Причины, условия и механизмы развития мдм

Среди причинных факторов, приводящих в дальнейшем к проявлению признаков МДМ, в настоящее время выделяют разнообразные повреждающие воздействия в анте-, интра- и постнатальном периодах.

В свою очередь, по механизму воздействия на организм матери и(или) ребенка они делятся на:

— биологические (генетические дефекты, биологическая репродуктивная незрелость матери и ребенка, действие микроорганизмов и вирусов, резус-конфликты и др.);

— физические (действие проникающей радиации, электро­магнитных и других полей, избыток или дефицит инсоля­ции, влияние тепла, холода и др.);

— химические (острые и хронические бытовые и производ­ственные интоксикации, прием лекарственных препара­тов, токсикозы беременных, эндогенные интоксикации

' на почве различных хронических заболеваний и др.);

— механические (сдавление, ушиб, перелом, растяжение,
скручивание).

К повреждающим факторам антенатального периода относят внутриутробные инфекции, заболевания будущей матери, особенно в первой половине беременности (ост­рые вирусные инфекции, обострения хронических заболе­ваний с неблагоприятными изменениями метаболизма — хронический гломерулонефрит, пиелонефрит и др.), раз­личные интоксикации, действие различных излучений. Б этиологии МДМ придают значение недоеданию у бере­менных и детей в раннем детстве, а также генетической обусловленности [В. И. Гузева, М. Я. Шарф, 1998]. Наряду с этим имеет большое значение невынашивание беремен­ности, когда ребенок рождается недоношенным и биоло­гически незрелым, хотя последнее не всегда стоит в пря­мой зависимости от срока беременности: ребенок может родиться в срок, но вследствие нарушений внутриутроб­ного развития быть все равно биологически незрелым. Незрелый же ребенок в большинстве случаев еще не го­тов к процессу родов и при родовых нагрузках получает значительные повреждения. В ряде случаев для сохране­ния беременности женщин помещают в стационар (резкая

-14-

смена образа жизни и двигательной активности) и назна­чают медикаментозное лечение.

Рассматривая эти вопросы, мы должны обратить внима­ние читателя на то, что в I триместре внутриутробной жизни закладываются все основные элементы нервной системы бу­дущего ребенка, а на 3-м месяце уже оформляется артериаль­ный круг большого мозга — система кровеносных сосудов головного мозга.

В то же время фаза плацентарного развития и формиро­вание плацентарного барьера начинается лишь с 3-го ме­сяца беременности. В раннем же антенатальном периоде возбудители таких инфекционных заболеваний, как ток-соплазмоз, хдамидиоз, листереллез, сифилис, сывороточ­ный гепатит, цитомегалия и др., проникнув через незрелую плаценту из организма матери, глубоко повреждают внут­ренние органы и ЦНС плода. Эти повреждения плода на данной стадии его развития генерализованные, но в первую очередь страдает ЦНС.

В последующем, когда плацента уже сформировалась и достаточно эффективен плацентарный барьер (вторая по­ловина II—П1 триместр), воздействия неблагоприятных факторов уже не приводят к формированию пороков раз­вития плода, т. е. не влияют, как правило, на формирова­ние органов и дифференцировку тканей, но могут вызвать преждевременное рождение, функциональную незрелость ребенка, внутриутробную гипотрофию [Усов И. Н., 1994; Сушко Е. П., 1996].

В то же время есть факторы, которые могут неблагопри­ятно повлиять на развитие нервной системы плода в любом периоде беременности и даже до нее (на репродуктивные органы и ткани родителей): проникающая радиация, приво­дящая к разрывам спиралей ДНК (одно- и двунитевым), резкой активации перекисного окисления липидов и накоп­лению свободных радикалов; употребление спиртных на­питков, тяжелые острые интоксикации (наркотики, оксид углерода и др.).

Здесь уместно остановиться на рассмотрении одного ши­роко распространенного заблуждения. Считается, что к луче­вому воздействию наиболее чувствительны клетки крови и эволюционно наиболее молодые и малодифференцирован-ные клетки, а нейроны относительно устойчивы. Это не со­всем так. Дело в том, что при лучевой травме в первую очередь страдают наиболее сложно организованные механизмы и функции (интегративные процессы в нервных клетках и

-15-
качество межсинаптической передачи). Но нервные клетки — это клетки не регенерирующие и долгоживущие. В то же время жизненный цикл клеток крови короткий (лейкоциты — 6—8 дней, эритроциты — около 120 дней). Поэтому при действии проникающей радиации поврежденные клетки крови быст­рее проходят жизненный цикл, а новые созревают крайне медленно. Нейроны же остаются, но их функция в значитель­ной мере утрачивается. Даже у взрослых людей, подвергших­ся значительному тотальному облучению, относительно быст­ро развивается энцефалопатия и многообразные нарушения функций внутренних органов. И это происходит в тот период, когда функции системы крови как будто уже восстановились.

