Диффузные заболевания соединительной ткани. Пузырные дерматозы. 


Мы поможем в написании ваших работ!



ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Диффузные заболевания соединительной ткани. Пузырные дерматозы.



I. Цель занятия: приобретение современных знаний по этиологии и патогенезу диффузных заболеваний соединительной ткани и пузырных дерматозов, практических навыков и умений по их клинической, лабораторной и дифференциальной диагностике, выбору оптимальных методов терапии и профилактики.

Интерн должен знать:

1. Общую характеристику диффузных заболеваний соединительной ткани.

2. Этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику и лечение красной волчанки.

3. Этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику и лечение склеродермии.

4. Этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику и лечение дерматомиозита.

5. Классификацию пузырных дерматозов

6. Этиологию, патогенез, классификацию, клинику, диагностику и лечение акантолитической пузырчатки.

7. Этиопатогенез, классификацию, клинику, диагностику и лечение герпетиформного дерматоза Дюринга.

8. Этиопатогенез, клинику, диагностику и лечение пемфигоида Левера.

9. Этиопатогенез, клинику, диагностику и лечение доброкачественной семейной пузырчатки Хейли-Хейли.

Интерн должен уметь

1. Определять симптом Бенье-Мещерского при постановке диагноза «дискоидная красная волчанка» (чешуйки сидят на папулах очень плотно и удаление их болезненно).

1. Вызывать симптом «дамского каблучка» при постановке диагноза «дискоидная красная волчанка» (при удалении чешуек на их основании нередко обнаруживаются шипики и обнажаются воронки устьев фолликулов).

2. В зависимости от клинической формы назначить адекватную терапию КВ.

3. Различать клинические формы склеродермии.

4. Определять стадии развития бляшечной склеродермии.

5. Назначить комплексное обследование и лечение больных склеродермией.

6. Выявить «очковую эритему» при дерматомиозите.

7. Составить план обследования и лечения больному с дерматомиозитом.

8. Вызывать симптомы Никольского, Асбо - Ганзена и Шеклакова.

9. Брать материал с очагов при пузырных заболеваниях для исследования на акантолитические клетки.

10. Поставить диагноз и назначить адекватную терапию больному с пузырчаткой и др. пузырными дерматозами.

II. Тестовые вопросы для проверки конечного уровня знаний:

1. Излюбленная локализация очагов поражения при красной волчанке:

а) антибиотики широкого спектра действия

б) системные глюкокортикоиды

в) антистафиллококковый иммуноглобулин

г) противомалярийные препараты

д) противовирусные препараты

2. Для лечения красной волчанки применяются:

а) ладони и подошвы

б) голени и бедра

в) щеки и нос

г) предплечья

д) слизистые

3. Дискоидная красная волчанка проявляется всем перечисленным, кроме:

а) рубцовой атрофии кожи

б) эритемой

в) фолликулярным гиперкератозом

г) инфильтрации

д) пигментация бугорков

4. Больному красной волчанкой не назначают:

а) поддерживающую терапию преднизолоном

б) санаторно-курортное лечение, с солнечными ваннами

в) диспансерное наблюдение

г) диету с исключением злаков

д) ношение широкополой шляпы

5. Для прогрессирующей стадии склеродермии характерно:

а) положительный симптом Никольского

б) наличие отечного розово-лилового пятна

в) бордюр из отслоившегося эпидермиса по периферии очагов

г) положительный симптом Бенье

д) положительный симптом яблочного желе

6. Какая из перечисленных форм склеродермии не относится к очаговым формам:

а) линейная

б) белый лихен Цумбуша

в) акросклеротическая

г) атрофодермия Пазини-Пьерини

д) бляшечная

7. Укажите клинические формы ограниченной склеродермии:

а) бляшечная

б) линейная

в) болезнь белых пятен

г) акросклеротическая

д) СКБ8Т-синдром

8. При начальной стадии ограниченной склеродермии рационально назначить комбинацию препаратов:

а) пенициллин+тигазон+перитол

б) ангиопротекторы+купренил+перитол

в) пенициллин+лидаза+ангиопротекторы

г) купренил+тигазон

д) тигазон+лидаза

9. Для дерматомиозита не характерно:

