Лікування тромбоцитопенічної пурпури.

1. Строгий постільний режим обов'язковий не тільки в період кризу, але й у фазі затихання процесу щоб уникнути можливого рецидиву ("ортостатична пурпура"). Постільний режим відміняється після встановлення мінімального фізіологічного рівня тромбоцитів (150х10 ⁹/л).

2. Дієтотерапія повинна бути гіпоалергенною.

Їжа винна бути повноцінною, висококалорійною й легко засвоюваною. Їжу рекомендується давати в невеликих кількостях, дрібно, рідкої консистенції й у охолодженому стані. Дітям молодшого віку продовжують, по можливості, природне вигодовування.

3. Кортикостероїди зменшують судинну проникність, підсилюють згортання крові, мають имунодепресивну дією, тому що пригнічують гуморальний імунітет за рахунок зниження змісту В-лімфоцитів і Ig. При вираженому геморагічному синдромі на тлі значної тромбоцитопенії (менше 30х10⁹/л) застосовують етілпреднізолон у дозі у початковій дозі 30 мг/кг/добу внутрівенно коротким курсом до стабілізації стану хворого. Потім призначається преднізолон у дозі 1,5-2 мг/кг/добу на протязі 3-4 тижнів з наступним зниженням дози до повного скасування.

4. В останні роки терапевтичний ефект лікування досягається використанням імуноглобуліну для внутрішньовенного введення (сандоглобулин, гамімун, пентаглобін, октагам, гамма-глобулін, ИГВВ), ефективні як при гострої, так і при хронічної тромбоцитопенічної пурпурі. Терапевтичний ефект пов’язаний блокадою імунних комплексів, і зменшення опсонізації і деструкції тромбоцитів. Імуноглобулін застосовується в дозі 400-500 мг/кг у день в/венно крапельно протягом 5 днів.

6.1. Терапія кровотечі при тромбоцитопенії.

1. Этамзилат (дицинон) - 2-4 мл 12% р-н в/венно струмино через 4-6 годин. Можна вводити в/венно крапельно.

Этамзилат володіє вираженою гемостатичною дією, впливаючи як на функціональну здатність тромбоцитів, підвищуючи їх адгезивні властивості, так і на судинну стінку. При внутрішньовенному введенні гемостатична дія розвивається через 5-15 хвилин, максимальний ефект наступає через 1-2 години.

2. Амінокапронова кислота 5% р-н - 0,1-0,2 м на кг маси тіла в/венно струмінно 3-4 рази на добу або в/в крапельно.

Амінокапронова кислота є специфічним гемостатичним засобом при підвищеному фібринолізі Поліпшує функціональні властивості тромбоцитів і пригнічує фібринолітичну активність крові.

Больш ефективне використання препаратів транексамової кислоти (трнасамча, екзацил) в разовій дозі 10-15 мг/кг 3 – 4 разі на добу.

3. Адроксон 25% р-н по 1-2 мол в/м’язово 2-4 рази на добу. Адроксон застосовується комплексно з іншими гемостатичними препаратами, тому що він головним чином проявляє гемостатичну дію при підвищеній проникності капілярів.

4. Доксиум (добезилат-кальцій) 12% р-н по 2-4 мол в/венно. Доксиум застосовується як "ангіопротектор" або "капіляропротектор". Гемостатичний ефект, пов'язаний зі підвищенням активності тромбоцитів й, головним чином, зі зменшенням активності кінінів і гіалуронідази.

5. Серед препаратів кальцію найбільш ефективним є пантотенат кальцію (вітамін В ₅). Застосовується 20% р-н по 1-2 мл 2-3 рази в/венно.

6. АТФ - 1,0 в/м у сполученні з сульфатом магнію 0,25% р-н 0,1-0,2 мл /кг в/венно фракційно призводять до стійкого гемостатичного ефекту.

6.2. Інфузійна терапія.

1. Еритроцитарна маса - 5-10 мол/кг маси тіла.

Еритроцитарна маса (краще відмиті розморожені еритроцити) застосовується тільки при рясній кровотечі, що супроводжується важкою анемією (Hb<70 г/л, Ht<30%).

2. Нативная плазма - 5-10 мол/кг маси тіла.

Нативная плазма (краще свіжозаготовлена нативна плазма) показана в комплексі трансфузійної терапії препаратами крові.

3. Тромбоцитарна маса - 5х10¹⁰/л на 10 кг маси тіла. Тромбоцитарна маса застосовується по ургентним показанням, при неефективності проведеної терапії й прогресуючому погіршенні стану хворого. При аутоімунній пурпурі ТМ протипоказана, тому що при цьому тромбоцитоліз збільшується.

6.3. Місцева гемостатична терапія.

1. Усередину раціонально призначати амінокапронову кислоту, естрогени, прогестерон, адроксон.

2. Місцево рекомендується гемостатична губка, тромбін, фібринова плівка, амінокапронова кислота, адроксон.

6.4. Спленектомія.

Спленектомія показано тільки при неефективності имунозамісної і глюкокортикоїдної терапії на протязі 3-4 місяців.

6.5. Імунодепресивної цитостатичної терапія.

- показання:

= важка гостра волога тромбоцитопенічна пурпура більше 6 місяців;

= малоефективне оперативне лікування хронічної пурпури;

- терапія:

= імунодепресивна терапії цитостатиками проводиться у сполученні з

глюкокортикоїдами.

= застосовують Неорал 2,5 мг/кг/добу 3-4 тижня;

= Вінкристин 1-2 мг/кг в/венно 1 раз/тиждень 3-4 тижня;

= Азатіоприн 2-3 мг/кг/добу 2-4 місяця.

7. Диспансерне спостереження не менше 2 років..

Після виписки зі стаціонару дитина перебуває під диспансерним спостереженням дільничного педіатра, гематолога й алерголога.

Гемофілія у дітей.