К интранатальным повреждающим факторам относят все неблагоприятные факторы процесса родов, неизбежно ска­зывающиеся на ребенке: длительный безводный период, от­сутствие или слабая выраженность схваток и неизбежная в этих случаях стимуляция родовой деятельности, плохое или недостаточное раскрытие родовых путей, стремительные роды, применение различных ручных родовспомогательных приемов, кесарево сечение, тугое обвитие плода пуповиной, большая масса тела и размеры плода и т. д. Группой риска в отношении интранатальных повреждений являются недоно­шенные дети и дети с малой массой тела.

Рассматривая постнатальный период, можно отметить, что здесь в генезе повреждений ЦНС играют наибольшую роль нейроинфекции [Сорокина, 1996] и травмы [Селиванов В. П., Никитин М. Н., 1971].

Наши собственные наблюдения над детьми раннего воз­раста, ретроспективный анализ акушерского анамнеза и анамнеза жизни каждого ребенка до 12 мес подтверждают мнение А. Ю. Ратнера (1995), О. Б. Халецкой и В. М. Тро-шина (1995), что из всех неблагоприятно действующих фак­торов анте-, интра- и постнатального периодов наибольшую роль и ведущее значение в развитии МДМ играют травмати­ческие повреждения. Это необязательно травмы непосред­ственно самой ЦНС (головного или спинного мозГа), хотя редко, но бывают и они. Чаще всего — это различные виды повреждений шейного отдела позвоночника, вертебрально-базилярного стыка и их связочного аппарата. В карте ново­рожденного они часто фигурируют под диагнозами: «гипок­сия плода», «асфиксия», «тугое обвитие пуповиной* и т. д.

В дальнейшем неонатологи, наблюдающие ребенка в род­доме и замечающие некоторые выходящие за обычные рамки статуса новорожденного признаки, направляют его к невро-

-16-

патологу, и тот обычно ставит диагноз «энцефалопатия». Иногда этот диагноз подкрепляется нейросонографически-ми, допплерографическими и рентгенографическими иссле­дованиями. В большинстве же случаев стандартным исследо­ванием является электроэнцефалография (ЭЭГ), которую, с точки зрения топической диагностики очага поражения, сле­дует все же признать малоинформативной.

Этими «необычными» признаками чаще всего являются следующие: вялый сосательный рефлекс или его отсутствие, беспокойство (крик, плач) ребенка без видимых на то при­чин, особенно по ночам; спастическое состояние определен­ных групп мышц или, наоборот, их пониженный тонус, раз­личные мелкие гиперкинезы (дрожание), необычная поза ребенка при лежании на спине, кривошея, короткая шея, асимметрия правой и левой половин туловища и т. д. В зави­симости от выраженности энцефалопатии (степени гипоксии в родах, травмы) в разных отдельно взятых случаях наблюда­ется разный набор и выраженность указанных признаков.

Учитывая высокий процент недоношенности детей и возросшую частоту внутриутробных инфекций [Сорокина, 1996], а также то, что в России в большинстве случаев роды протекают с травмами [Садрутдинов П., Саттаров В., 1996], число детей с энцефалопатиями после родов велико.

Нам не удалось встретить точных статистических данных о МДМ, но если учесть, что по результатам некоторых иссле­дований число детей с этими дисфункциями, составляет от 21% [Халецкая О. В., Трошин В. М.] до более чем 40%, по данным обследования детских садов и школ Санкт-Петер­бурга [Ясюкова Л. А., 1997], то нетрудно понять, насколько актуальна эта проблема, В то же время очень актуальна про­блема объективизации проявлений МДМ.

Известно, что дети раннего возраста (особенно до 3 лет) жалоб не предъявляют. Признаки какого-либо неблагополу­чия в физического здоровье можно обнаружить лишь по небольшим отклонениям (задержкам развития), если ориен­тироваться на существующие нормы психомоторного разви­тия детей [Усов И. Н., 1994; Сушко Е. П., 1996], например, чуть позже ребенок стал самостоятельно сидеть, вставать, ходить, говорить первые слова, простые предложения и т. д.

Необходимо отметить, что интранатальные повреждения нервной системы в большинстве случаев не касаются непо­средственно структур головного мозга, но их последствия в дальнейшем постоянно влияют на деятельность и биологи­ческое созревание развивающегося мозга.