а) поражение кожи в виде отека, эритемы, «очков»

б) миозит, миалгии, креатинурия

в) поражение желудочно-кишечного тракта

г) фолликулярный гиперкератоз

д) резкое снижение массы тела

10. Типичная локализация высыпаний при вульгарной пузырчатке:

а) туловище, слизистая полости рта

б) волосистая часть головы и туловище

в) ладони и подошвы

г) гениталии и лицо

д) гениталии и слизистая полости рта

11. Выделяют следующие формы пузырчатки:

а) бразильская

б) норвежская

в) листовидная

г) лентикулярная

д) себорейная

12. Для пузырчатки характерны следующие симптомы:

а) Никольского

б) Асбо-Хансена

в) Арди-Горчакова

г) Поспелова

д) «яблочного желе»

13. Первичный элемент при пузырчатке:

а) пятно

б) микровезикула

в) папула

г) пустула

д) пузырь

14. Для подтверждения диагноза пузырчатки наиболее важно:

а) обнаружение акантолитических клеток в мазках- отпечатках

б) эозинофилия в эрозий пузырной жидкости

в) выраженный лейкоцитоз в периферической крови

г) обнаружение LЕ-клеток

д) выраженная тромбоцитопения

15. Для лечения пузырчатки наиболее эффективны препараты:

а) антибиотики

б) сульфаниламиды

в) глюкокортикоиды

г) делагил

д) фтивазид

16. Преимущественная локализация себорейной пузырчатки:

а) голова, грудь, спина

б) ладони и подошвы

в) половые органы

г) разгибательные поверхности конечностей

д) складки кожи вокруг естественных отверстий

17. При дерматозе Дюринга противопоказаны препараты:

а) Лоринден С

б) препараты, содержащие иод

в) дапсон

г) преднизолон

д) унитиол

18. Для дерматоза Дюринга характерны:

а) полиморфизм высыпаний

б) эозинофилия в экссудате пузырей

в) поражение слизистой рта

г) обнаружение акантолитических клеток в мазках- отпечатках эрозий

д) положительный симптом Никольского

19. Для подтверждения диагноза дерматоза Дюринга проводится проба на переносимость:

а) сульфаниламидов

б) антибиотиков

в) глюкокортикоидов

г) иодидов

д) новокаина

20. Для лечения дерматоза Дюринга наиболее эффективны:

а) препараты сульфонового ряда

б) антибиотики

в) ацикловир

г) кетоконазол

д) препараты иода

21. Для пемфигоида характерно:

а) наличие крупных напряженных пузырей на неизмененном фоне или на фоне эритемы

б) наличие дряблых пузырей на уплотненном основании

в) содержимое пузыря серозное или серозно-геморрагическое

г) группировка высыпаний (герпетиформность)

д) появление преимущественно в пожилом возрасте

22. Морфологические признаки пемфигоида:

а) субэпидермальное расположение пузырей

б) интраэпидермальное расположение пузырей

в) выраженный гиперкератоз

г) инфильтрат в дерме, состоящий из гистиоцитов и эозинофилов

д) акантолиз

23. Для лечения пемфигоида применяют:

а) цитостатики

б) глюкокортикоиды

в) сульфоновые препараты

г) антибиотики

д) противовирусные препараты

III. Контрольные вопросы

1. Клинические проявления дискоидной красной волчанки.

2. Принципы лечения дискоидной красной волчанки.

3. Клинические формы склеродермии.

4. Принципы лечения склеродермии.

5. Основные клинические симптомы дерматомиозита.

6. Классификация истинной пузырчатки.

7. Клиническая характеристика вульгарной пузырчатки.

8. Принципы лечения акантолитической пузырчатки.

9. Клиническая характеристика пемфигоида Левера.

10. Клинические проявления герпетиформного дерматита Дюринга.

 

IV. Клинические задачи

Больная 35 лет поступила в стационар с жалобами на язвочки в полости рта из-за которых больно глотать, а также на появление пузырей на коже туловища и рук.

