Развивается чаще в дошкольном и школьном возрасте, чаще у мальчиков. Нефрит развивается в небольшом проценте случаев у предрасположенных лиц.

Системным иммунный микротромбоваскулит, с развитием вторичных геморрагий в сосудах кожи и внутренних органов. Проявляется кожным геморрагическим синдромом, нередко – суставным, абдоминальным и почечным синдромами, вероятно формирование хронического васкулитного гломерулонефрита.

Эпидемиология

Развивается чаще в дошкольном и школьном возрасте, чаще у мальчиков. Нефрит развивается в небольшом проценте случаев у предрасположенных лиц.

Этиология

У 65-80% заболевание развивается после перенесённой неспецифическая инфекция (обычно за 2-3 недели до развития ГВ). Провоцирующие факторы: вакцинация, пищевая и медикаментозная аллергия, охлаждение и др.

Патогенез

Образование ЦИК, активация ими цитокинов и компонентов системы комплемента с развитием асептического воспаления микрососудов (мелких артериол и капилляров). Нарушается коагуляция (гиперкоагуляция) и микроциркуляция, выход в ткани эритроцитов. Могут поражаться сосуды легких, сердца, почек, головного мозга и его оболочек. От размеров ЦИК зависят клинические проявления. Склонность к ГВ – лица с HLA – фенотипом В8, В18, Вw35.

Клиника

1. Кожный геморрагический синдром. Сыпь: геморрагическая петехиальная, папулезная, может быть уртикарно-петехиальная. В тяжелых случаях – буллезно-некротического характера. Симметричная, преимущественно на стопах и голенях (у маленьких детей – более распространёная).

2. Суставной синдром. Боли и припухание в суставах (чаще голеностопных), ограничение движения. Проявления кратковременны, исчезают бесследно.

3. Поражение желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром)

Сильные, схваткообразные боли в животе, картина «острого живота», рвота, примесь крови в кале.

4. Почечный синдром. В первые недели болезни. Проявляется транзиторными изменениями в почках (микрогематурия и следовая протеинурия в течение 1-4 недель, проходит без лечения) и нефрит (капилляротоксический) при ГВ. Нефрит: протеинурия, микро-и-макрогематурия, артериальная гипертензия, олигоурия, отечный синдром. Три варианта нефрита: гематурический (84%), смешанный (11%) и нефротический (5%)

Общее состояние изменяется мало, температуры, как правило, нет или субфебрильная

Обоснование предварительного диагноза

Появление характерной сыпи: пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь, симметричная, расположенная преимущественно на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностях, ягодицах, ушных раковинах, реже на груди, спине. Возможно сочетание геморрагических и уртикарных, буллезных и некротических элементов.

Суставной синдром: отек, поли –и моноартрит (голеностопные, коленные, лучезапястные, локтевые), нарушение функции

Абдоминальный синдром: боли в животе, тошнота, рвота, жидкий стул, болезненность при пальпации живота

Критерии подтверждения диагноза – КЛИНИКА! Лабораторные показатели определяют тяжесть и прогноз и заболевания!

Симметричная геморрагическая петехиальная и /или пятнисто-папулезная сыпь более выраженная на ногах (обязательный критерий). Является определяющей в постановке диагноза.

2. Артрит (обычно голеностопных суставов) – необязательный критерий.

Боли в животе, мелена – не обязательный критерий.

Гематурия – не обязательный критерий.

Дифференциальный диагноз

1. Иммунная тромбоцитопения

Васкулит может наблюдаться при СКВ. Пурпура Майоки.

2. Менингококковая инфекция, менингококкцемия (лихорадка, токсикоз, септическое состояние, «звездчатая» сыпь, отсутствие суставного и абдоминального синдрома)

Код МКБ 10 – D69.0. Геморрагический васкулит (аллергическая пурпура: Геноха-Шенлейна, идиопатическая, аллергический васкулит)

Примеры оформления диагноза:

Геморрагический васкулит, кожно-суставная форма, средней степени тяжести, острое течение

Лист диуреза

УЗИ брюшной полости, почек

Копрограмма

План ведения

Предположение диагноза.

