Види гемоглобіну та його сполук, їх фізіологічна роль.

Кількість гемоглобіну в одиниці об’єму крові:

- у чоловіків: 135 – 185 г/л;

- у жінок: 120 – 140г/л.

Гемоглобін – хромопротеїд, який містить 4 гема (містить двохвалентне залізо) та глобін (білкова частина, яка складається з двох альфа- та двох бета-ланцюгів). У здорової людини склад гему не змінюється, але змінюється склад глобіну. Це і є причиною наявності різних видів гемоглобіну.

Основними видами гемоглобіну є:

- HbA – гемоглобін дорослої людини (глобін має у своєму складі 2 альфа- та 2 бета-ланцюги);

- HbF – гемоглобін плода (глобін має у своєму складі 2 альфа- та 2 гама-ланцюги).

Особливості будови глобіну впливають на спорідненість Hb до кисню. HbF має більшу спорідненість до кисню, ніж HbA Ù кров плоду зв’язує кисень сильніше, ніж кров матері Ù в плаценті кров плода “відбирає” кисень у крові матері і перетягує його собі. Через кілька місяців після народження HbF майже повністю (на 98%) заміщується HbA.

Сполуки гемоглобіну:

1. ВідновленийHb – не містить кисню;

2. ОкисленийHb (HbО₂) – утворюється в результаті взаємодії відновленого Hb з киснем:

Hb + О₂ HbО₂ (оксигемоглобін).

Головною особливістю цієї реакції є її зворотність. В залежності від умов рівновага зміщується або в бік утворення оксигемоглобіну (в крові легень, яка має високу напругу кисню), або в бік дисоціації оксигемоглобіну (в крові тканин, де напруга кисню низька). Це забезпечує здатність гемоглобіну зв’язувати кисень в легенях та віддавати його тканинам.

Кисень зв’язується з гемом: чотири гема забезпечують зв’язування чотирьох молекул кисню однією молекулою гемоглобіну.

Валентність заліза при утворенні оксигемоглобіну не змінюється (Fe²⁺).

3. Карбгемоглобін (HbСО₂) – утворюється при взаємодії Hb з вуглекислим газом:

Hb + СО₂ HbСО₂ .

Ця реакція зворотня: карбгемоглобін утворюється в крові тканинних капілярів де присутня велика напруга вуглекислого газу, а в судинах легень, де напруга СО₂ низьке, карбгемоглобін навпаки дисоціює з утворенням СО₂, який виводиться з організму.

СО₂ взаємодіє з глобіном (аміногрупами амінокислот, що входять до його ланцюгів). При цьому зменшується спорідненість гемоглобіну до кисню Ù покращення віддачі кисню в тканинах, де утворюється карбгемоглобін.

4. Карбоксигемоглобін (HbСО) – утворюється при взаємодії гемо-глобіну з чадним газом (СО):

Hb + СО Ù HbСО.

Дана реакція є практично незворотньою, тому що спорідненість Hb до чадного газу в 300 разів більша, ніж до кисню. Саме тому карбоксигемоглобін є стійкою сполукою і дуже мало дисоціює. При отруєнні чадним газом кров не може нормально переносити кисень, тому що практично весь гемоглобін зв’язаний з СО. Сильне отруєння можна лікувати тільки замінним переливанням крові, ще людей можна помістити в спеціальну камеру, де підвищують парціальний тиск кисню Ù більша його концентрація в крові Ù зменшення гіпоксії.

5. Метгемоглобін – це гемоглобін в складі якого залізо трьохвалентне (Fe³⁺). До його утворення призводять сильні окисники. Метгемоглобін міцно зв’язує воду, але не може зв’язувати та переносити кисень.

Невелика кількість метгемоглобіну утворюється в фізіологічних умовах в результаті обміну речовин. В еритроцитах є фермент метгемоглобінредуктаза, який переводить Fe³⁺ в Fe²⁺. При отруєнні сильними окисниками людей потрібно піддавати лікуванню відновниками, тому що дія метгемоглобінредуктази при сильних отруєннях недостатня.