ИЗ АНАМНЕЗА: заболела на фоне полного благополучия. В полости рта стали появляться пузыри, которые быстро вскрывались, оставляя после себя эрозии. Обратилась к стоматологу, который назначил полоскания с фурацилином и раствором марганцево-кислого калия, эффекта от лечения не было. Больная могла принимать только жидкую пищу из-за болезненности полости рта. Через 2,5 месяца появились пузыри на коже туловища и верхних конечностей, которые вскрывались, оставляя после себя болезненные эрозии. 10 лет назад перенесла болезнь Боткина.

ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС. При осмотре полости рта на неизмененной слизистой оболочке щек, неба и нижней поверхности языка эрозии ярко-красного цвета. На коже туловища и верхних конечностей пузыри размером от 0.5 до 2,0 см в диаметре. Часть пузырей напряжена, другая с вялой покрышкой, в одних пузырях содержимое прозрачное, в других - мутное. На месте вскрывшихся пузырей остаются мокнущие, по- лициклических очертаний эрозии. Некоторые из них покрыты коричневатыми корками. При надавливании на пузырь жидкость отслаивает прилежащие участки эпидермиса и пузырь перемещается. При потягивании обрывков покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса за пределы пузыря.

ВОПРОСЫ:

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести для установления окончательного диагноза и назначения полноценной этиологической и патогенетической терапии?

3. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать дерматоз у данной больной?

4. Методы лечения данного дерматоза.

На прием к врачу обратилась больная 25 лет с жалобами на болезненные язвочки в полости рта, а также появление пузырей вокруг пупка, в подмышечных и паховобедренных складках, под молочными железами.

ИЗ АНАМНЕЗА: считает себя больной в течение 3,5 месяцев. Когда впервые появились пузыри в полости рта. Пузыри быстро вскрывались, оставляя после себя болезненные эрозии. К врачу не обращалась. Лечилась самостоятельно - полоскала рот отварами трав, эффекта от лечения не было. За этот период времени больная похудела на 8 кг, так как из-за сильной болезненности не могла нормально питаться. Стали появляться пузыри на коже вокруг пупка, в подмышечных и пахово-бедренных складках, под молочными железами. Пузыри вскрывались, оставляя после себя болезненные эрозии. Из-за болезненности активные движения затруднены.

ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС. При осмотре полости рта на неизмененной слизистой оболочке твердого неба, обоих щек и на языке болезненные эрозии ярко-красного цвета. На коже вокруг пупка, подмышечных и пахово-бедренных складках, под молочными железами многочисленные вялые пузыри, наполненные мутноватой серозной жидкостью, обширные эрозии. На фоне эрозированной поверхности имеются папиломатозные разрастания. Симптом Никольского положительный. При надавливании на невскрывшийся пузырь жидкость отслаивает прилагающиеся участки эпидермиса и пузырь смещается. ВОПРОС:

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести для установления окончательного диагноза?

3. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать дерматоз у данного больного?

4. Методы лечения данного дерматоза.

5. Рекомендации больной после клинического выздоровления.

На прием к врачу обратился мужчина 45 лет с жалобами на высыпания пузырей, волдырей и красных пятен на коже туловища и руках, сопровождающиеся зудом и жжением.

ИЗ АНАМНЕЗА: заболел две недели назад. Начало заболевания связывает с сильными нервным и физическим переутомлением. Первоначально возник зуд, а затем появились сгруппированные пузыри на коже туловища. Из перенесенных заболеваний отмечает редко ОРЗ, грипп, хроническую пневмонию.

ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС. Высыпания носят распространенный характер. На коже - разгибательных поверхностей конечностей, туловища, шеи сгруппировано расположенные пу­зыри размером с горошину, напряженные, с прозрачным содержимым, пятнисто-папулезные и уртикарные элементы, экскориации, эрозии, корочки. В полости рта на слизистой сгруппированные пузыри размером до горошины с прозрач­ным содержимым. Слизистая оболочка вокруг пузырей отечна и гиперемирована. На месте вскрывшихся пузырей эрозии с тенденцией к эпителизации. Симптом Никольского отрицательный. Прием пищи затруднен.

ВОПРОСЫ:

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести для установления окончательного диагноза?

3. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать дерматоз у данного больного?

4. Наметьте план лечения.

Задача 4

На прием к врачу обратилась больная 32 лет, жительница села, с жалобами на высыпания красного цвета на коже лица, красной каймы губ, сопровождающиеся чувством жжения и покалывания.

