Как выявляется синдром приводящей кишки?

Диагностика синдрома основывается на характерной клинической картине. При осмотре больного иногда можно отметить заметную асимметрию живота за счет выбухания в правом подреберье, легкую желтушность склер, падение массы тела. Лабораторные исследования могут указывать на нарушение функции печени, отмечается анемия. При рентгенологическом исследовании и фиброгастроскопии можно обнаружить органическую патологию в области анастомоза (рубцовая деформация, пептическая язва), а также массивный рефлюкс и длительный стаз в атоничной приводящей петле, гипермоторную дискинезию отводящей петли, признаки рефлюкс-гастрита.

Лечение больных с синдромом приводящей петли легкой степени консервативное: щадящая диета, противовоспалительные средства, повторные промывания желудка.

Выраженный синдром с частой и обильной рвотой является показанием к хирургическому лечению. Наиболее обоснованная операция — реконструкция гастроэнтероанастомоза. При сочетании синдрома с другими пострезекционными нарушениями метод оперативного вмешательства избирают с учетом их особенностей.

Консервативное лечение синдрома приводящей петли (СПП) малоэффективно, может применяться лишь при его легкой степени и сводится к щадящей диете, противовоспалительной терапии, повторным промываниям желудка. Устраняют гипопротеинемию и анемию. Назначают переливание крови и плазмы, спазмолитические средства и витамины.

Выраженный синдром с частой и обильной рвотой является показанием к хирургическому лечению.

Наиболее обоснованная операция - реконструкция гастроэнтероанастомоза. При сочетании синдрома с другими пострезекционными нарушениями метод оперативного вмешательства избирают с учетом их особенностей.

Все оперативные методы лечения СПП можно разделить на три группы:
- операции, устраняющие перегибы приводящей петли или укорачивающие ее;
- дренирующие операции;
- собственно реконструктивные вмешательства.

Операции первой группы, направленные на устранение перегибов, инвагинации приводящей петли, создание клапанного механизма в устье приводящей петли не являются радикальными и их выполняют только при тяжелом общем состоянии пациента.

Более эффективно наложение брауновского анастомоза между приводящей и отводящей кишками. Успешные результаты лечения отмечаются при применении операции Таннера-Ру: приводящую кишку пересекают, дистальный ее отрезок вшивают в бок отводящей петли, проксимальный, отходящий от двенадцатиперстной кишки, вшивают в бок тощей кишки на расстоянии 45-50 см от предыдущего анастомоза.

 

Вопрос 3. Доброкачественные опухоли печени встречаются крайне редко и представлены в основном гепатоаденомами. Источником возникновения доброкачественных опухолей могут послужить эпителиальные и соединительнотканные элементы печени, желчных протоков, а также кровеносные и лимфатические сосуды (лимфангиома, гемангиоэндотелиома, холангиома и другие виды опухолей).

 

Аденомы печени

Аденомы печени представляют собой доброкачественные опухоли, возникающие из печеночных клеток или эпителиальных клеток желчных протоков.

В зависимости от их строения различают:

доброкачественную гепатому, исходящую из печеночных клеток;

доброкачественную холангиому, исходящую из эпителия желчных протоков;

доброкачественную аденому смешанного строения - гепатохолангиому.

Макроскопически аденомы печени имеют вид круглых сероватых или темно-красных образований различных размеров, располагающихся под капсулой или в толще печени, и могут быть одиночными или множественными.

Микроскопически холангиомы подразделяют на опухоли солидного типа, тубулярного типа и цистаденомы. Аденомы солидного и тубулярного типов обычно не достигают больших размеров, тогда как цистаденомы могут достигать значительной величины и склонны к злокачественному перерождению.

Гепатомы могут быть представлены в виде простой дизэмбриомы печени, инкапсулированной и с четким дольчатьм строением, либо в виде трабекулярной аденомы, где клеточные пластинки лишены долькового расположения и опухоль не имеет собственной капсулы. Последние потенциально активны и склонны к злокачественному перерождению.

В последнее время аденомы печени все чаще описываются у женщин после длительного применения пероральных стероидных контрацептивов.

