Характеристика окремих видів розладів рухів (парези, паралічі, гіперкінези, тремор). (за №17)

При ушкодженні корково-м’язового (пірамідного) шляху, який складається з двох нейронів (центрального та периферичного), на будь-якому рівні від кори великого мозку до м’язів, порушуються довільні рухи. Повна відсутність довільних рухів називається паралічем (плегією). Часткове порушення рухів (зменшення їх обсягу, зниження сили м’язів) називається парезом.

Залежно від поширеності паралічів (парезів) розрізнюють моноплегію (монопарез) – порушення рухів у одній кінцівці, параплегію (парапарез) – у двох руках або у двох ногах, геміплегію (геміпарез) – в одній половині тіла, триплегію (трипарез) – у трьох кінцівках, тетраплегію (тетрапарез) – у чотирьох кінцівках. Залежно від ураження центрального або периферичного нейрона розрізнюють центральні та периферичні паралічі (парези).

Периферичні паралічі, що виникають при ушкодженні передніх рогів спинного мозку, корінців, сплетінь та периферичних нервів, характеризуються розвитком атрофії м’язів внаслідок втрати впливу центральної нервової системи на їхню трофіку. Поряд з цим на тій же кінцівці, у якій порушені рухи та відмічається атрофія м’язів, знижуються або повністю зникають рефлекси (арефлексія). Причиною гіпо- та арефлексії є порушення еферентної (рухової) частини рефлекторної дуги. Через зниження м’язового тонусу паралізовані м’язи не чинять ніякого опору при пасивних рухах (гіпотонія, атонія м’язів). Такі периферичні паралічі називають в’ялими. При дослідженні електрозбудливості м’язів виявляють реакцію переродження (катод-замикальне скорочення (КЗС) стає рівним анод-замикальному (АЗС) або менше його; у нормі КЗС більше АЗС).

При центральних паралічах, які виникають при ушкодженні пірамідних шляхів на будь-якому рівні, атрофія м’язів не розвивається, тому що зв'язок їх з центральною нервовою системою зберігається. Через відсутність гальмівного впливу кори великого мозку на рефлекторні механізми спинного мозку патологічно підвищуються глибокі рефлекси (надкісничні та сухожильні), розширюються їхні рефлексогенні зони. У цих випадках розтягнення сухожилля, з якого викликається рефлекс, призводить до ритмічних скорочень відповідного м’яза або групи м’язів стопи, колінної чашечки, кисті), що повторюються, – клонусу. Шкірні рефлекси (черевні, кремастерні, підошовні) зникають, оскільки центральний руховий нейрон (пірамідний шлях) є еферентною частиною дуги для цих рефлексів. На стопах з’являються патологічні рефлекси – симптоми Бабінського, Оппенгейма, Гордона, Шиффера, Россолімо, Бехтєрева, Жуковського.

Патологічні рефлекси виявляються тільки при органічних ураженнях ЦНС. Багато з них є проявом більш стародавніх функцій, які відсутні у нормальних умовах.

Часто відмічаються патологічні синкінезії – мимовільно виникаючі співдружні рухи. В нормі вони також спостерігаються, наприклад рухи рук при ходьбі. При патології пірамідної системи рухові імпульси потрапляють не тільки у відповідний сегмент, а іррадіюють на сусідні сегменти свого і протилежного боку. В результаті при рухах здорових кінцівок виникають мимовільні рухи у паралізованих кінцівках – патологічні синкінезії. Так, наприклад, напруження м’язів здорової руки викликає мимовільний рух паралізованої, або спроба порухати паралізованою кінцівкою викликає мимовільне скорочення м’язів здорової руки або ноги.

Гіперкінези – це насильницькі рухи у м’язах, можуть бути різними. Частіше зустрічаються хоретичний гіперкінез, атетоз, торзіонний спазм, міоклонії, тремор, тик.

Хорея – це гіперкінези, який характеризується різноманітними по силі і локалізації скороченнями м’язів-синергістів і відмічається частіше у дітей. Насильні рухи носять кидковий характер, виникають неритмічно і нестереотипно. Заздалегідь неможливо передбачити, коли і де настане черговий рух. Хореїчний гіперкінези нагадує цілеспрямовані рухи: хворий мимовільно вимахує руками, погладжує або б’є себе по будь-якій частині тіла, робить гримаси, повертає або нахиляє голову, згинає ті розгинає ногу тощо. Тонус м’язів знижений, у суглобах спостерігається перерозгинання, обсяг пасивних рухів у них збільшений.

