Нарушения тромбоцитарного гемостаза

В номе количество тромбоцитов (150 –450)∙10⁹/л

К нарушениям тромбоцитарного гемостаза относят:

– тромбоцитозы

– тромбоцитопении

– тромбоцитопатии

Тромбоцитозы — характеризуютсяувеличением числа тромбоцитов в единице объема крови выше 450∙10⁹/л.

 

Тромбоцитозы подразделяются на:

– первичные (опухолевые, эссенциальные)

– вторичные (реактивные)

– абсолютные

– относительные

– симптоматические

– идиопатические

 

Первичные тромбоцитозы — возникают в результате опухолевой трансформации мегакариобластов или гемопоэтических стволовых клеток с последующей интенсификацией тромбоцитопоэза (при хроническом миелолейкозе, эритремии, остром мегакариобластном лейкозе, эссенциальной тромбоцитемии).

Вторичные тромбоцитозы — возникают в результате увеличения концентрации или активности стимуляторов тромбоцитопоэза: тромбоспондина, тромбопоэтина, FAT, ИЛ-3, ИЛ-6, ИЛ-11; генез не связан с поражением гемопоэтических клеток.

Развиваются после массивных кровотечений, после спленэктомии, при хроническом воспалении различной этиологии (ревматоидный артрит, остеомиелит, туберкулез), гиперкортицизме и андрогенизме, при стрессах.

Абсолютные — характеризуются увеличением числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования.

Относительные — не сопровождаются увеличением числа тромбоцитов в крови:

– перераспределительные (увеличение числа тромбоцитов в участках микрососудов с повреждёнными стенками, за счёт выброса крови из депо и выхода из костного мозга)

– гемоконцентрационные (вследствие дегидратации)

Симптоматические — симптом при миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, эритремия, миелофиброз, острый мегакариобластный лейкоз и др.),

Идиопатические — самостоятельная нозологическая форма (эссенциальная тромбоцитемия).

Проявления тромбоцитозов:

Тромботический синдром (избыточное тромбообразование при значительном тромбоцитозе)

Геморрагический синдром (возникает при лейкозах наряду с тромбозом, т. к. тромбоциты опухолевых клонов могут быть функционально неполноценны). Также геморрагический синдром может развиваться компенсаторного за счет усиления антикоагулянтной активности и фибринолиза

Тромбоцитопении — патологическиесостояния характеризующиесяуменьшением числа тромбоцитов в единице объема крови ниже 150∙10⁹/л.

Тромбоцитопении бывают:

Наследственные	– недостаточное количество мегакариоцитов в КМ (синдром Фанкони) – неэффективный тромбоцитопоэз (синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея-Хегглина)
Приобретенные обусловлены:
↓ интенсивности тромбоцитопоэза	– ИИ – химические вещества – замещение КМ опухолевой тканью – неэффективный тромбоцитопоэз
↑ внекостномозговой деструкции Tr	– иммунные (ауто-, гетеро-, транс-, изоиммунные и гаптеновые) – неиммунные (гиперспленизм, механическая травма)
↑потреблением Tr	– коагулопатии потребления – тромбофилии	(синдромы Мошкович, Гассера)
периферические	– вследствие разведения – вследствие перераспределения

Механизмы тромбоцитопений:

1. подавление тромбоцитарного ростка
2. интенсификация процесса разрушения тромбоцитов
3. вовлечение тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования
4. повышенное депонирование тромбоцитов в селезёнке
5. массивные кровопотери

 

Проявления тромбоцитопений

Костный мозг:

– гиперплазия с увеличением числа мегакариобластов и мегакариоцитов (при повышенном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов)

– гипоплазия (у пациентов с лейкозами, лучевой болезнью, метастазами опухолей в костный мозг)

– снижение содержания гликогена и активности ЛДГ, ГЛ-6-ФДГ в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов

Периферическая кровь:

– уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при обычно нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов

– при выраженном геморрагическом синдроме возможно развитие анемии.

 

 

ИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — группа заболеваний, объединенных единым патогенезом.

Выделяют следующие формы иммунной тромбоцитопенической пурпуры:

аутоиммунные — аутоАТ образуются к неизмененным Tr (болезнь Верльгофа).

гетероиммунные — АТ образуются против измененных антигенов Tr.

трансиммунные — при трансплацентарной передаче плоду антитромбоцитарных АТ от матери с болезнью Верльгофа.

изоиммунные — при несовместимости по антигенам тромбоцитов матери и плода или донора и реципиента при гемотрансфузиях.

гаптеновые — связанны с фиксацией на мембране Tr гаптенов (ЛС, вирусы).

Патогенез: снижение продолжительность жизни тромбоцитов до нескольких часов, вследствие образования к ним антител (АТ) и разрушение комплементом или фагоцитами.

Проявления:

– множественные петехии

– синяки, провоцируемые незначительными ушибами

– спонтанно возникающие кровотечения (носовые, маточные, реже из мочевыводящих путей и ЖКТ); при повторных кровотечениях — ЖДА

– возможны кровоизлияния в мозг