ИЗ АНАМНЕЗА: высыпания на коже лица появились в мае месяце после длительного пребывания на солнце, с тех пор процесс медленно прогрессирует, лечилась самостоятельно - примочки с раствором фурацилина и противовоспалительные мази, но эффекта от лечения не было.

ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС. Патологический процесс локализуется на коже переносицы и щек (в виде бабочки), а также на губах и подбородке. Представлен инфильтрированными эритематозными бляшками, на поверхности которых плотно сидящие роговые чешуйки, после удаления которых на их нижней поверхности обнаруживаются шипики. Положительный симптом Бенье-Мещерского. В центре бляшек имеет место рубцовая атрофия, по периферии очагов - телеангиоэктазии. На слизистой оболочке щеки отмечается лейкоплакия, а на красной кайме губ ограниченный отек с опухолевидным утолщением и трещинами, в центре очагов видно западение.

ВОПРОСЫ:

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести для установления окончательного диагноза?

3. Методы лечения и профилактики.

4. Рекомендации больной после клинического выздоровления.

Задача 5

На прием к врачу обратился больной 24 лет, строитель, с жалобами на появившиеся очаги на коже лица, груди и губ. В этих местах больной отмечает чувство покалывания, похолодание, напряженность кожи.

ИЗ АНАМНЕЗА: заболевание связывает с тем, что на работе часто переохлаждается и часто болеет ангиной и ОРЗ. Месяц спустя появилось округлое пятно синюшно-красного цвета на коже груди, а затем на лице. Кожа в очагах поражения была отечной, тестоватой консистенции. Через несколько недель кожа в очагах поражения приобрела деревянистую плотность, цвет стал бледно-синюшным, не лечился. В детстве перенес скарлатину. Сопутствующая патология - состоит на учете у эндокринолога по поводу заболевания щитовидной железы, у ЛОР-врача по поводу хронического тонзиллита.

ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС. На коже лица и груди сформированы очаги по форме напоминающие удар сабли, гладкие, блестящие, плотной консистенции. Цвет восковидно-желтый, по периферии имеется сиреневый венчик. При пальпации выявляется деревянистое затвердение кожи, она плотно прилегает к подлежащим тканям, не собирается в складки, рисунок ее сглажен, волосы в очагах отсутствуют. Отмечается ригидность и уплотнение кожи и красной каймы губ.

ВОПРОСЫ:

1. Ваш предположительный диагноз.

2. Какие дополнительные исследования необходимо провести этому больному?

3. Методы лечения.

 

V. Эталоны ответов на тестовые вопросы:

1-б,г;2-в; 3-д; 4-б,г; 5-б; 6-в; 7-а,б,в; 8-в; 9-г; 10-а; 11-а,в,д; 12-а,б; 13-д; 14-а; 15-в; 16-а; 17-а,б; 18-а,б; 19-г; 20-а; 21-а,в,д; 22-а; 23-а,б.

VI. Ответы на контрольные вопросы

1. Излюбленная локализация - кожа открытых участков, особенно выступающие части лица: спинка носа и прилегающие участки щек, лоб, а также волосистая часть головы, ушные раковины, красная кайма губ, область декольте. Характерна триада симтомов: эритема, гиперкератоз, атрофия.

Течение процесса стадийное:

а) Эритематозная стадия. Появляются мелкие, слегка отечные, растущие по периферии пятна, четко контурирован- ные. Цвет их розовый, иногда с лиловым оттенком и телеан- гиэктазиями в центре. Распространяясь и сливаясь, очаги по очертаниям напоминают бабочку, спинка корой располагается на носу, а крылья на щеках.

б) Гиперкератозно-инфильтративная стадия. Основание очагов поражения инфильтрируется, в центре появляются мелкие, асбестовидные, плотно сидящие чешуйки. При снятии чешуйки с внутренней стороны видны чешуйки-шипики выступающие, как гвозди из отрывающегося каблука (симптом «дамского каблука»).

При нажатии на очаг или соскабливании чешуек отмечается болезненность за счет раздражения шипиками нервных окончаний в фолликуле (симптом Бенье-Мещерского).