-17-

Классическим и наиболее частым вариантом, и на это мы обращаем внимание читателя, является посттравматическое (иногда врожденное) пораже­ние шейного отдела позвоноч­ника и связанная с этим травма позвоночных артерий.

Рис. 1. Ход позвоночной ар­терии (по X. Фенишу, 1996).

Ниже мы приводим рентге­нограммы, наглядно подтверж­дающие возможность травма-тизации позвоночных артерий, которые проходят в отверстиях боковых отростков шейных поз­вонков и густо оплетены веточ­ками вегетативного нерва (нер­ва Франка), происходящего из шейных симпатических узлов. Напомним, что позвоноч­ные артерии перед входом в по­лость черепа делают два изгиба под углом 90° на верхних повер­хностях боковых масс атланта. Эти изгибы играют роль сифо­нов (амортизаторов), несколько сглаживающих гемодинамичес-кие пульсовые толчки крови, притекающей к головному мозгу (рис. 1). Войдя в полость черепа, позвоночные артерии сливаются в общий ствол и об­разуют базилярную артерию, которая, обеспечивая кровоснаб­жение заднесрединных структур мозга, является важнейшей составляющей артериального круга большого мозга (рис. 2, 3). Таким образом, система позвоночных артерий, находясь в гибких и узких костных каналах, обеспечивает кровоснабже­ние шейного отдела спинного и нижнебазальных отделов го­ловного мозга. Именно поэтому минимальной деформации унковертебральных сочленений в шейных позвонках оказы­вается нередко достаточно, чтобы при определенных услови­ях вызвать целый комплекс церебральных сосудистых нару­шений: головные бойй, нарушения слуха, зрения, памяти и т. д. Видимо поэтому в атлантозатылочном сочленении и сочленении I и II шейных позвонков нет межпозвоночных дисков, поскольку здесь недопустимы смещения даже в пре­делах их возможностей.

-18-

 

На важнейшую роль позво­ночной артерии в происхожде­нии головных болей, бульбарно-го синдрома и даже синдрома внезапной смерти грудных детей обращали внимание А. Ю. Рат-нер (1965-1995), В. П. Селива­нов и М.Н.Никитин (1971), Н. В. Верещагин (1980), и др.

Даже если позвоночные арте­рии не пережимаются, а просто испытывают небольшое растя­жение или компрессию, вслед­ствие их обильной вегетативно!! иннервации развивается спазм всего артериального русла в вер-тебрально-базилярном бассейне.

Рис. 2. Схема кровоснабжения головного мозга (по Н. В. Ве­рещагину, 1980). 1 — артериальный круг большого мозга; 2 — внутренняя сонная ар­терия; 3 — позвоночная артерия.

При рассмотрении этих ме­ханизмов повреждения уместно вспомнить и о так называемом синдроме обкрадывания, когда при ограничении кровотока че­рез позвоночные артерии в зад­ние отделы головного мозга через артериальный круг большого мозга сбрасывается часть крови,

поступающая по сонным артериям. При этом, естественно, снижается перфузия кровью передних отделов головного мозга, что не может не отразиться на его работе, развитии и функциях.

В качестве примера приводим рентгенограммы обратив­шегося к нам в связи с мучительными головными болями пациента М., 48 лет.

При неврологическом обследовании М. выявлено лишь излишне выраженное напряжение затылочных мышц. На спондилограмме шейного отдела позвоночника (рис. 4) отме­чено отсутствие физиологического лордоза и полная анома­лия Кимерле (аномалия дуги атланта — превращение борозды позвоночной артерии в костный канал вследствие образова­ния костного мостика над этой бороздой). При этом ограни­чиваются все физиологические смещения позвоночной ар­терии при любых движениях головы и может возникать хроническое раздражение нерва позвоночной артерии.

Головные боли у М. исчезли после двух сеансов ма­нуальной терапии позвоночника. Мы полагаем, что в их

 

патогенезе играло роль тре­ние позвоночных артерий и оплетающих их симпатичес­ких нервов о края костных каналов, Эти же факторы вызывали чрезмерное на­пряжение затылочной груп­пы мышц.

На стр. 41 мы приводим еше один пример (пациент Д., 9 лет), когда в проис­хождении головных болей, проявлений метеозависи­мости и ряда соматических расстройств играли роль посттравматические изме­нения шейного отдела по­звоночника.

Рис. 3. Артерии основания голов­ного мозга (по V Фенишу, 1996). 1 — ]5нутренняя сонная артерия; 2 — базилярная артерия; 3 — позвоночная артерии.