Начало терапии гепарином

Симптоматическая терапия.

Преднизолон 2 мг/кг, но не более 60 мг в день, 6-8 недель, до 3-х нормальных анализов мочи с интервалом 2-3 дня; переход на альтернирующий режим – такая же доза, но через день, далее снижение дозы на 2,5 мг в неделю.

· Мочегонные препараты (лазикс, верошпирон) после коррекции гипоальбуминурии.

· При признаках бактериальной инфекции – СРБ или другие воспалительные маркёры, АСЛ-0 – курс антибиотиков, при доказанной активности вирусной инфекции (IgM, ПЦР) – противовирусная терапия.

· Энтеросорбенты и антигистаминные препараты при отягощенном аллергологическом анамнезе.

Неотложные состояния

Не характерно

Осложнения: воспалительно-некротические и язвенные изменения в кишечнике, прободение язв, инвагинация кишечника, кишечное кровотечение

Список препаратов

Благоприятный

Профилактика

Отсутствует

 

 

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите отсутствуют повреждения вен, гранулёмы, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких. В отличие от грану­лематоза Вегенера, типична злокачественная артериальная гипертензия, часто обнаруживают маркёры вирусов гепатита В и С.

 

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит (системный некротизирующий васкулит) — заболевание артерий среднего и мелко­го калибра, сопровождающееся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Болезнь впер­вые описали A. Kussmaul и К. Maier в 1866 г. как свое­образное поражение артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта и быстропрогрессирующим мышеч­ным параличом.

 

Распространённость

Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет.

 

ЭТИОЛОГИЯ

Причинами узелкового полиартериита могут быть вирусы гепатита В (от 30 до 80% случаев) и С; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19; ЛС (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки. Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотели-альные клетки или субэндотелиальные структуры.

 

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Механизм повреждения сосудистой стенки при узел­ковом полиартериите не ясен. В сосудах среднего кали­бра не удаётся обнаружить никаких электронно-плотных образований, а гломерулярные иммунные отложения ли­бо отсутствуют, либо содержатся в очень ограниченных количествах. Это, несмотря на высокую частоту обнару­жения ЦИК у больных узелковым полиартериитом, не позволяет уверенно говорить о связи этого заболевания с сосудистыми иммунными отложениями, тем более ещё и потому, что для иммунокомплексного механизма ха­рактерно повреждение стенки сосуда мелких артерий и капилляров.

Для узелкового полиартериита характерно пораже­ние артерий мышечного типа с развитием некротизиющего панваскулита, возможно образование аневризм. Последствиями тяжё­лого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Повреждение сосудистой стенки приводит к изменению реологических свойств крови, что в свою очередь ведёт к агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции, развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничи­вается перечислением их нозологических форм с учётом калибра поражённых сосудов. В отечественной классификации системных васкулитов (1997 г.) вы­деляют узелковый полиартериит (классический), системный васкулит с по­ражением лёгких (синдром Черджа—Стросс) и кожно-тромбоангиитический узелковый полиартериит.

Как самостоятельные нозологические формы рассматривают микроскопи­ческий полиартериит и гранулематоз Вегенера; гигантоклеточные артерииты, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна—Геноха), облитерирующий тромбоангиит.

Пример формулировки диагноза

Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV-ДНК в сыворотке крови), с поражением почек (синдром злокачественной ар­териальной гипертензии), периферической нервной системы (асимметричный двигательный полиневрит), абдоминальным синдромом; трофическими рас­стройствами (потеря массы тела 15 кг).

 

Клиническая картина

ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Начало болезни обычно острое или подострое: характерны лихорадка до 38—39 °С, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах); возникновение их предшествует развитию невритов; возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты. Потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев; возможны кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболев­ших), livedo reticularis (появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище); реже дистальная ишемия или гангрена. Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

• Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.

• Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.

• Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов, a. pancreatica, a. hepatica). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Для своевременного распознавания описанных поражений важно изучение анамнеза, исследование статуса периферической нервной системы, наличие сопутствующего поражения почек. С диагностической целью используют ан­гиографию, при которой обнаруживают окклюзию отдельных участков сосуди­стого русла, аневризмы.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

• Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.

• Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).

• Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, сни­жение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует син­дром цитолиза.

• Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепати­та В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

 

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют микроане­вризмы или сегментарные стенозы. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках по­ражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически «немыми» участками.

 

Диагностика

СИМПТОМЫ

Диагностически значимыми клиническими симптомами узелкового полиартериита выступают следующие:

• Поражение почек.

• Вовлечение периферической нервной системы в виде асимметричного двигательного полиневрита.

• Абдоминальный синдром, проявляющийся болями в животе, диспепси­ческими явлениями и нередко осложняющийся перфорацией язв ки­шечника, желудочно-кишечным кровотечением, некротизирующим панкреатитом или холециститом.

• Коронарит с развитием стенокардии или безболевой формы инфаркта миокарда (чаще).

 

ДИАГНОСТИКА

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации(1990)

• Потеря массы тела более 4 кг, не связанная с другими причинами.

• Livedo reticularis.

• Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами.

• Миалгии (слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей).

• Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов.

• Диастолическое АД выше 90 мм рт. ст.

• Повышение концентрации мочевины крови более 660 ммоль/л или креа-тинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с дегидратацией или обструк­цией мочевых путей.

• Наличие маркёров вируса гепатита В в крови.

• Изменения, обнаруживаемые при артериографии, — аневризмы или ок­клюзия висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромы-шечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

• Гистологическое исследование артерий мелкого и среднего калибра де­монстрирует гранулоцитарную и мононуклеарную инфильтрацию сте­нок артерий.

Для постановки диагноза необходимо обнаружение четырёх критериев. Чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%.

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Узелковый полиартериит прежде всего следует дифференцировать с другими системными заболеваниями соединительной ткани.

Микроскопический полиартериит

Микроскопический полиартериит — некротизирующий васкулит, поража­ющий капилляры, венулы, артериолы с образованием антинейтрофильных AT. Очень характерно развитие гломерулонефрита с поздним развитием мягкой артериальной гипертензии и быстропрогрессирующей почечной недостаточ­ностью, а также некротизирующего альвеолита с лёгочным кровотечением.

Гранулематоз Вегенера

Для него характерно наличие тканевой деструкции: изъязвлений слизистой оболочки полости носа, перфораций носовой перегородки, распада лёгочной ткани. Часто обнаруживают антинейтрофильные AT.

Ревматоидный васкулит

Ревматоидный васкулит протекает с развитием трофических язв конечно­стей, полиневропатией. В постановке правильного диагноза помогает оценка суставного синдрома (эрозивный полиартрит с деформациями), обнаружение ревматоидного фактора.

 

Лечение

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды применяют в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов, после наступления клинического улучшения дозу препарата постепенно снижают по 5 мг/нед, постепенно замедляя скорость снижения дозы (чем меньше начальная доза, тем медленнее снижение). Лечение следует начинать на ранних сроках заболевания (до развития артериальной гипертензии или нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения составляет 18—24 мес. Для поддерживающей тера­пии препарат можно назначать однократно (утром) через день в дозе 10 мг.

Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикоидов. Однако целе­сообразность применения иммунодепрессантов у больных, инфицированных вирусами гепатита В и С, оспаривается, а при обнаружении лабораторных маркёров репликации вирусов гепатита (HB_eAg, HBV-ДНК, HCV-PHK) им­мунодепрессанты противопоказаны.

• Циклофосфамид применяют по 2 мг/кг/сут внутрь, через 3—4 нед пере­ходят на поддерживающую дозу 50—25 мг/сут. Циклофосфамид следует применять с большим количеством жидкости для предупреждения раз­вития геморрагического цистита. При применении иммунодепрессантов необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 раза в неделю. Нельзя начинать лечение циклофосфамидом при количестве лейкоцитов менее 3,5 • 10⁹/л. Если этот показатель ниже 2 • 10⁹/л, препарат следует отменить.