в) Атрофическая стадия. В центре очага поражения формируется рубцовая (рубцующийся эритематоз) атрофия. Кожа истончена, депигментирована, с множественными телеанги- эктазиями. По периферии сохраняются инфильтрация и гиперпигментация. На волосистой части головы в результате рубцевидной атрофии остается стойкое облысение.

2. Основными препаратами для лечения кожных форм красной волчанки являются аминохинолиновые препараты хингамин, резохин, хлорохин, делагил, плаквенил. Препараты назначают по 250 мг 2 раза в сутки циклами по 5 дней с 3-дневными перерывами. По мере стихания процесса дозу уменьшают до 1 таблетки в сутки. Продолжительность лечения составляет 2-3 мес, курсовая доза - до 20-25 г.

Применяют различные иммунокорригирующие средства (тактивин, декарис, апилак, нуклеинат натрия). При нарушениях липидного обмена и патологии печени - эссенциале внутривенно по 5 мл ежедневно в течение 15-20 дней. Наружная терапия: применяют активные - синалар, флуцинар, фторокорт, целесто- дерм, клобетазол и др. на очаги поражения на ночь. В ряде случаев используют внутрикожное обкалывание очагов гидрокортизоном, проводят криотерапию. На очаги - фотозащитные кремы.

3. Различают две основные формы склеродермии: системную (поражаются кожа и внутренние органы) и очаговую

(ограниченную). Наиболее приемлемой в практическом плане является классификация очаговой склеродермии, основанная на клиническом принципе.

• Бляшечная форма и ее варианты: индуративно- атрофическая (Вильсона); поверхностная «сиреневая» (Гужеро); келоидоподобная; узловатая глубокая; буллезная (эрозивно-язвенная); генерализованная.

• Линейная форма (полосовидная): саблевидная (по типу «удара саблей»); лентовидная; зостериформная.

• Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

• Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.

4.Базисная терапия - применяют антифиброзные средства:

• D-пеницилламин (купренил, бианодин, артамин); диуцифон; мадекассол;

• ферментативные препараты - лидаза, ронидаза.

Применяют также нестероидные противовоспалительные средства - вольтарен, бруфен, пироксикам, индометацин, метиндолретард.

Иммунодепрессантные средства - глюкокортикоиды, цитостатики (азатиоприн, метотрексат), аминохинолоны (делагил, плаквенил) - подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фи- брозообразование.

Препараты, улучшающие микроциркуляцию, должны назначаться уже в самом начале заболевания (антагонисты кальция

- коринфар, кордафен, верапамил; антиагреганты - курантил, трентал, аспирин, реополиглюкин; простагландины - алпростадил; андекалин; солкосерил; ангиопротекторы - пармидин, продектин, кальция добезилат; никотиновая кислота; мидокалм).

Местная терапия склеродермии применяется для уменьшения выраженности и прогрессирования фиброзных изменений кожи и сосудистых нарушений. Назначают следующие виды местной терапии:

• аппликации ДМСО (диметилсульфоксида)

• электрофорез лидазы (ронидазы);

• фонофорез гидрокортизона, лидазы, теониколовой мази;

• гелий-неоновое лазерное излучение;

• теплолечение (аппликации парафина, озокерита; лечебные грязи);

• гипербарическая оксигенация;

• пунктурная физиотерапия (акупунктура, КВЧ, фонопунктура);

• ванны - сероводородные, радоновые, добромные;

• массаж, лечебная физкультура.

Эфферентная терапия (гемосорбция, плазферез) показана при тяжелом течении заболевания и оказывает иммунокорригирующее действие, уменьшает выраженность интоксикации и фиброза.

5. Поражение кожи является характерным признаком дерматомиозита и проявляется следующими симптомами:

• эритематозно-пятнистая сыпь в области верхних век (периорбитальный отек и эритема век с лиловым оттенком - «симптом очков»), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки

• эритема и папулезная сыпь в области верхних отделов груди, спины, локтевых, коленных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов; возможно образование эрозий и язв, после которых остаются причудливые рубцы;

• симптом Готтрона (плоские лиловые папулы и эритематозные шелушащиеся пятна в области проксимальных межфаланговых суставов пальцев рук; атрофия кожи);

• покраснение и шелушение кожи ладоней;

• поражение ногтевых валиков: околоногтевая эритема, телеангиэктазии, тромбоз капилляров сосочков дермы и инфаркты кожи; исчерченность и ломкость ноггей;

• пойкилодерматомиозит - чередование очагов пигмента­ции и депигментации со множеством телеангиэктазии, истончением кожи, ее сухостью и гиперкератозом;

• при длительном течении заболевания кожа становится атрофичной с участками депигментации.