Гемангиома печени

Гемангиома печени - самая частая из всех доброкачественных опухолей этого органа.

Гемангиомы относят к сосудистым опухолям. Они представляют собой доброкачественные пещеристые кровяные опухоли губчатого строения (ангиомы, кавернозные гемангиомы и каверномы), исходящие из венозных сосудов печени. Некоторые авторы считают гемангиомы не истинной опухолью, а пороком развития, васкулярной гамартомой.

В литературе имеются указания, что гемангиомы печени часто сочетаются с кистами или кистозным поражением других органов. Гемангиомы печени могут быть пограничными между доброкачественными и злокачественными опухолями.

По гистологическому строению различают кавернозную и скиррозную гемангиому. Отдельно выделяют гемангиоэндотелиому, при которой обнаруживают признаки безудержного инфильтративного роста, характерного для злокачественных опухолей. По расположению гемангиомы печени бывают поверхностными, глубокими и смешанными. Гемангиомы печени встречаются в виде небольших множественных образований или одиночных опухолей различной величины.

Узловатая гиперплазия

Узловатая гиперплазия печени представляет определенный онкологический интерес, так как по своим клиническим проявлениям она мало отличается от опухолей этого органа.

Узловатую гиперплазию даже во время операции трудно отличить от истинной опухоли - рака или аденомы.

В возникновении узловатой гиперплазии большое значение придают локальным циркуляторньм и билиарным нарушениям в отдельных участках печени.

Макроскопически узловатые гиперплазии имеют вид темно-красного, бурого или розового образования различной величины с гладкой или мелкобугристой поверхностью. По консистенции они плотнее, чем интактная печеночная ткань, и не имеют собственной капсулы.

Микроскопически при узловатой гиперплазии обнаруживают картину локального цирроза, иногда очень сходную с гистологическим строением гепатом.

Не исключено, что локальная гиперплазия печени является стадией единого процесса: локальный цирроз - аденома - злокачественная гепатома.

Непаразитарные кисты

Непаразитарные кисты печени не представляют большой редкости; причина их образования различна.

Непаразитарные кисты чаще бывают врожденными и возникают из зачатков желчных протоков и остатка зародышевой ткани. Травматические кисты печени образуются из гематомы после разрыва печени.

Кисты связок печени встречаются исключительно редко и могут быть как истинными, врожденными, так и ложными - травматическими и воспалительными.

Диагностика, клиника, лечение доброкачественных опухолей печени

Ранняя диагностика аденом представляет трудную задачу, поскольку эти опухоли не дают каких-либо патогномоничных симптомов и сходны по клиническому течению с другими доброкачественными очаговыми заболеваниями печени. Применение современных методов исследования при подозрении на опухоль печени дает возможность точной диагностики. Наибольшее диагностическое значение имеет сканирование печени, гепатоангиография и лапароскопия с прицельной биопсией.

При клинических признаках опухоли и подтверждении диагноза данными объективного исследования, больного необходимо оперировать, не дожидаясь осложнений. Методом выбора при хирургическом лечении аденомы печени является резекция органа в пределах здоровых тканей. Узловатая гиперплазия печени долгое время протекает бессимптомно и проявляется при достижении больших размеров или же обнаруживается случайно во время других операций.

Особенности клинического течения гемангиом во многом зависят от их размеров и распространения.

Бессимптомные гемангиомы печени клинически ничем не проявляются, их обнаруживают случайно во время лапароскопии или на аутопсии. По мере роста опухоли и увеличения ее размеров появляются различные клинические сиптомы - боли и тяжесть в эпигастральной области, тошнота, отрыжка воздухом.

Среди объективных симптомов первостепенное значение имеет наличие пальпируемой опухоли. В отличие от злокачественных опухолей, гемангиома печени характеризуется медленным ростом, длительньм течением и удовлетворительным состоянием больного.

Клиническое течение гемангиом может осложняться разрывом опухоли и внутрибрюшным кровотечением, гемобилией, перекручиванием ножки опухоли.