Опыт нашей работы с детьми и подростками, ро­дители которых обращались по поводу различных проблем со здоровьем, в том числе и с признаками МДМ, привел нас к следующему убеждению. При самых раз­личных жалобах родителей (дефекты речи, письма, недостаточность мелкой моторики, дисграфия, ночные страхи, энурез и т. д.) у детей различного возраста (3—12 лет) выявлялась неврологическая симптома­тика. Она выражалась, прежде всего, в наличии пирамидных знаков, кегрубой мозжечковой атаксии, легкого верхнего па-рапареза, умеренно выраженной статико-моторной недоста­точности, гиперчувствительности и гипервозбудимости, а также задержке созревания высших функций головного мозга. При проведении этих обследований мы, как и Аль-Шаифий НафиссаХамуд (1995) убедились в том, что клиническая картина неврологических проявлений расходится с данными ультразвуковой сонографии головного мозга.

Было бы подкупающе просто все объяснить наличием оча­говых повреждений, дислоцированных в ткани мозга: крово­излияниями, кистами, нарушениями ликвородинамики и др. Но у подавляющего большинства пациентов при тщательной, сонографии головного мозга такие изменения не выявляются.

-20-

Справа - Рис. 4. Больной М., 48 дет. Аномалия Кимерле (а). Отсутствие физиологического лордоза (6).

Клиническая же картина и данные ЭЭГ в то же время свиде­тельствуют о наличии «диффузных» морфологических изме­нений и «диффузных» функциональных нарушений деятель­ности головного мозга.

С нашей точки зрения, эта «диффузность» изменений (на­рушений), о которой много рассуждают авторы работ по МДМ, может быть обусловлена нейроинфекцией, влиянием токсинов, действием проникающей радиации или же нару­шениями мозгового кровообращения.

В подавляющем большинстве случаев сведений об инфек­ционных заболеваниях с вовлечением в процесс ЦНС ребен­ка, интоксикациях или лучевой травме при изучении анамне­за, карточек новорожденных и амбулаторных карт детей мы не получили.

В то же время и анамнез, и медицинская документация, и проведенные исследования (спондилография шейного от­дела позвоночника, сонография головного мозга, ультразву­ковая допплерография) изобилуют сведениями о сосудистых или микрососудистых повреждениях ЦНС, чаще всего функ­ционального характера.

Первичный же очаг, инициирующий нарушения гемоди­намики, вовсе необязательно должен находиться (или нахо­дился) в полости черепа.

В условиях периодически прерывающегося кровотока или его ограничения при нестабильности шейных позвонков и нарушениях оттока венозной крови от тканей головного мозга (венозная дисгемия) развитие высших мозговых фун­кций у ребенка, естественно, не может идти гармонично. В первую очередь это касается ассоциативных связей, наиболее ответственных за концентрацию внимания, память, слухоре-чевые функции и т. д. Определенный вклад в механизмы этих расстройств вносит и перивентрикулярная лейкомаляция, наиболее часто регистрируемая у недоношенных и биологи­чески незрелых детей.

Анатомическое созревание головного мозга (морфогенез) является основой работающих в сочетаниях и взаимосвязи функциональных объединений его структур (функциогенез), что обеспечивает необходимые условия для психической де­ятельности в ее развитии. Из этого следует, что трудности формирования высших функций мозга могут быть связаны с нарушением и морфогенеза, и функциогенеза [Корса­кова Н. К. и др., 1997].

В связи с изложенным, при ранней диагностике на ульт­развуковых сонограммах, электроэнцефалограммах и рео-

-22-

граммах головного мозга нередко отмечаются «диффузные изменения резидуального характера».

При соматических, неврологических и психических по­следствиях интранатальных повреждений у детей мы часто выявляем различные варианты нестабильности шейного от­дела позвоночника.

У нас вызывает большое сомнение правомерность поста­новки диагноза «гидроцефально-гипертензивный синдром» у детей до года в тех случаях, когда закрытие большого роднич­ка костной тканью идет нормально, а сонографическое иссле­дование или вообще не проводилось, или же было произве­дено лишь по методике М-ЭХО. Это тем более опасно, что в таких случаях детям назначают мочегонные средства, нару­шающие водный баланс организма. В то же время ворсины, резорбирующие спинномозговую жидкость в синусы голов­ного мозга, функционируют нормально, а периодические и кратковременные повышения внутричерепного давления обусловлены нестабильностью шейных позвонков.