6. Пузырчатка вульгарная Пузырчатка вегетирующая Пузырчатка листовидная Пузырчатка себорейная Пузырчатка бразильская

7. Крупные пузыри под тяжестью экссудата принимают грушевидную форму-«симптом груши». Суть симптом Никольского, заключается в механической отслойке (отторжение и сдвигание верхних слоев) эпидермиса. Если потянуть за обрывок покрышки пузыря, происходит отслойка верхнего слоя эпидермиса в виде ленты на видимо здоровой коже (Никольского 1). Трение пальцем по видимо здоровой коже как между пузырями (Никольского 2), так и в отдалении (Никольского 3) вызывает также отторжение верхних слоев эпидермиса. Его модификацией является феномен Асбо-Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью. В начальной фазе вульгарной пузырчатки симптом Никольского выявляется далеко не всегда, при генерализации процесса он положителен у всех больных во всех модификациях.

Кортикостероидная терапия (с высоких доз преднизолона 80-100 мг/сут с последующим постепенным снижением до определения поддерживающей дозы), цитостатики, плазмоферез, гемосорбция. Местно: вскрытие и туширование пузырей растворами анилиновых красителей, аэрозоли с кортикостероидами, орошения с анестезирующими средствами.

9. Появляются симметричные высыпания на боковых участках шеи, подмышечных впадинах, ингвинальных складках, внутренней стороне бедер и верхней части живота. На видимо здоровой коже, без причины вдруг появляются упругие пузыри часто причудливой формы с прозрачным содержимым. Их диаметр от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Вначале высыпания напоминают многоформную эритему. Типичным является то, что позднее у части пузырей имеется геморрагическое содержимое, так как при субэпидермальном нарушении целостности разрушаются поверхностные капилляры сосочкового слоя. Поэтому возникающие эрозии часто покрываются геморрагической корочкой. Упругие пузыри гораздо более устойчивы, чем пузыри при вульгарной пузырчатке, так как их покрышку образует весь эпидермис. Когда они вскрываются, возникают эрозии с остатками пузыря по краям, которые заживают по направлению от края. В интертригинозных участках пузыри вскрываются быстрее вследствие мацерации, возникают плоские, иногда покрытые геморрагическими корочками эрозии. Если пузыри причудливой формы возникают сгруппированно, то заболевание может напоминать герпетиформный дерматит.

Изменения на слизистой полости рта в форме маленьких пузырей или чаще вторичных, по форме четко ограниченных эрозий без фибринозных отложений имеют место в 20-30 % случаев и приводят к болезненным ощущениям. Их тенденция к выздоровлению незначительна. Очень редки эрозивные изменения слизистой полости рта в качестве первичных или исключительных проявлений буллезного пемфигоида.

Изменения на других слизистых, таких как гортань, глотка, конъюнктива и генитоанальная область присутствуют очень редко.

Начинающиеся высыпания могут зудеть, а эрозии - причинять боль. Иногда зуд является единственным симптомом до того, как через несколько месяцев появятся пузыри. Общее состояние вначале хорошее. В течении заболевания вследствие рецидивирующих высыпаний, потери аппетита, снижения веса могут иметь место общая слабость и температура.

Заболевание протекает хронически с приступами и ремиссиями в течение месяцев и лет. При отсутствии лечения смертность ниже, чем при вульгарной пузырчатке. Она оценивается примерно в 40 % и наступает вследствие вторичных осложнений, таких как бактериальные инфекции - бронхопневмония, сепсис.

10. Заболевание развивается либо медленно по нарастающей линии, либо возникает внезапно и вызывает субъективно ощущающийся жгучий или болезненный зуд. Места предпочтительной локализации обычно симметрично расположенных экзантем - верхний плечевой пояс, область ягодиц и волосистая часть головы, затем разгибательные поверхности предплечий и локти, а также колени и разгибательные поверхности голеней. Реже поражаются только локти и колени. Слизистая полости рта практически никогда не поражается.

