Неиммунные тромбоцитопении потребления

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — ТПП (болезнь Мошкович)

Редкое заболевание, возникающее у людей юношеского и зрелого возраста.

Пусковыми факторами могут быть беременность, системные заболевания соединительной ткани, инфекции (иногда ОРЗ), иммунологический васкулит.

Патогенез: существуют различные теории патогенеза (вирусная, бактериально-аллергическая, токсическая и др.).

Проявления:

– гемолитическая анемия

– лихорадка

– тромбоцитопеническая пурпура

– поражение ЦНС и почек

– может быть мелена (дегтеобразный стул)

Гемолитико-уремический синдром — ГУС (синдром Гассера)

Острое заболевание детей первых четырех лет жизни.

Развивается на фоне острых респираторных вирусных инфекций и желудочно-кишечных заболеваний (острый гастроэнтерит, вызваный энтеротоксическими штаммами E. Coli).

Разрешающими факторами могут быть прививки против оспы, дифтерии, полиомиелита.

Патогенез: первичное поражение эндотелия микрососудов почек микробными токсинами, что приводит к локальному свертывания крови, сужению просвета сосудов вплоть до их облитерации и вследствие этого — к развитию острой почечной недостаточности.

Проявления (триада):

1. микроангиопатическая гемолитическая анемия (механическое повреждение эритроцитов нитями фибрина при прохождении их по частично закупоренным микрососудам)
2. тромбоцитопения
3. острая почечная недостаточность

Тромбоцитопатии — патологические состояния, характеризующиесядисфункцией тромбоцитов.

 

Тромбоцитопатии могут быть:

Наследственными (первичными)

– тромбастения Гланцманна

– болезнь Виллебранда

– болезнь Бернара-Сулье

Приобретенными (вторичными) или симптоматическими

– при заболеваниях и синдромах

– при воздействие лекарств

 

Патогенез тромбоцитопатий включает нарушение:

– синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ

– дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови

– структуры и свойств мембран тромбоцитов

 

Тромбастения Гланцмана

Этиология: отсутствие или дефект мембранного рецептора к фибриногену и гликопротеинам IIb–III a

Патогенез: снижение интенсивности связывания фибриногена с мембраной Tr, нарушение агрегации Tr

Проявления:

– петехиально-экхимозный тип кровоточивости

– склонность к кровотечению из слизистых (носовые, маточные, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза)

– длительные кровотечения

– после удаления зуба, ЛОР-операций

Болезнь Бернара-Сулье

(макроцитарная тромбодисрофия, синдром гигантских тромбоцитов)

Этиология: в мембране Tr отсутствует специфический гликопротеины, взаимодействующий с комплексаФВ-ФVIII, ФV, ФIX и ристоцетином, также повышено содержание сиаловых кислот, снижен электрический заряд.

Патогенез: нарушение адгезионных свойств Tr, снижение продолжительности жизни Tr при нормальной продукци в КМ → умеренная тромбоцитопения.

Основной морфологический критерий: наличие в крови гигантских Tr, достигающих 6–8 мкм

Проявления

Кровоточивость петехиального типа (тяжесть кровоточивости зависит от содержания аномальных тромбоцитов:чем выше их %, тем тяжелее и опаснее протекает геморрагический синдром).

Болезнь Виллебранда

Фактор Виллебранда (ФВ) продуцируется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, где он хранится в органеллах. В эндотелиальных клетках фактор Виллебранда хранится в тельцах Вейбла-Палада, а в тромбоцитах — в α-гранулах.

Болезнь Виллебранда бывает наследственной и приобретенной.

Этиология: дефицит и/или дефект структуры фактора Виллебранда (ФВ)

Патогенез: нарушение адгезии Tr к коллагену сосудистой стенки и снижение интенсивности образования комплекса ФВ-ФVIII. При отсутствии фактора Виллебранда фактор VIII подвергается ускоренному разрушению в крови, что и обусловливает его дефицит и связанную с ним спонтанную гематомную кровоточивость. Таким образом, болезнь Виллебрандахарактеризуется нарушением тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.

Проявления:

– экхимозные, реже – гематомные кровоизлияния

– кровоточивость слизистых оболочек

– высокий риск профузных кровотечений при хирургических вмешательствах

 

КОАГУЛОПАТИИ

( патологии свертывающей системы крови)

Коагулопатии бывают наследственные (гемофилии А, В, С, парагемофилии, «женская гемофилия») и приобретенные (ДВС-синдром).

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ

Гемофилия А

Этиология: дефицит фактора VIII (антигемофильный глобулин). Наследуется рецессивно, сцепленно с Х -хромосомой. Болеют лица мужского пола (10 на 100 тыс. мужчин)

Патогенез: дефицит приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы).

Проявления

Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

При легкой форме кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах, протекает субклинически и часто не диагностируются.

При тяжелой или очень тяжелой форме рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводят к анкилозированию, крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжелые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса)

Этиология: дефицит фактора IX (фактор Кристмаса). Наследуется рецессивно, сцепленно с Х -хромосомой.

Патогенез: дефект приводит к значительному замедлению формирования протробиназного комплекса → развитие кровоточивости гематомного типа.

Проявления

Клиническая картина характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците фактора VIII.

Гемофилия С

Этиология: дефицит фактора ХI (плазменный предшественник тромбопластина, фактор Розенталя). Наследуется аутосомно-рецессивно.

Патогенез: изолированное нарушение внутреннего механизма процесса свертывания крови.

Проявления

У гетерозигот кровотечения бывают незначительны.

У гомозигот с дефицитом ФХI осложнений, связанных с кровоточивостью —немного, но при травме или хирургическом вмешательстве не исключено возникновение сильного кровотечения с формированием гемартроза и гематомы.

Парагемофилия (болезнь Оурена)

Этиология: дефицит фактора V(проакцелерин, церулоплазминоподобный связывающий белок). Наследуется аутосомно-рецессивно и аутосомно-доминантно.

Проявления

Для заболевания характерен геморрагический синдром: отмечаются петехии, эсхимозы, кровоподтеки, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии. У пациентов при выраженных формах заболеваний часты длительные кровотечения после удаления зубов, при травмах, порезах.

 

«Женская гемофилия» встречается крайне редко (описано около 50 случаев). Это разнородные в генетическом отношении заболевания.

 

Основные варианты «женской гемофилии»:

1. Больные с нормальным женским набором половых хромосом (ХХ) и двойным наследованием истинной гемофилии — возникает у девочек, отцы которых болеют гемофилией, а матери являются кондукторами заболевания (причина — браки между кровными родственниками).

2. Больные с нормальным набором половых хромосом (ХХ) и односторонней гемофилической наследственностью.

3. Больные с неполным набором хромосом и одной Х-хромосомой (кариотип ХО). Могут болеть такой же тяжелой формой гемофилии, как мужчины из той же семьи.

4. Гемофилия у лиц «женского пола» с тестикулярной феминизацией (имеют в соматических клетках мужской набор хромосом — ХY).

5. Аутосомно-доминантные формы дефицита VIII фактора (в этой группе необходимо исключать болезнь Виллебранда).

ПИОБРЕТЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