Бессимптомные формы непаразитарных кист печени клинически ничем не проявляются. По мере увеличения размеров кисты больные предъявляют жалобы на чувство тяжести, давления и боли в эпигастрии и правом подреберье.

С увеличением объема кисты значительно возрастает угроза осложнений - разрыв кисты, нагноение, кровоизлияние в полость кисты, механическая желтуха.

С целью диагностики доброкачественных опухолей печени используются: ультразвуковое и радиоизотопное исследование, компьютерная томография, ангиография, лапароскопия.

Лечение доброкачественных опухолей печени хирургическое. Объем резекции печени зависит от размеров и локализации доброкачествнных опухолей, начиная от сегментэктомии и кончая расширенной правосторонней гемигепатэктомией.

При кистах печени применяют вскрытие и дренирование полости кист, иссечение кисты, резекцию печени, цистодигестивные анастомозы и марсупиализацию кисты.

Билет № 3

Вопрос 3. Врожденные пороки сердца. Классификация. Открытый артериальный проток. Коарктация аорты. Дефект межпредсердной перегородки. Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение.

Это групповое понятие объединяет аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов. Среди всех пороков сердца чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. Без оперативного ле­чения большинство детей с врожденными пороками сердца погибают в те­чение 1—2-го года жизни. Кл пороков. В настоящее время клинически значимые пороки сердца подразделяют по характеру гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения на следующие группы: 1) пороки с переполнением (гиперволемией) малого круга кровообращения; 2) пороки с обеднением (гиповолемией) его; 3) по­роки с малоизмененным или неизмененным кровотоком. В 1и2 группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.

1 группы., не сопровождающимся ранним цианозом, относятся открытый артериальный (боталлов) проток, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, коарктация аорты и др. К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелу­дочковой перегородки, открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту.

2 группы, не сопровождающимся цианозом, изолированный стеноз ствола легочной артерии.К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся триада, тетрада, пентада Фалло (комбинация нескольких врожденных пороков), атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.

3 группы с неизмененным кро­вотоком в сосудах легкого относятся аномалии дуги аорты и ее ветвей, от­сутствие дуги аорты, стеноз и коарктация аорты, митральная атрезия, атре­зия аортального клапана, недостаточность митрального клапана.

У б-х с пороками первой группы имеется внутрисердечное патоло­гическое сообщение со сбросом крови из артер русла в венозное (из левого желудочка сердца и сосудов, т. е. слева направо), поэтому в периферическое артер русло поступает недостаточное количество артериальной крови. В связи с этим дети отстают в физ развитии, часто болеют пневмонией, кож­ные покровы у них бледные, иногда с подчеркнуто яркой окраской губ. Бледность усиливается после физической нагрузки. Для всех пороков этой группы характерно переполнение кровью (гиперволемия) правых отделов сердца и сосудов легкого. При R легких признаки гиперволемии в малом круге проявляются уси­лением легочного рисунка, расширением корней легких, выбуханием легоч­ной артерии вследствие переполнения ее кровью. Перкуторно и R определяется расширение правых камер сердца. На ЭКГ четко выявляются гипертрофию правого жел. При узи(эхокардиография, цветное допплеровское сканирование) или зондировании сердца ангиокардиографии подтверждается дилатация правых отделов сердца, повышение давления и содержания кислорода в крови, взятой из них. Распознав синдром переполнения малого круга кровообращения, врач по клиниче­ским признакам может выбрать из группы пороков с гиперволемией малого круга кровообращения тот, которому будут соответствовать аускультативные и другие симптомы. систолический шум во 2 межреберье у левого края грудины характерен для открытого артериального (боталлова) протока, а резкий дующий систолический шум в 4 межреберье слева от грудины — для дефекта межжелуд перегородки.

Ко 2группе относят пороки, при которых имеется обеднение ма­лого круга кровью (гиповолемия) вследствие затруднения ее выброса правым желуд в систему легочной артерии, например при стенозе легочной арт. Ограниченное поступление крови в легкие на­блюдается не только при стенозе путей оттока крови из правого желудочка,но и при сбросе крови из него в систему большого круга кровообращения (сброс справа налево). Это обычно наблюдается при тетраде, триаде, пентаде Фалло.