— Возможно применение циклофосфамида в режиме программной пульс-терапии: по 0,6 г/м² ежемесячно в течение года. Пульс-терапия циклофосфамидом предполагает одновременный приём глюкокортикоидов внутрь.

— Болюсное введение циклофосфамида представляется убедительным так­же с позиций суммарной токсичности циклофосфамида: токсичность его невелика при суммарной дозе 200 мкг/кг в течение года, напротив, токсичность выражена при превышении суммарной дозы циклофосфа­мида 700 мкг/кг за год.

• Существуют также альтернативные схемы лечения при наличии Аг ви­руса гепатита В в крови. Одна из них предполагает использование

Кроме того, инфаркты кожи, напоминающие таковые при узелковом периартериите, могут возникать в результате эмболии при сепсисе, миксоме левого предсердия. Необходимо исключить сепсис до назначения иммуносупрессив­ной терапии предполагаемого узелкового периартериита.

Сочетание полиневропатии, лихорадки, полиартрита можно обнаружить при болезни Лайма (боррелиозе). Следует выяснить эпидемиологический анамнез (укус клеща, пребывание в природно-очаговой местности с мая по сентябрь). Для верификации диагноза необходимо обнаружение AT к боррелиям антивирусных препаратов видарабина или фамцикловира в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом, другая основана на применении а-интерферона в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом. Целесообразность этих схем обсуждается.

Симптоматическая терапия

Важное значение имеет антигипертензивная терапия, так как в ряде случаев артериальная гипертензия определяет прогноз заболевания. Наибольшее при­знание получили ингибиторы АПФ (например, каптоприл в дозе 75-150 мг/сут) при условии отсутствия стеноза почечных артерий.

 

ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Хирургическое лечение показано при развитии почечной недостаточности (трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Следует заметить, что результаты трансплантации почек у больных узелковым пери-артериитом не хуже, чем у пациентов, перенесших трансплантацию почек по поводу других заболеваний.

Прогноз

Наибольшую опасность представляет собой перфорация кишечника и раз­витие злокачественной артериальной гипертензии. Однако адекватное лечение значительно улучшает прогноз. Так, пятилетняя выживаемость при отсутствии лечения узелкового периартериита составляет только 5%, в то время как имму-носупрессивная терапия увеличивает её до 40%.

Системным иммунный микротромбоваскулит, с развитием вторичных геморрагий в сосудах кожи и внутренних органов. Проявляется кожным геморрагическим синдромом, нередко – суставным, абдоминальным и почечным синдромами, вероятно формирование хронического васкулитного гломерулонефрита.

Эпидемиология

Развивается чаще в дошкольном и школьном возрасте, чаще у мальчиков. Нефрит развивается в небольшом проценте случаев у предрасположенных лиц.

Этиология

У 65-80% заболевание развивается после перенесённой неспецифическая инфекция (обычно за 2-3 недели до развития ГВ). Провоцирующие факторы: вакцинация, пищевая и медикаментозная аллергия, охлаждение и др.

Патогенез

Образование ЦИК, активация ими цитокинов и компонентов системы комплемента с развитием асептического воспаления микрососудов (мелких артериол и капилляров). Нарушается коагуляция (гиперкоагуляция) и микроциркуляция, выход в ткани эритроцитов. Могут поражаться сосуды легких, сердца, почек, головного мозга и его оболочек. От размеров ЦИК зависят клинические проявления. Склонность к ГВ – лица с HLA – фенотипом В8, В18, Вw35.

Клиника

1. Кожный геморрагический синдром. Сыпь: геморрагическая петехиальная, папулезная, может быть уртикарно-петехиальная. В тяжелых случаях – буллезно-некротического характера. Симметричная, преимущественно на стопах и голенях (у маленьких детей – более распространёная).

2. Суставной синдром. Боли и припухание в суставах (чаще голеностопных), ограничение движения. Проявления кратковременны, исчезают бесследно.

3. Поражение желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром)