Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Тромбоцитарные факторы свертывания (арабская нумерация)Стр 1 из 4Следующая ⇒
ТРОМБОЦИТАРНЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ (арабская нумерация) Фактор 1 – тромбоцитарный акцелератор-глобулин, идентичен фактору V Фактор 2 – акцелератор тромбина, фибринопластический фактор (ускоряет превращение фибриногена) Фактор 3 – тромбоцитарный тромбопластин, частичный тромбопластин Фактор 4 – антигепариновый фактор Фактор 5 – свертываемый фактор (иммунологически идентичен фибриногену) Фактор 6 – тромбостенин Фактор 7 – тромбоцитарный котромбопластин Фактор 8 – антифибринолизин Фактор 9 – фибринстабилизирующий фактор, по действию соответствует фактору XIII Фактор 10 – 5-гидрокситриптамин, серотонин Фактор 11 – аденозиндифосфат (АДФ) МЕХАНИЗМЫ ГЕМОСТАЗА Первичный механизм гемостаза – микроциркуляторный, сосудисто-тромбоцитарный. Он осуществляется в капиллярах, венозных и артериальных сосудах до 100-200 мкм в диаметре. Непосредственно участвуют в этом процессе тромбоциты и сосудистый эндотелий, реакции между которыми происходят в сосудах микроциркуляторного русла. Нарушения этого механизма клинически определяют 80% кровотечений и 95% тромбообразования.
Вторичный механизм гемостаза – макроциркуляторный, гемокоагуляционный. Он реализуется с участием системы свертывания крови. Начинается на основе первичного гемостаза, следует за ним. Благодаря вторичному гемостазу образуется красный кровяной тромб, состоящий из фибрина и форменных элементов крови. Он обеспечивает окончательную остановку кровотечения из поврежденных макрососудов (более 200 мкм в диаметре). СХЕМА СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА (Е.Д. Гольдбергу, 2009 )
СХЕМА КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА (по Е. П. Иванову, 1979, 1980)
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ АНТИКОАГУЛЯНТЫ Первичные (предшествующие, имеются в крови до начала свертывания крови)
Вторичные антикоагулянты
(образуются в процессе свертывания крови или фибринолиза)
НАРУШЕНИЕ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА В зависимости от того, в каком звене системы гемостаза произошли нарушения, все заболевания этой группы подразделяют на следующие типы:
Проявления тромбоцитопений Костный мозг: – гиперплазия с увеличением числа мегакариобластов и мегакариоцитов (при повышенном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов) – гипоплазия (у пациентов с лейкозами, лучевой болезнью, метастазами опухолей в костный мозг) – снижение содержания гликогена и активности ЛДГ, ГЛ-6-ФДГ в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов Периферическая кровь: – уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при обычно нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов – при выраженном геморрагическом синдроме возможно развитие анемии.
ИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — группа заболеваний, объединенных единым патогенезом.
Выделяют следующие формы иммунной тромбоцитопенической пурпуры: аутоиммунные — аутоАТ образуются к неизмененным Tr (болезнь Верльгофа). гетероиммунные — АТ образуются против измененных антигенов Tr. трансиммунные — при трансплацентарной передаче плоду антитромбоцитарных АТ от матери с болезнью Верльгофа. изоиммунные — при несовместимости по антигенам тромбоцитов матери и плода или донора и реципиента при гемотрансфузиях. гаптеновые — связанны с фиксацией на мембране Tr гаптенов (ЛС, вирусы). Патогенез: снижение продолжительность жизни тромбоцитов до нескольких часов, вследствие образования к ним антител (АТ) и разрушение комплементом или фагоцитами. Проявления: – множественные петехии – синяки, провоцируемые незначительными ушибами – спонтанно возникающие кровотечения (носовые, маточные, реже из мочевыводящих путей и ЖКТ); при повторных кровотечениях — ЖДА – возможны кровоизлияния в мозг