При значительном сужении легочной артерии они испытывают слабость, быструю утомляемость, боли в области сердца, одышку при физической нагрузке. Цвет кожных покровов у таких детей нормальный, часто наблюдается "сердечный горб". Ультразвуковое иссле­дование (так же как и ангиокардиография) позволяет выявить сужение кла­пана легочной артерии

Ар­териальный проток(боталлов) соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превраща­ется в артериальную связку. Функционирование артериального протока в те­чение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25 % от их об­щего числа.

Гемодчнамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериаль­ной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит пере­мешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. Прогрессирующее повышение сопротивления малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и пос­ледующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зави­сит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиника и диагностика. Жалобы обычно появляются с развитием деком­пенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одыш­ке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболева­ния и пневмонии на первом и втором году жизни. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). С развитием ле­гочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. В поздние сроки естественного тече­ния порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Катетеризация ка­мер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При вве­дении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является септический эндокардит.

Операцию выполняют из левостороннего бокового доступа. выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошива­ют третьей. При легочной гипертензии закрытие а протока может привести к повышению давления в легочной артерии, перегрузке правых отделов сердца и правожелудочковой недостаточности.

стали успешно приме­нять торакоскопическое закрытие боталлова протока у новорожденных с высоком риском открытого оперативного вмешательства. По определенным показаниям с 1986 г. используют малоинвазивное транскатетерное закрытие протока специальными устройствами, позволяющими ввести их в просвет протока и обтурировать его. Эффективность и стоимость этой процедуры уступают открытому оперативному вмешательству. Оперативное вмеша­тельство до 5-летнего возраста дает наилучшие результаты.

Лечение только оперативное. Операцию проводят в условиях искусствен­ного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют, широко вскрывая правое предсердие. При незначительных размерах дефект ушивают. Если его диаметр превышает 1 см, то закрытие производят с помощью синтети­ческой заплаты или лоскутом, выкроенным из перикарда. При впадении ле­гочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к ла­теральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое пред­сердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед его закрытием производят пластику расщепленной створки митрального клапа­на путем тщательного ушивания. Таким образом ликвидируют митральную недостаточность.

 

Коарктация аорты — врожденное сужение или полное закрытие ее про­света на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой под­ключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и дру­гие локализации сужений — в восходящей, нисходящей грудной или брюш­ной аорте. Коарктация аорты составляет до 30 % всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериаль­ное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая деком­пенсация левого желудочка. Гипертония в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение ниж­ней части тела осуществляется преимущественно за счет коллатерального кро­вообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиника и диагностика. Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с до­стижением возраста половой зрелости могут появляться общая слабость, го­ловокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног. Ди­агностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследование позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большин­стве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повы­шенном давлении в артериях верхних конечностей — почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в обла­сти коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослаб­ленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением (у здоро­вого человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм рт. ст. выше, чем на верхних). При осмотре кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический — у жен­щин) можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий. Гра­ницы сердца, как правило, расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными арте­риями. ЭКГ данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых — его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузными мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигу­рация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороз­дки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пуль­сация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки больного. На томограмме, как правило, хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частый из них— открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортально­го клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25—30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточ­ность и септический эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейроциркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипер­тонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к паль­пации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у ра­стущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец. Однако такая операция нередко невыполнима при выражен­ной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетиче­ским протезом. а также шунтирование места сужения левой под­ключичной артерией.

Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межребер­ных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной кор­рекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации об­щего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выражен­ный гипотензивный эффект, так как в генезе артериальной гипертонии зна­чительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого то­нуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляе­мой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5—3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комп­лексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперацион­ном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные (находящиеся на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов) и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Нередко де­фект сочетается с другими аномали­ями развития внутрисердечных струк­тур (расщеплением митрального или трикуспидального клапана, стенозом легочного ствола).

Гемодинамическая сущность поро­ка заключается в сбросе артериаль­ной крови из левого предсердия в правое и перемешиванием с веноз­ной, вызывая гиперволемию малого круга кровообращения, сопровождае­мую легочной гипертензией. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких раз­виваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сер­дца. Частым осложнением такого порока является септический эндо­кардит.

Клиника и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от степени легочной гипертензии, ко­торая в свою очередь определяется величиной объема крови, сбрасываемой в малый круг. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявля­ется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной арте­рией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки пра­вых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

При зондировании сердца обнаруживаются повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд свободно переходит из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгено­логических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить лока­лизацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте меж­предсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Лечени е только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или краниоцеребральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты. Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксено-перикард, синтетические ткани). Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реаби­литации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени.

Тетрада Фалло — наиболее часто встречающийся порок синего типа. Его анатомическая сущность заключается в сочетании сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, сме­щения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда право­го желудочка.

Основные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обусловлены тем, что венозная кровь из правого желудочка во время его систолы с трудом и в недо­статочном количестве попадает в легочный ствол, вследствие чего возникает гиповолемия малого круга кровообращения. Большая же часть венозной кро­ви из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попада­ет в левый желудочек и аорту, смешиваясь с артериальной, что обусловлива­ет цианоз кожных покровов.

Клиника и диагностика. Тетрада Фалло сопровождается одышкой даже в состоянии покоя. Обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук деформированы в виде «барабанных палочек». Дети обычно значительно отстают в физиче­ском развитии, часто болеют различными респираторными заболеваниями, ангинами и т. п. Грудная клетка, как пра­вило, деформирована. После физической нагрузки возникают одышечно-цианотические приступы. Эти приступы, являясь следствием хронической субпороговой ишемии мозга, выражаются одышкой, та­хикардией, нередко с аритмией и усиле­нием цианоза. Больные часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние, так как в этих условиях, по-видимому, увеличивается сопротивление в большом круге кровообращения, и благо­даря этому возрастает легочный кровоток.

Аускультативно порок проявляется гру­бым пансистолическим шумом с максиму­мом звучания в четвертом межреберье сле­ва от грудины. Второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ отмечаются признаки значительной перегрузки и ги­пертрофии правого желудочка, а рентге­нологически выявляется характерная кон­фигурация сердца — западание легочной артерии с высоко приподнятой и закруг­ленной верхушкой сердца, легочный ри­сунок значительно обеднен. В боковых позициях определяется выраженное увели­чение правого желудочка. При зондиро­вании катетер не удается провести в легочную артерию и он легко проходит из правого желудочка в аорту. Контрастное вещество, введенное в правый же­лудочек, попадает и в легочную артерию, и в аорту, причем степень контрастирования этих сосудов зависит от величины транспозиции аорты.

Продолжительность жизни больных тетрадой Фалло определяется степе­нью кислородного голодания и в среднем составляет около 10—14 лет.

Лечени е только оперативное. Во время одышечно-цианотического присту­па больному следует придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести промедол и препараты, снижающие сопротивление в малом круге кровообращения. Радикальная коррекция порока выполняется в условиях ис­кусственного кровообращения и заключается в расширении выходного отдела правого желудочка (т. е. в ликвидации препятствия оттока крови в малый круг) и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки с перемещением аорты в левый желудочек. Операция сопровождается довольно высокой ле­тальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Однако у выживших, как правило, отдаленные результаты вполне оправдывают риск вмешатель­ства. Если тяжесть состояния больных или анатомические особенности поро­ка не позволяют выполнить его радикальную коррекцию, применяют палли­ативные операции. Смысл их заключается в обогащении кровью малого круга кровообращения (создается соустье между аортой и легочной артерией, т.е. открытый артериальный проток, или между полыми венами и легочной арте­рией). У ряда больных кроме сужения собственно выходного отдела правого желудочка имеется тяжелое сужение легочного ствола и его артерий вплоть до гипоплазии. Этим больным могут быть выполнены только паллиативные опе­рации.

 

Вопрос № 2 Пороки развития пищевода.