Класифікація геморагічного васкуліту.

1. Клінічні форми: невісцеральна, вісцеральна, змішана.

2. Синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий,

наднирковий й ін.

3. Важкість хвороби: легка, середньої важкості, важка.

4. Фази активності хвороби: активна, стихання.

5. Перебіг хвороби: блискавичний, гострий – протягом 1,5-2 міс, підгострий - 2-6 міс, затяжний, хронічний - більше 6 міс., рецидивуючий.

6. Ускладнення: інвагінація, кишкова кровотеча, перфорація, перитоніт, постгеморагічна анемія, крововилив у головний мозок, наднирки та ін.

Клінічна форма васкуліту залежить від обсягу пошкодження судин, з яким пов'язані синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий, які можуть сполучатися.

1. При невісцеральній формі може бути шкірний або суглобний синдром або їхнє сполучення - шкірно-суглобний синдром.

2. Вісцеральна - клінічна форма з абдомінальним, нирковим, серцевим, легеневим, наднирковим, церебральним синдромами.

3. Змішана форма - різні сполучення шкірного, суглобного, ниркового абдомінального та інших синдромів.

4. Клінічні синдроми геморагічного васкуліту.

4.1. Шкірний синдром:

- виникає через 2-3 тижні після перенесеної ГРВІ;

- протікає на тлі ЭКД, ЛГД, НАД;

- геморагічний висип: петехії - 1-2 мм., екхімози 2-3 см. у діаметрі.

- як правило, мають заокруглену форму й не мають тенденцію до злиття;

- спочатку крововиливи можуть нагадувати уртикарний або папульозний висип

червоного кольору, що не зникає при натисненні;

- до кінця першої доби елементи висипки бліднуть і надалі проходять всі стадії

розвитку синця, залишаючи після себе коричневу пігментацію, що згодом

зникає без сліду.

- висипки з'являються симетрично, переважно на шкірі нижніх кінцівок,

розгинальних поверхнях колінних і гомілковостопних суглобів, ліктьових і

променезап'ясткових суглобів, внутрішньої поверхні стегон і сідниць.

- для важкої форми - одночасне виникнення ангіоневротичного набряку з локалізацією на кистях і стопах, губах, вухах, в області очей і волосистої частини голови; висипка може поширюватися на шкіру й слизові оболонки статевих органів.

4.2. Суглобовий синдром.

- виникає одночасно зі шкірним синдромом, триває на протязі 2-5 днів;

- іноді можуть спостерігатися рецидиви;

- уражуються великі суглоби: колінні і гомілковостопні, ліктьові і

променезап'ясткові;

- характеризується біллю в області суглобів летючого характеру різної

інтенсивності, локальною гіперемією шкірних покровів, періваскулярним

набряком.

- не завжди мають місце виражені геморагічні зміни в області суглобів.

4.3. Абдомінальний синдром.

- в основі клінічних проявів лежить крововилив у стінку кишечнику, брижі, очеревини, що приводить до дисфункції шлунково-кишкового тракту. На тлі геморагічних інфарктів слизуватої оболонки й підслизового шару може утворюватися таке:

- великі та глибокі некротичні й виразкові зміни слизової оболонки призводять до шлунково-кишкової кровотечі;

- запальний і деструктивний процеси можуть переходити на м'язову й серозну оболонку, що може приводити до перфорації кишечнику, розлитому фібринозному або фібринозно-гнійному перитоніту.

- переймоподібний різкий біль по типу кишкової кольки виникає раптово та може повторюватись протягом кілька тижнів;

- біль локалізується навколо пупка, у правій підреберній ділянці, у епігастральній або клубовій, здухвинній ділянках.

- при важкій формі діти приймають змушене положення, лежачи на боці з підгорнутими до живота ногами;

- при сильному болі діти метаються в постелі й кричать;

- геморагії на слизуватій оболонці шлунка й кишечнику проявляються

кривавою блювотою, меленою або свіжою кров'ю у випорожненнях, а також помилковими позивами, прискореним випорожненням або, навпаки, затримкою випорожнення;

- абдомінальний біль може повторюватися протягом дня, декількох днів, тижня й більше.

- абдомінальний синдром супроводжується лихоманкою, лейкоцитозом, гіпертромбоцитозом, збільшенням СОЭ, гіперкоагуляцією.

4.4. Нирковий синдром.

- частіше спостерігається при абдомінальному синдромі;

- пошкодження нирок на кшалт гострого гломерулонефриту може виникати з початку захворювання, середині або наприкінці захворювання, коли геморагічні симптоми зменшуються або зникають зовсім;

- у нирках виникає проліферація ендотелію судин

- у частині капілярних петель виникає тромбоз та фібриноїдний некроз;

- спостерігається мікро- й макрогематурія, протеїнурія, циліндрурія.

- іноді розвивається нефротичний синдром з підвищенням артеріального

тиску;

- ознаки нефриту зникають через кілька тижнів або місяців, але може

розвитися підгострий або хронічний гломерулонефрит з виходом у зморщену нирку, уремію в перші 2 роки захворювання;

- пошкодження нирок робить прогноз захворювання несприятливим.

