Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена,Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Профилактика.

Диспансерное наблюдение.

Ребенок с ВПС наблюдается врачом-педиатром детской поликлиники, кардиологом, кардиохирургом до передачи во взрослую сеть. В план диспансерного наблюдения включаются:

1. Систематическое наблюдение за ребенком.

2. Определение совместно с кардиохирургом оптимальных сроков оперативного вмешательства.

3. Своевременное направление на диагностические обследования с целью уточнения топического диагноза.

4. Своевременное назначение консервативной терапии.

5. Оздоровление в ревматологических санаториях.

6. Проведение профилактических прививок по индивидуальному плану.

7. Коррекция режимных моментов, физической нагрузки, назначение ЛФК.

8. Направление в специализированное отделение стационара при ухудшении состояния.

Своевременное выявление факторов риска развития ВПС, по возможности их устранение еще до наступления беременности. Избегать контакта с инфекционными больными, особенно вирусными инфекциями. Проведение фетальной эхокардиографии для раннего выявления ВПС у плода с 18-20 недели внутриутробного развития.

Возможные проблемы пациентов:

§ Нарушение питания (из-за недостаточного поступления пищи по сравнению с потребностями растущего организма)

§ Неэффективное дыхание (вследствие застойных явлений)

§ Гиподинамия, снижение устойчивости к нагрузкам (вследствие гипоксии)

§ Изменение внешнего вида (дисгармоничное развитие, деформация концевых фаланг пальцев, цианоз)

§ Задержка роста и развития

§ Высокий риск присоединения интеркуррентных заболеваний (из-за снижения иммунитета)

§ Высокий риск социальной изоляции детей, связанный с частой госпитализацией и инвалидизацией

§ Снижение познавательной активности

§ Необходимость проведения длительной поддерживающей терапии

§ Страх перед сложными диагностическими и оперативными вмешательствами

§ Ограничение в выборе профессии

§ Инвалидизация

§ Угроза для жизни

Возможные проблемы родителей:

§ Шок на получение информации о наличии ВПС у ребенка

§ Дефицит информации о заболевании и прогнозе

§ Неверие в благополучный исход

§ Хроническая усталость

§ Неправильное воспитание ребенка (гипер - или гипоопека)

§ Потеря профессиональной деятельности

§ Снижение материального уровня в семье

§ Ситуационный кризис в семье

Сестринские вмешательства.

1. Информировать родителей о возможных причинах развития ВПС, клинических проявлениях и течении, принципах лечения, возможных осложнениях и прогнозе для жизни.

2. Поддержать родителей на всех стадиях заболевания ребенка. Давать правдивую информацию о состоянии ребенка и предстоящих диагностических и оперативных вмешательствах.

3. Обеспечить жизненные потребности ребенка. Создать комфортные условия для него (оптимальный температурный режим, возвышенное положение в постели, бережное выполнение всех манипуляций и т.д.).

4. Соблюдать асептику и антисептику при уходе и выполнении всех манипуляций (профилактика внутрибольничной инфекции).

5. Применять терапевтическую игру при подготовке ребенка к инвазивным вмешательствам и операции.

6. Осуществлять мониторинг ребенка и медицинское документирование в до- и послеоперационном периоде (контроль состояния, характер дыхания, ЧСС, ЧДД, АД, цвет кожных покровов и слизистых оболочек, приступы одышки и т.д.)

7. Своевременно санировать дыхательные пути.

8. Учитывать объем и состав получаемой жидкости (питание, инфузионная терапия) и всех выделений (мочи, кала, рвотных масс).

9. Проводить термометрию 2 раза в сутки.

10. Проводить забор материала для лабораторных исследований.

11. Контролировать проведение поддерживающей терапии дигоксином (соблюдение дозы препарата, апикальный пульс, оценка состояния).

12. Обучить родителей правильному применению дигоксина в домашних условиях.

13. Обеспечить ребенка лечебным питанием:

· Детей раннего возраста кормить часто, но малыми порциями.

· Из рациона исключить продукты, вызывающие повышенное газообразование (горох, фасоль, бобы, белокочанную капусту и т.д.) и возбуждающие ЦНС (кофе, шоколад, чай), а также жирные сорта мяса, крепкие бульоны, колбасные изделия, консервы и сдобу.

· Не следует подсаливать пищу и применять продукты повышенной солености (икра, селедка, соленые огурцы, брынза и т.д.).

· Обогатить диету калийсодержащими продуктами (печеный картофель, овсяная и гречневая каши, бананы, чернослив, курага, изюм, отвары и настои из них) для улучшения трофики миокарда.

· При недостаточности кровообращения ограничить жидкость.

1. Обучить родителей оказанию первой помощи при развитии одышечно-цианотического приступа.

2. Научить родителей удовлетворять физические, эмоциональные, психологические потребности ребенка. Помочь им правильно оценивать состояние ребенка, его способности и возможности, контролировать уровень интеллектуального развития.

3. Научить родителей своевременно корректировать поведение ребенка, избегать чрезмерной опеки, обращаться с ним, как с равным, обсуждать его внутренние ощущения, не применять фраз, вызывающих сочувствие.

4. Научить родителей строить правильные взаимоотношения в семье, одинаково ровно относиться к другим детям.

5. Поощрять игровую деятельность ребенка, в соответствии с расширением двигательного режима, двигательный режим расширять постепенно, проводить занятия ЛФК с целью обеспечения приспособления сердечно-сосудистой системы к возрастающим физическим нагрузкам.

6. Убедить родителей в необходимости динамического наблюдения за ребенком врачом-педиатром, кардиологом, кардиохирургом после выписки из стационара, своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции.

7. Проконсультировать родителей по вопросам оформления документов для ВЭК с целью получения пособия по инвалидности.

8. Убедить родителей, как можно раньше заняться социальной адаптацией ребенка в обществе, мотивировать его на выбор профессий, не связанных с физическими и умственными перегрузками, развивать его увлечения, хобби.

Малая хорея — неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков. Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.

· Причины малой хореи

· Симптомы малой хореи

· Диагностика малой хореи

· Лечение малой хореи

· Малая хорея - лечение в Москве

Малая хорея

Малая хорея — заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов, развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений. Девочки болеют чаще - это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2). Возможны рецидивы заболевания.

Причины малой хореи

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины,фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм. Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания.

Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей.

Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более. Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание. Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Подобно детям с СДВГ, дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз,аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна, нервно-психические нарушения и пр.

Диагностика малой хореи

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования.

В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит, полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяютсяМРТ или КТ головного мозга, которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе.

Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Лечение малой хореи

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу илигенетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы сдетскими психологами, психиатрами и детскими неврологами. Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.