Нам представляется, что поиск очага повреждения только в головном мозге нередко приводит к серьезным заблуждени­ям, надуманным суждениям, а также переоценке одного из методов исследования, чаще всего, ЭЭГ.

Учитывая недостаточно высокую медицинскую грамот­ность населения и дефицит детских неврологов, подавляю­щее большинство описанных ранее признаков обычно не вызывают обеспокоенности родителей, в связи с чем в тече­ние особенно первого года жизни дети не получают полно­ценной реабилитации.

Даже если диагноз «энцефалопатия» был поставлен сво­евременно, все реабилитационные мероприятия обычно сводятся к 1—2 курсам массажа по 10—15 процедур каждый и к лекарственной терапии препаратами из группы ноотро-пов. При наличии явных парапарезов, гемипарезов или, наоборот, выраженной спастичности обычно дополнитель­но проводят сеансы электрофореза на воротниковую зону или поясничную область. К концу первого года жизни детей, как правило, снимают с неврологического учета. Если же выраженная спастичность отдельных групп мышц или же их парез сохраняется далее, то ставят диагноз «детский цереб­ральный паралич» и далее ребенок идет по жизни уже с оп­ределенными ограничениями сначала в учебе, а затем и в трудовой деятельности.

Практика работы воспитателей и педагогов дошкольных учреждений и начальных классов школ свидетельствует о том.

-23-
что за последние годы резко возросло число детей с дефек­тами речи, недостатками внимания, памяти, повышенной отвлекаемостью и повыщенной умственной утомляемос­тью, У многих из таких детей обнаруживаются нарушения социальной адаптации, дефекты осанки, аллергодермато-зы, различные дисфункции желудочно-кишечного тракта и дисграфии.

Спектр указанных нарушений довольно широк, разнооб­разен, а «набор» дефектов у каждого отдельно взятого ребенка индивидуален. Многообразие проявлений этих расстройств нередко побуждает врачей искать у каждого отдельно взятого ребенка специфические причины заболевания, что не спо­собствует лучшему пониманию сути указанного патологичес­кого состояния и, разумеется, рациональной и продуктивной реабилитации детей.

Еще одна сложность указанной проблемы заключается в том, что существующая противоречивость мнений различных исследователей и специалистов в значительной мере обуслов­лена отсутствием четко определенных критериев и единого методического подхода к диагностике МДМ. Имеет значение также и то обстоятельство, что обследование детей на готов­ность к занятиям в школе происходит в преддошкольном воз­расте, когда неврологическая симптоматика значительно ни­велируется (а обусловленные ей соматические и вегетативные дефекты остаются), становится трудной для выявления, тре­бует большого опыта и умения врача.

Иными словами, даже при выраженном повреждении во время родов в дальнейшем идет спонтанная реабилитация неврологических расстройств. При зтом те неврологические знаки, которые без труда можно было обнаружить на первом-втором годах жизни ребенка и которые не были замечены, начинают стираться и могут вообще не проявляться.

Именно поэтому на проблему МДМ одними из первых обратили внимание воспитатели, педагоги и психологи (но не врачи), поскольку по роду своей профессиональной деятель­ности они опираются на те мозговые функции у детей, кото­рые более всего и страдают в данном случае.

Необходимо сразу же заметить, что при своевременной диагностике в раннем детском возрасте (в лучшем варианте — в первые 3 года жизни ребенка) имеющиеся нарушения, в первую очередь нервной регуляции функций, в подавляющем большинстве случаев могут быть практически полностью ус­транены коррекционными мероприятиями, а дети в дальней­шем жить полноценной жизнью.

-24-

В то же время в условиях реальной действительности и системы оказания медицинской помощи детей с «легкими» отклонениями в состоянии неврологического статуса и не­большими задержками в развитии через год после рождения снимают с неврологического учета и таким образом перево­дят в разряд практически здоровых. Если же родители после этого не проявляют беспокойства, то врачи в дальнейшем таких детей систематически не наблюдают. Ребенок взросле­ет, а дефекты, обусловленные интранатальным повреждени­ем ЦНС, остаются, «обрастают» вторичными отклонениями в физическом и психическом развитии, и все это в комплексе ярко проявляется в более старшем возрасте.

С началом занятий в школе процесс дезадаптации с про­явлениями нарушений высших функций головного мозга, со­матических и вегетативных симптомов, сопровождающих МДМ, нарастает лавинообразно [Ясюкова Л. А., 1997].

Поскольку исторически проблемой МДМ больше всех за­нимались психологи и педагоги, по понятным причинам от их внимания обычно ускользали клинические проявления соматических и вегетативных расстройств.

 

-25-