Для кожных изменений типичен полиморфизм. Вначале в местах предпочтительной локализации возникают эритематозные, уртикарные или папулезные изменения кожи. Как только появляются сгруппированные герпетиформные пузырьковые высыпания, диагноз становится ясен. Иногда пузырьки очень мелкие и расположены в коже как дробинки, они лучше обнаруживаются пальпаторно, чем на глаз. Причудливые пузырьки всегда упругие и имеют плоскую устойчивую покрышку. У детей и пожилых людей, а также после отмены лечения могут возникать большие напряженные пу­зыри, какие бывают при буллезном пемфигоиде (крупнопу­зырный или буллезный герпетиформный дерматоз). Могут добавляться и экзематозные, склонные к лихенификации, из­менения. Вторичная гиперпигментация пораженных участков кожи присутствует у 50 % пациентов.

Симптоматически типичен сильный и особо жгучий зуд в области кожных проявлений. Массивные расчесы оставляют следы, которые могут импетигинизироваться.

VII. Ответы на клинические задачи

Задача 1

1. Вульгарная пузырчатка.

2. Мазки отпечатки на клетки Тцанка

3. Герпетиформный дерматит Дюринга, пемфигоид.

4. Кортикостероидная терапия (с высоких доз преднизо- лона 80-100 мг/сут с последующим постепенным снижением до определения поддерживающей дозы), плазмоферез, гемосорбция. Местно: вскрытие и туширование пузырей растворами анилиновых красителей, аэрозоли с кортикостероидами, орошения с анестезирующими средствами.

Задача 2

1. Вегетирующая пузырчатка.

2. Мазки отпечатки на клетки Тцанка.

3. Герпетиформный дерматит Дюринга, пемфигоид.

4. Кортикостероидная терапия (с высоких доз преднизолона 80-100 мг/сут с последующим постепенным снижением до определения поддерживающей дозы), плазмоферез, гемосорбция. Местно: вскрытие и туширование пузырей растворами анилиновых красителей, аэрозоли с кортикостероидами, орошения с анестезирующими средствами.

Задача 3

1. Герпетиформный дерматит Дюринга.

2. Мазки отпечатки на клетки Тцанка, исследование содержимого пузырей на наличие эозинофилов, проба Ядассона, исследование биоптата методом прямой иммунофлюоресценции.

3. Вульгарная пузырчатка, пемфигоид Левера.

4. Сульфоновые препараты, антигистаминовая терапия, безглютеновая диета.

Задача 4

1. Дискоидная красная волчанка.

2. Развернутый анализ крови, кровь на ^Е-клетки, гистология.

3. Аминохинолиновые препараты, иммунокоррекция, местно-кортикостероидные мази.

4. Использование фотозащитных кремов, солнцезащитных очков, головных уборов с широкими полями в солнечные дни, избегать инсоляции.

1.Очаговая склеродермия, линейная форма

2. Обследование внутренних органов.

3. Антифиброзные средства, ферментативные препараты, сосудистые препараты, иммунодепрессанты; местно - электрофорез лидазы.

Литература

1. Кожные и венерические болезни. Руководство под ред. Скрипкина Ю.К., Мордовцева В.Н. М., «Медицина» 1999; т.2: 457-500.

2. Руководство по детской дерматовенерологии под ред. Зверьковой Ф.А. - М. - «Медиа» - 1983. - С.255-271.

3. Дерматология. Атлас-справочник под ред. Т. Фицпатрика.

- М. - «Практика». - 1999: 336-339, 354-371.

4. Полушкина Н.Н. Диагностический справочник дерматовенеролога. - М. - 2007. - С.466-479.

5. Европейское руководство по лечению дерматологиче­ских болезней. Под редакцией Кацамбаса А.Д., Лотти Т.М. - М. - «МЕДпресс-информ». - 2008. - С. 256-261, 468-471.

6. Кожные болезни. Диагностика и лечение. Т. П. Хэбиф. М., МЕДпресс-информ» 2008: 350-367.



Поделиться:


Последнее изменение этой страницы: 2017-02-08; просмотров: 1700; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.87.11.93 (0.103 с.)