Тромбастения Гланцмана Этиология: отсутствие или дефект мембранного рецептора к фибриногену и гликопротеинам IIb–III a Патогенез: снижение интенсивности связывания фибриногена с мембраной Tr, нарушение агрегации Tr Проявления: – петехиально-экхимозный тип кровоточивости – склонность к кровотечению из слизистых (носовые, маточные, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза) – длительные кровотечения – после удаления зуба, ЛОР-операций Болезнь Бернара-Сулье (макроцитарная тромбодисрофия, синдром гигантских тромбоцитов) Этиология: в мембране Tr отсутствует специфический гликопротеины, взаимодействующий с комплексаФВ-ФVIII, ФV, ФIX и ристоцетином, также повышено содержание сиаловых кислот, снижен электрический заряд. Патогенез: нарушение адгезионных свойств Tr, снижение продолжительности жизни Tr при нормальной продукци в КМ → умеренная тромбоцитопения. Основной морфологический критерий: наличие в крови гигантских Tr, достигающих 6–8 мкм Проявления Кровоточивость петехиального типа (тяжесть кровоточивости зависит от содержания аномальных тромбоцитов:чем выше их %, тем тяжелее и опаснее протекает геморрагический синдром). Болезнь Виллебранда Фактор Виллебранда (ФВ) продуцируется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами, где он хранится в органеллах. В эндотелиальных клетках фактор Виллебранда хранится в тельцах Вейбла-Палада, а в тромбоцитах — в α-гранулах. Болезнь Виллебранда бывает наследственной и приобретенной. Этиология: дефицит и/или дефект структуры фактора Виллебранда (ФВ) Патогенез: нарушение адгезии Tr к коллагену сосудистой стенки и снижение интенсивности образования комплекса ФВ-ФVIII. При отсутствии фактора Виллебранда фактор VIII подвергается ускоренному разрушению в крови, что и обусловливает его дефицит и связанную с ним спонтанную гематомную кровоточивость. Таким образом, болезнь Виллебрандахарактеризуется нарушением тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза. Проявления: – экхимозные, реже – гематомные кровоизлияния – кровоточивость слизистых оболочек – высокий риск профузных кровотечений при хирургических вмешательствах
КОАГУЛОПАТИИ ( патологии свертывающей системы крови)
Коагулопатии бывают наследственные (гемофилии А, В, С, парагемофилии, «женская гемофилия») и приобретенные (ДВС-синдром). НАСЛЕДСТВЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ Гемофилия А Этиология: дефицит фактора VIII (антигемофильный глобулин). Наследуется рецессивно, сцепленно с Х -хромосомой. Болеют лица мужского пола (10 на 100 тыс. мужчин) Патогенез: дефицит приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы). Проявления Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости. При легкой форме кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах, протекает субклинически и часто не диагностируются. При тяжелой или очень тяжелой форме рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводят к анкилозированию, крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжелые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Гемофилия В (болезнь Кристмаса) Этиология: дефицит фактора IX (фактор Кристмаса). Наследуется рецессивно, сцепленно с Х -хромосомой. Патогенез: дефект приводит к значительному замедлению формирования протробиназного комплекса → развитие кровоточивости гематомного типа. Проявления Клиническая картина характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците фактора VIII. Гемофилия С Этиология: дефицит фактора ХI (плазменный предшественник тромбопластина, фактор Розенталя). Наследуется аутосомно-рецессивно. Патогенез: изолированное нарушение внутреннего механизма процесса свертывания крови. Проявления У гетерозигот кровотечения бывают незначительны. У гомозигот с дефицитом ФХI осложнений, связанных с кровоточивостью —немного, но при травме или хирургическом вмешательстве не исключено возникновение сильного кровотечения с формированием гемартроза и гематомы. Парагемофилия (болезнь Оурена) Этиология: дефицит фактора V(проакцелерин, церулоплазминоподобный связывающий белок). Наследуется аутосомно-рецессивно и аутосомно-доминантно. Проявления Для заболевания характерен геморрагический синдром: отмечаются петехии, эсхимозы, кровоподтеки, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии. У пациентов при выраженных формах заболеваний часты длительные кровотечения после удаления зубов, при травмах, порезах.
«Женская гемофилия» встречается крайне редко (описано около 50 случаев). Это разнородные в генетическом отношении заболевания.