Атетоз – хробакоподібні безперервні скорочення пальців рук і стоп.

Торсійний спазм або дистонія – обертальні штопороподібні рухи, які охоплюють голову, шию, тулуб, ноги.

Міоклонія – швидкі скорочення будь-якої певної групи м’язів.

Тремор – ритмічний гіперкінез у вигляді тремтіння рук, ніг, голови, який посилюється, на відміну від тремору при паркінсонізмі, під впливом емоцій і довільних рухів.

Тіки – насильні скорочення мімічних м’язів обличчя (звичайно одноманітні), які складають враження спеціальних (змикання повік, насуплення брів тощо).

Насильні рухи мають схожість з деякими нав’язливими рухами при психічних захворюваннях, однак останні, на відміну від гіперкінезів, можуть бути активно, свідомо загальмовані хворим.

12. Епідемічний летаргічний енцефаліт (клінічна картина). Залишкові явища.

Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо (Encephalitis lethargica; інакше — епідемічний енцефаліт тип А, іноді називається також сонною хворобою — не потрібно плутати з захворюванням сонна хвороба) — атиповий вид енцефаліту.

Захворювання детально описане віденським невропатологом Константином фон Економо (Constantin von Economo, 1876—1931) у 1916 році на честь якого і назване.

У 1918—1928 pp. епідемія летаргічного енцефаліту охопила майже всі країни світу, залишаючи дуже багато хворих у хронічній стадії з ознаками паркінсонізму.

Вірус летаргічного енцефаліту досі не ідентифікований, проте вважають збудником нейротропний вірус, що передається повітряно-краплинним шляхом. Епідемічний енцефаліт спостерігається головним чином взимку і пізно восени.

 

Інкубаційний період триває від 1 до 14 діб і більше.

У базальних ядрах і ядрах мозкового стовбура, виявляються виражені запальні зміни ексудативно-проліферативного характеру, які змінюються незворотними дистрофічними процесами в чорній речовині і блідій кулі.

Клінічно в перебігу епідемічного енцефаліту виділяють гостру і хронічну стадії, які розділяються проміжком часу від декількох місяців до 5-10 років.

Гостра стадія характеризується загальноінфекційною симптоматикою та розвитком окуло-летаргічного синдрому, що включає патогномонічні порушення сну — хворі сплять цілодобово, їх легко розбудити, проте вони зразу ж засинають і причому за будь-яких умов: сидячи, стоячи, з ложкою в руці, зі шматком їжі в роті, напівслові, а також окорухові порушення — двоїння, птоз, недостатність конвергенції, паралічі погляду та зіничні розлади (зворотний с. Аргайлла Робертсона: відсутність або зниження реакції зіниць на акомодацію і конвергенцію при наявності живої реакції на світло).

Часто спостерігаються вегетативні розлади: підвищене або помітно знижене потовиділення, гіперсалівація, гіперпродукція сальних залоз (сальність обличчя), тахікардія.

Психічні розлади найчастіше мають характер легкого збудження, яке супроводжується сплутаністю свідомості, маренням.

Основним клінічним проявом хронічної стадії епідемічного енцефаліту є синдром паркінсонізму. Для даного синдрому характерні: порушення рухової активності (збіднення і уповільненість рухів, амімія, монотонна, невиразна мова, про-, латеро- і ретропульсії, ахейрокінез та ін.); підвищення м'язового тонусу за пластичним типом (екстрапірамідна ригідність, «феномен зубчастого колеса»); психічні порушення (уповільнюються психічні процеси, акайрія); дрібнорозмашистий тремор в руках (за типом «рахунку монет»); вегетативні порушення (гіперсалівація, масна шкіра, гіпергідроз).

Поряд з синдромом паркінсонізму можуть розвиватися ендокринні розлади.

Серед залишкових явищ частіше наголошуються гіпоталамічні розлади, гіперкінези, астено-невротичний синдром з дратівливістю, зниженням уваги і пам'яті, нічними страхами.