Переаминирование и трансдезаминирование аминокислот.

Ответ: Аминокислоты могут вступать в реакцию переаминирования также ещё с двумя α-кетокислотами: пировиноградной и щавелевоуксусной кислотами, и α-кетокислоты соответственно превращаются: пировиноградная – в аланин, а щавелево-уксусная в аспарагиновую кислоту.Реакция переаминирования (трансаминирования) катализируется специфическими аминотрансферазами.

Для клинических целей (при диагностике органических и функциональ-ных поражений разных органов) наибольшее значение имеют две трансамина-зы (аспартатаминотрансфераза и аланинаминотрансфераза), катализирующие соответственно следующие обратимые реакции:

 

Формула

Общий итог переаминирования различных аминокислот состоит в том, что все их аминогруппы собираются в общий фонд в виде одной аминокисло-ты, обычно в виде глутаминовой кислоты. У некоторых организмов первона-чально такой аминокислотой может быть аланин или аспарагиновая кислота, однако, в дальнейшем, происходит перенос аминогрупп с этих аминокислот на α-кетоглутаровую кислоту с образованием глутаминовой кислоты.Следова-тельно, независимо от первого этапа переаминирования,конечным акцепто-ром аминогрупп большинства аминокислот служит α-кетоглутаровая кислота, которая превращается в глутаминовую кислоту.

 

Реакция переаминирования многостадийна. В качестве кофермента (про-стетической группы) аминотрансфераз (трансаминаз), катализирующих эту ре-акцию, служит пиридоксальфосфат, являющийся производным витамина В₆.

 

На первой стадии ферментативного катализа простетическая группа фер-мента взаимодействует с аминокислотой,подвергающейся переаминирова-нию. Соединение идет по аминогруппе кислоты и альдегидной группе пири-доксальфермента.

 

Формула

 

На второй стадии катализа идет таутомерная перегруппировка в образо-вавшемся комплексе:

 

 

Формула

В результате последующего гидролиза происходит образование и осво-бождение кетокислоты и пиридоксальаминофермента:

Формула

 

Далее пиридоксальаминофермент образует фермент-субстратный -ком плекс с α-кетоглутаровой кислотой:

 

Формула

Далее происходит в комплексе таутомерное превращение:

 

Формула

Полученное соединение гидролизуется и возникает глутаминовая кисло-

 

та:

 

 

Образовавшаяся глутаминовая кислота подвергается дезаминированию по вышеописанной схеме с превращением в α-кетоглутаровую кислоту и весь процесс может возобновиться снов а.