизлияний, уменьшает проницаемость капилляров, понижает свертываемость крови, повышает устойчивость мозга к гипоксии и ишемии.

Дневник

21.10.2016г.

Состояние больного тяжелое, без дополнительного кислорода. Питание усваивает, не срыгивает. Кожные покровы бледно-розовые, общий отёчный синдром 2 степени (отеки лица, конечностей, живота, половых органов).

При объективном осмотре выявлено – в легких единичные проводные хрипы, тоны сердца ясные, ритмичные, шумов не выявлено, пальпация живота мягкая, безболезненная, отек передней брюшной стенки, печень +0,5-1см, селезёнка не пальпируется. Мочеиспускание и стул не измены.

ЧСС: 110-115 уд/мин

ЧД: 35 в мин

Вес: 5318 (+184г)

Плановая терапия: режим Палатный, кормить грудное молоко + смесь до 80мл каждые 3 часа через зонд. Амписид 150мг 3р/день в/в струйной, Амикацин на 10,0 физраствора 23мг 2р/день в/в за 1 час, Элькар 10% за 1 час 1,5мл 2р/день на 10,0 глюкозы, Конвулекс 30мг (3 капли) 3р/день per os, Лазикс 3мг по 0,1 мл 4р/день в/в струйно 7:00 -13:00 -19:00 -24:00, Дексаметазон 0,5 мл 4р/день в/в, Эмоксипин в левый глаз 1кап 6р/день, Кальция глюконат 10% 2мл 3 р/день в/в.

 

27.10.2016г.

Состояние больного тяжелое, стабильное, без дополнительного кислорода. Питание усваивает, не срыгивает. В весе прибавил. Кожные покровы бледно-розовые, общий отёчный синдром 2 степени (отеки лица, конечностей, живота, половых органов).

При объективном осмотре выявлено – в легких хрипов нет, тоны сердца ясные, ритмичные, шумов не выявлено, пальпация живота мягкая, безболезненная, отек передней брюшной стенки, печень + 1см, селезёнка не пальпируется. Мочеиспускание и стул не измены.

ЧСС: 140 уд/мин

ЧД: 40 в мин

Вес: 5412(+38гр)

Плановая терапия: режим Палатный, кормить грудное молоко + смесь до 80мл каждые 3 часа через зонд. Элькар 10% за 1 час 1,5мл 2р/день на 10,0 глюкозы, Конвулекс 30мг (3 капли) 3р/день per os, Эмоксипин в левый глаз 1кап 6р/день, Кальция глюконат 10% 2мл 3 р/день в/в, Кортексин 5мг*1р/день в/м, Верошпирон 6мг*1р/день.

 

Этапный эпикриз

Пациентка В. Находится на стационарном лечении

Диагноз при поступлении: Перинатальное нарушение ЦНС на фоне гипоксии.

Клинический диагноз: Перинатальное нарушение ЦНС на фоне гипоксии. Судорожный синдром гипокальциемического генеза. Открытое овальное окно диаметром до 3мм. Синдром двигательных нарушений смешанного генеза (гипоксически-еморрагиески-метаболического). Общий отёчный синдром 3 степени. Синдром Ди Джорджи. OS частичный гемофтальм.

Анамнез настоящего заболевания: Ребёнок от беременности, протекавшей без особенностей (по данным выписки из родильного дома), от первых родов в головном предлежании на сроке 39 недель. I период 4 часа 30 минут. II период 50 минут. Безводный промежуток 11 часов 40 минут. Особенности плаценты: тромбоз сосудов пуповины, пуповина на всем протяжении пропината кровью

Объективно при поступлении:

Общее состояние: тяжелое.

Положение больного: гипотоничное

Телосложение: правильное

Конституция: нормостеническая

Температура тела: 36,0°С

Дополнительные данные: окружность головы 37,5 см; окружность груди 34 см; окружность живота 40 см; окружность правой голени 18 см; окружность левой голени 19 см; окружность правого предплечья 12 см; окружность левого предплечья 11 см. В левой кубитальной вене установлен венозный катетер. Окружающие его мягкие ткани без признаков воспаления.

Кожные покровы: окраска- бледновато-розовая. Кожа сухая, крупнопластинчатое шелушение.

Видимые слизистые: чистые

Сердечно-сосудистая система: область сердца визуально не изменена, верхушечный толчок не разлитой. Тоны сердца громкие, ритмичные. Перкуторно границы сердца: верхняя- во 2-м межреберье по среднеключичной линии слева; левая- 5 ребро по среднеключичной линии слева; правая- по наружнему краю грудины справа в 4-м межреберье; ЧСС 120 в мин.

Система органов дыхания: в легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно во все отделы. Хрипов нет. ЧД 28 в мин.

Пищеварительная система: язык влажный, чистый. Живот мягкий, доступный глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень: +0,5; Селезёнка: не пальпируется. Стул кашицеобразный.

Мочевыделительная система: половые органы: наружные половые органы сформированы по мужскому типу, без патологических изменений. Мочеиспускание: свободное, безболезненное. Моча светлая, прозрачная.

Неврологический статус: в сознании, на осмотр реагирует небольшой двигательной активностью. Череп округлой формы, большой родничок без патологии. Перкуторно коробочный звук. Общемозговые симптомы: нет. Менингеальные симптомы: нет.

Рефлекторно-двигательная сфера: атрофий нет, контрактур нет, объём пассивных движений полный. Мышечный тонус – диффузно снижен. D-S. Сухожильные рефлексы средней степени силы D-S. Координация движений не оценивалась по возрасту. Чувствительность не оценивалась по возрасту. Вегетативно-трофических нарушений – не выявлено. Хоботковый рефлекс, поисковой рефлекс, сосательный рефлекс,защитный, надбровный рефлекс – угнетен

 

Лабораторные исследования:

· Биохимия крови: гипокальциемия – 1,12, гипонатриемия -128, гипоальбуминия -6,9, повышены показатели мочевины и незначительно глюкозы. Анализ крови на гормоны щитовидной железы 22,10,16: снижен уровень кортизола – 49,74

· ЭКГ 25,10,16: Ритм синусовый. ЧСС 103-111 уд/мин. Интервал RR 0,54-0,58; PQ 0,10; QRS 0,05; QT 0,32 (N=0,28). Заключение: Синусовая брадикардия. Отклонение электрической оси сердца вправо.

· Консультация эндокринолога от 26.10.2016: Заключение: у ребёнка вероятнее всего имеет место гипокальциемии на фоне гипопаратиреоза в составе синдрома ДиДжорджа.

· Консультация офтальмолога от 31.10.2016: Заключение: Диагноз – OS-частичный гемофтальм.

 

Лечение:

Амписид 150 мл 3р/день в/в струйно

Амикацин на 10,0 физраствора 23 мг*2 р\день в\в за 1 час до еды

Элькар 10% аз 1 час 1, 5 мл * 2 р\день на 10,0 глюкозы

Конвулекс (30 мг(3 капли)* 3 р\день per os) Протаргол 2 капли в нос 3 раза в день

Лазикс (3 мг по 0,1 мл*4 р\день в\в струйно с постепенной отменой)
Дексаметазон (0,5 мл* 4р\д в\в с постепенной отменой)
Кальция глюконат (10% 2 мл*3 р\день в\в)
Кортексин (5 мг* 1р\день в\м)
Верошпирон (6 мг* 1 р\день)
Эмоксипин OS (1 кап* 6 р\день)