Будова, функції, патології заднього мозку. (за №19)

Мозочок розташований у задній черепній ямці, під потиличними долями великого мозку, позаду довгастого мозку та мосту. Він складається з двох півкуль та черв’яка, що знаходиться між ними. Три пари ніжок мозочка (верхні, середні та нижні) з’єднують його відповідно з середнім мозком, мостом та довгастим мозком. Поверхня півкуль мозочка вкрита шаром сірої речовини – корою з багатьма глибокими борознами. Крім того, сіра речовина півкуль мозочка представлена парними ядрами, які беруть участь у координації рухів та рівноваги, а також у регуляції м’язового тонусу. Самим великим з них є зубчасте.

Верхні мозочкові ніжки включають висхідні (від спинного мозку до мозочка) та низхідні (від мозочка до екстрапірамідної системи, а потім до спинного мозку) нервові шляхи.

Середні мозочкові ніжки складаються з нервових волокон, які починаються від ядер мосту та закінчуються у корі протилежної півкулі мозочка – мосто-мозочкових волокон, які є частиною кірково-мосто- мозочкових шляхів, які зв’язують кору великого мозку та кору протилежних півкуль мозочка.

Нижні мозочкові ніжки йдуть від мозочка до довгастого мозку, містить висхідні шляхи та волокна, які з’єднують з мозочком спинний та довгастий мозок.

Таким чином, через мозочкові ніжки здійснюється зв'язок мозочка з корою великого мозку, екстрапірамідної системою, мозковим стовбуром та спинним мозком.

При цьому зв’язки мозочка з спинним мозком гомолатеральні, з мозковим стовбуром - білатеральні (гомо- і гетеролатеральні), з півкулями великого мозку – тільки гетеролатеральні.

Міст (Вароліїв міст) є лише у ссавців і має вигляд розташованого впоперек потовщеного валика, від латерального боку якого відходять середні ніжки мозочка. Задня поверхня мосту вкрита мозочком і формує частину стінки ромбоподібної ямки. Передня (прилягає до основи черепа) межує з довгастим мозком внизу і ніжками мозку вгорі. На ній помітні лінії, які пов'язані з ходом нервових волокон, що ідуть від власних ядер мосту в середні мозочкові ніжки. На передній поверхні мосту по середній лінії поздовжно розташована базилярна борозна - тут проходить одноіменна артерія мозку. На фронтальному перерізі у мості виділяють передню (базилярну) і задню (покришку) частини.

Базилярна частина мосту складається із багатьох нервових волокон, які утворюють провідні шляхи (зв'язують кору мозку із спинним мозком і корою мозочка), і власних ядер між ними. В задній частині мосту (покришці) проходять висхідні провідні шляхи і частково нисхідні, є ретикулярна формація, ядра 5, 6, 7, 8 пар черепних нервів. На межі між обома частинами мосту лежить трапецієподібне тіло - утвір ядер і волокон провідного шляху слухового аналізатора.

Патологія. Основною клінічною ознакою ураження мозочка є статична і динамічна атаксія на стороні патологічного вогнища, що виявляється порушеннями збереження центру ваги й рівноваги тіла при стоянні, ходьбі, дисметрии і гіперметрія, мімопопаданіе при цілеспрямованих рухах, Адіадохокінез, інтенціонное тремтіння, розладами мови у вигляді скандування, розірваності на склади (так звана мозочкова дизартрія), змінами почерку у вигляді мегалографіі, ністагмом. При порушенні зв’язків мозочка з корою великого мозку можуть виникати зміни складних статокинетических функцій з синдромом астазііабазіі (астазия – неможливість стояти, абазия – неможливість ходити). При цьому у хворого в положенні лежачи активні рухи нижніх кінцівок не порушені, парезів немає. Важливою ознакою ураження мозочка є асінергія (порушення содружественной діяльності м’язів при виконанні рухів), зміни постуральних рефлексів, зокрема у вигляді спонтанного пронаторного феномена.

У хворих з ураженням мозочка і його зв’язків можуть виникати гіперкінези: при порушенні зв’язків із зубчастим і червоним ядрами розвивається хореоатетоз і так званий рубральний тремор в кінцівках на стороні патологічного вогнища; при ураженні зв’язків зубчастого ядра v нижньої оливою – міоклонії язика, глотки, м’якого піднебіння. На стороні поразки мозочка тонус м’язів кінцівок знижується або відсутня, внаслідок чого при пасивних рухах можливо переразгибание в суглобах, надлишкові руху в них. Можуть виникати маятнікообразние рефлекси. Для їх виявлення хворого садовлять на край столу або ліжка таким чином, щоб ноги звисали вільно, і викликають колінні рефлекси. При цьому гомілка хворого здійснює декілька качательние (маятникових) рухів. Часто виявляється так звана магнітна реакція: при легкому дотику до підошовної поверхні великого пальця стопи спостерігається витягування всієї кінцівки.

Для всіх об’ємних уражень мозочка (пухлин, крововиливів, травматичних гематом, абсцесів, кіст) характерно значне наростання внутрішньочерепного тиску внаслідок оклюзії лікворних просторів на рівні четвертого шлуночка і отвори, що обумовлює виникнення гипертензионно кризів.

Вади розвитку. Виділяють тотальну і субтотальную (латеральну і серединну) агенезія мозочка. Тотальна агенезія зустрічається рідко. Вона зазвичай поєднується з іншими важкими вадами розвитку нервової системи. Субтотальна агенезія мозочка також, як правило, поєднується з вадами розвитку стовбура мозку (агенезією мосту мозку, відсутністю четвертого шлуночка та ін.) При гіпоплазії мозочка відзначають зменшення всього мозочка або окремих його структур. Гіпоплазії мозочка можуть бути одно-і двосторонніми, а також лобарна, лобулярні. Виділяють різні зміни звивин мозочка: аллогірію, макрогірію, полігірія, агірію. Дізрафіческіе порушення найбільш часто локалізуються в області хробака мозочка, а також нижнього мозкового вітрила і проявляються у вигляді церебеллогідроменінгоцеле або щелевидной дефекту в структурі мозочка. При макроенцефаліі спостерігається гіпертрофія молекулярного і зернистого шарів кори мозочка і збільшення його обсягу.

Клінічно вади розвитку мозочка проявляються статичної та динамічної мозочковою атаксією, яка в ряді випадків визначається поряд з симптомами ураження інших відділів нервової системи. Характерні порушення психічного розвитку аж до ідіотії і розвитку рухових функцій. Лікування симптоматичне.