4.5. Блискавичний (злоякісний) синдром.

- пов'язаний з гіперергічною реакцією на стрептококову інфекцію - скарлатина, краснуха та ін.;

- спостерігається у дітей до 5 років і за перебігом нагадує важку форму гострого септичного процесу, інфекційно-токсичного або ендотоксичного шоку;

- блискавичний перебіг може виникнути через кілька днів, іноді через кілька годин з моменту захворювання;

- неврологічні розлади обумовлені дифузійною поразкою мікросудин головного мозку, його оболонок з масивними крововиливами й розм'якшенням мозкової тканини. Клінічно проявляються енцефалітичними й менінгеальними симптомами; занепокоєння зміняється пригніченням свідомості, судомами;

- шкіряні прояви:

= симетричні рясні червонясто-синюшні або червонясто-чорні геморагії, від петехій до екхімозів 2-3 см. у діаметрі, які мають схильність до швидкого розповсюдженню по всьому тілу, особливо на кінцівках,

= везикули, наповнені геморагічним вмістом, після розкриття яких утворяться великі виразкові поверхні;

- може бути суглобовий синдром, виражений абдомінальним синдром із блювотою та кривавим випорожненням.

Прогноз несприятливий. Летальний кінець наступає протягом декількох днів або навіть часів від початку захворювання.

Лікування.

5.1. Постільний режим:

- у гострий період обов'язковий - 4-6 тижнів;

- у фазі затихання процесу скасовується через 2 тижні після останніх висипань щоб уникнути можливого рецидиву "ортостатичної пурпури".

5.2. Дієта:

- повинна бути гіпоалергенна, повноцінна, висококалорійна.

- при абдомінальному синдромі стіл може бути проти виразковим №1;

- при нирковому синдромі дієта, що містить продукти зі стола №7,

призначаються яблучні дні.

5.3. Базисна терапія:

5.3.1. Гепарин - препарат базисної терапії, застосовується як антикоагулянт та інгібітор системи комплементу за такими схемами:

- гепарин призначається по 200-300 од/кг на добу підшкірно в передню черевну стінку кожні 6 годин;

- у важких випадках 250-400 од/кг маси тіла на добу в/в методом постійної перфузії; при абдомінальному с-мі – до 300-500 од/кг на добу;

- тривалість гепаринотерапії складає 7-20 діб; при нефриті – 6-8 тижнів.

5.3.2. Ангіопротекторна антиагрегантна терапія: курантіл по 3-5 мг/кг на добу за 4 рази, трентал 5-10 мг/кг на добу за 3 рази, препарати нікотинової кислоти – компламін, теонікол, ксантинолу нікотинат; а також ацетилсаліцилова кислота у мікродозах 5-10 мг/кг на добу.

Антиагреганти призначають на 3-4 тижня; при нефриті – до 6 тижнів. Можливо поєднання двох антиагрегантів.

5.3.3. Кортикостероїди показані при абдомінальному й особливо при нирковому синдромі:

- при важкому стані призначається у поєднанні з антикоагулянтами та антиагрегантами Преднізолон 2 мг/кг на добу на протязі 7-14 діб з послідовним зниженням добової дози по 5 мг за 2-3 дні.

- при нефротичному синдромі - зниженням добової дози Преднізолону по 5 мг за 5-7 днів.

5.3. Плазмаферез.

- при важкому перебігу застосовується лікувальний плазмаферез в обсязі 2-3 об’єму циркулюючої крові 5-8 сеансів через день, або із заміною вилученої плазми кріоплазмою і реополіглюкіном (рефортаном, стабізолом).

5.3.Інфузійна терапія

- у важких випадках для поліпшення реологічних властивостей крові й дезагрегації формених елементів показаний реополіглюкін по 10-20 мл/кг в/в зі швидкістю 15-20 крапель за хвилину.

б). Переливання нативної або кріоплазми застосовується для нормалізації фібринолізу шляхом підвищення рівня антитромбіну III і плазміногена із розрахунку 10-20 мл/кг маси тіла з додаванням гепарину – 500 од на 50 мл плазми (плазмово-гепаринова суміш).

6. Диспансерне спостереження дільничного педіатра, гематолога й алерголога від 2 до 5 років з оглядом щомісяця, далі 1 раз у квартал.

5.3. Тромбоцитопенічна пурпура. Шифр МКХ-10: D 69.3

Визначення.

Тромбоцитопенічна пурпура - група геморагічних діатезів, що характеризуються зменшенням числа тромбоцитів у периферичній крові при підвищеному або нормальному вмісті мегакаріоцитів у кістковому мозку.

У клінічній інтерпретації - тромбоцитопенічна пурпура, це клініко-гематологічний синдром, що характеризується геморагічними проявами в результаті порушення первинного судино-тромбоцитарного гемостазу з одночасною зміною тромбоцитарної, плазменої та судинної ланки, у механізмі формування якого провідне місце займає підвищена деструкція тромбоцитів у периферичній крові імунного ґенеза.