Наследственные заболевания нервной системы

 

1. Патологическая мышечная слабость, «утиная» походка, вставание с корточек «лесенкой», псевдогипертрофия икроножных мышц у мальчиков отмечается при:

а) прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена,

б) спинальной амиотрофии Кугельберга-Велиндера,

в) врожденной миотонии Томсена,

г) семейном спастическом параличе Штрюмпеля,

д) атаксия Фредрейха.

 

2. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена наследуется по:

а) аутосомно-доминантному типу,

б) аутосомно-рецессивному типу,

в) Х-сцепленно-доминантно,

г) Х-сцепленно-рецессивно,

д) все выше перечисленное.

 

3. При мышечной дистрофии на ЭМГ определяется:

а) первично-мышечный тип поражения,

б) денервационный тип поражения (переднероговой),

в) миотоническая реакция,

г) быстрое истощение сокращения мышц при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха,

д) снижение скорости проведения нервного импульса.

 

4. Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна не характеризуется:

а) быстрым прогрессирующим течением и летальным исходом до 9-лет­него возраста,

б) мышечной гипотонией, гипотрофией, гипорефексией, фибрилляциями,

в) костно-суставными деформациями, врожденными пороками развития,

г) нижним спастическим парапарезом,

д) снижением интеллекта.

 

5. При спинальных амиотрофиях на ЭМГ определяется:

а) первично-мышечный тип поражения,

б) денервационный (переднероговой) тип поражения,

в) миотоническая реакция,

г) быстрое истощение сокращения мышц при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха,

д) снижение скорости проведения нервного импульса.

 

6. Для атаксии Фридрейха характерно:

а) спастический тетрапарез,

б) сенситивная атаксия,

в) мозжечковая недостаточность,

г) деформация позвоночника и стропы,

д) все выше перечисленное.

 

7. Атлетический тип телосложения, диффузные гипертрофии мышц, затруднения расслабления мышц после активного напряжения наблюдаются при:

а) миодистрофиях,

б) амиотрофиях,

в) миотониях,

г) миастении

д) пароксизмальных параличах.

 

8. Миотоническая реакция – это:

а) тонические спазмы различных групп мышц после активного напряжения с продолжительной фазой расслабления,

б) слабость во всех группах мышц, кроме глазодвигательных,

в) патологическая мышечная утомляемость,

г) замещение мышечной ткани на соединительную и жировую,

д) все выше перечисленное.

 

9. Для семейной спастической параплегии Штрюмпеля характерны:

а) спастическая походка, слабость в ногах, гиперрефлексия, стопа «Фридрейха»,

б) спастическая параплегия, фасцикулярные подергивания, атрофия мягких мышц кисти,

в) акинетико-ригидный синдром, тремор, более выраженный в покое, брадипсихия,

г) атаксическая походка, дисметрия, расстройства глубокой чувствительности,

д) интенционный тремор, нистагм, скандированная речь.

 

10. Гипокинезия, тремор покоя, ригидность, пропульсия характерны для:

а) болезни Паркинсона,

б) семейной спастической параплегии Штрюмпеля,

в) миастении,

г) гепатоцеребральной дистрофии Вильсона-Коновалова,

д) миотонии Томсона.

 

11. В возникновении акинетико-ригидного синдрома основное значение имеет:

а) нарушение обмена катехоламинов (прежде всего дофамина) в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен,

б) генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина,

в) образование антител к рецепторам постсиноптической мембраны с ее деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи,

г) перерождение мышечной ткани, замещение ее жировой и соединительной тканью,

д) нарушение контрактильных свойств мышцы.

 

12. Ведущим патогенетическим звеном гепатоцеребральной дистрофии является:

а) генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина,

б) нарушение обмена катехоламинов в мозге,

в) образование антител к рецепторам постсиноптической мембраны с ее деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи,

г) перерождение мышечной ткани, замещение ее жировой и соединительной тканью,

д) миотонии Томсона.

 

13. Какие симптомы не встречаются при болезни Вильсона-Коновалова:

а) кольцо Кайзера-Флейшера, нарушение функции печени,

б) мышечная ригидность, гиперкинезы,

в) псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта,

г) стопа Фридрейха,

д) спастическая параплегия.

 

14. Миастения относится к группе заболеваний:

а) наследственных,

б) аутоиммунных,

в) сосудистой природы,

г) воспалительного генеза,

д) травматической природы.

 

15. Какое заболевание нужно заподозрить у больного с жалобами на утомляемость мышц, усиление слабости к вечеру и при физической нагрузке:

а) миастению,

б) энцефалит,

в) острое нарушение мозгового кровообращения,

г) ЧМТ

д) истерию.

 

16. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к:

а) обмороку,

б) холинэргическому кризу,

в) гипертоническому кризу,

г) миастеническому кризу

д) эпиприпадку.

 

17. При недостаточной дозе антихолинэстеразных средств у больного с миастенией может возникнуть:

а) обморок,

б) холинэргический криз,

в) гипертонический криз,

г) миастенический криз

д) эпиприпадок.

 

18. При миастеническом кризе больному с миастенией необходимо срочно ввести:

а) прозерин,

б) кофеин,

в) реланиум,

г) дибазол,

д) адреналин.

 

19. Какие препараты относятся к группе антихолинэстеразных средств:

а) прозерин,

б) оксазил,

в) галантамин,

г) депакин,

д) адреналин.

 

20. Какой хирургический метод показан больным с генерализованной формой миастении в возрасте до 60 лет:

а) тимэктомия,

б) аденотомия,

в) аппендэктомия,

г) стереотаксическая операция,

д) люмбоперитониальное шунтирование.

 

ВОПРОСЫ ПО ДВИЖЕНИЮ