Основные варианты «женской гемофилии»: 1. Больные с нормальным женским набором половых хромосом (ХХ) и двойным наследованием истинной гемофилии — возникает у девочек, отцы которых болеют гемофилией, а матери являются кондукторами заболевания (причина — браки между кровными родственниками). 2. Больные с нормальным набором половых хромосом (ХХ) и односторонней гемофилической наследственностью. 3. Больные с неполным набором хромосом и одной Х-хромосомой (кариотип ХО). Могут болеть такой же тяжелой формой гемофилии, как мужчины из той же семьи. 4. Гемофилия у лиц «женского пола» с тестикулярной феминизацией (имеют в соматических клетках мужской набор хромосом — ХY). 5. Аутосомно-доминантные формы дефицита VIII фактора (в этой группе необходимо исключать болезнь Виллебранда). ПИОБРЕТЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ Принципы классификации 1. по течению: – острый; – подострый; – хронический; – рецидивирующий; – латентный.
2. по локализации процесса: – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (на уровне целого организма); – локализованное внутрисосудистое свертывание крови (в пределах органа или его части). 3. по тяжести процесса: – компенсированный; – субкомпенсированный; – декомпенсированный Этиология – все виды шока, травмы (например, при краш-синдроме) – массивные деструкции и некрозы в органах – травматичные хирургические вмешательства – термические и химические ожоги – острый внутрисосудистый гемолиз (при переливании несовместимой крови и массивных гемотрансфузиях) и хроническом гемолизе – тяжелые инфекции и сепсис – некоторые формы акушерско-гинекологической патологии (эмболия сосудов матери околоплодными водами, криминальные аборты, инфекционно-септические осложнения в родах и при прерывании беременности и др.) – терминальные состояния – укусы ядовитых змей. – персистирующие бактериальные и вирусные инфекции – СКВ – злокачественные опухоли – обезвоживание организма – массивный контакт крови с чужеродной поверхностью (экстракорпоральное кровообращение, хронический гемодиализ) Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома: – начальная активация свертывающей системы и тромбоцитов эндогенными факторамит (тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами) – персистирующая тромбинемия с повышением уровня ее маркеров в крови; – истощение системы физиологических антикоагулянтов (снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышение уровня тромбомодулина)
– системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала; – образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях с развитием в них дистрофических и деструктивных нарушений; – активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции; – потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и тромбоцитопатия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома); – нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический; –вторичная тяжелая эндогенная интоксикация. Стадии 1 стадия: гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов 2 стадия: переходная (коагулопатия потребления без активации фибринолиза) 3 стадия: гипокоагуляция (коагулопатия потребления с активацией фибринолиза) 4 стадия: восстановительная (остаточные тромбозы и блокады сосудов) Проявления Для ДВС-синдрома характерны симптомы полиорганной недостаточности в результате поражения и дисфункции органов-мишеней. 1. Острая легочная недостаточность (вплоть до легочного дистресс-синдрома). 2. Острая почечная или гепаторенальная недостаточность (снижение диуреза и уремия). 3. Церебральная симптоматика, связанная с ишемией мозга. 4. Поражение слизистой оболочки желудка и кишечника (обильные кровотечения, острые гипоксические язвы, нарушение барьерной функции слизистой оболочки и трансформация асептических форм ДВС в септико-токсические формы). 5. Надпочечниковая, или плюригландулярная, эндокринная недостаточность с нестабильной гемодинамикой. 6. Синдром системной воспалительной реакции с накоплением в крови цитокинов и других метаболитов.
ТРОМБОЦИТАРНЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ (арабская нумерация) Фактор 1 – тромбоцитарный акцелератор-глобулин, идентичен фактору V Фактор 2 – акцелератор тромбина, фибринопластический фактор (ускоряет превращение фибриногена) Фактор 3 – тромбоцитарный тромбопластин, частичный тромбопластин Фактор 4 – антигепариновый фактор Фактор 5 – свертываемый фактор (иммунологически идентичен фибриногену) Фактор 6 – тромбостенин Фактор 7 – тромбоцитарный котромбопластин Фактор 8 – антифибринолизин Фактор 9 – фибринстабилизирующий фактор, по действию соответствует фактору XIII Фактор 10 – 5-гидрокситриптамин, серотонин Фактор 11 – аденозиндифосфат (АДФ)
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-27; просмотров: 197; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.215.183.194 (0.094 с.) |