Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Изменение биохимической регуляции и интеграции тканевых процессов при инзсд
1. Первичным нарушением у большинства больных является инсулинорезистентность. На ранних этапах гипергликемия незничительна или не выражена, потому что β – клетки секретируют достаточно инсулина. 2. Секреция инсулина медленно возрастает, чтобы компенсировать возникшую резистентность. Это, в свою очередь, способствует дальнейшему развитию резистентности. 3. Гиперинсулинемия уменьшает число рецепторов на клетках-мишенях(общий закон действия гормонов: увеличение концентрации гормона в крови сопровождается снижением количества рецепторов к этому гормону). 4. Гиперинсулинемия способствует ожирению: инсулин активирует липогенез и тормозит липолиз. 5. При длительной гипергликемии способность β – клеток реагировать на высокий уровень глюкозы постепенно исчезает. Возникает относительный дефицит глюкозы. 6. Потребление глюкозы тканями снижается еще больше. Усиливается распад гликогена и глюконеогенез в печени, которые еще повышают уровень глюкозы в крови. В тканях активируется глюконеогенез для обеспечения всех путей обмена гл-6-ф к клетках. 7. Секреция инсулина β – клетками сопровождается одновременно выделением особого пептида амилина, состоящего из 37 аминокислот. Чем больше секретируется инсулина, тем больше выделяется амилина. Амилин ингибирует секрецию инсулина по типу обратной связи.Избыток амилина откладывается в островках Лангерганса, нарушает микроциркуляцию и вызывает дистрофию β – клеток. 8. Обнаружено положительное действие амилина, он проявляет гипогликемический эффект, замедляя всасывание углеводов в ж.к.тракте.
ИНСУЛИН ГЛЮКОЗА блокирует секрецию инсулина β – клетки АМИЛИН снижает всасывание глюкозы в кишечнике 9. Позднее течение ИНЗСД может сопровождаться абсолютным отсутствием инсулина (как при ИЗСД) 10. Для больных ИНЗСД с ожирением и инсулинорезистентностью характерны дислипоппротеинемии (преобладает синтез триглицеридов и ЛПОНП в печени).
Осложнения при ИНЗСД Хроническая гипергликемия сопровождается микроангиопатиями(гликозилирование белков и полиоловый патологический путь)- ретиноопатии, нейропатии, нефропатии. Высокий уровень ЛПОНП и ЛПНП приводит к макроангиопатиям(атеросклероз и ишемическая болезнь сердца).
У 30 % больных ИЗСД(без ожирения) через 5-10 лет течения болезни возникает абсолютный дефицит инсулина. Измененные β —клетки, «зацементированные» амилином, воспринимаются как чужеродные, выделяются антитела к аутогенным участкам поджелудочной железы, которые разрушают островки Лангерганса. На этой стадии заболевания применяют инсулинотерапию.
Назначают пероральные сахаропонижающие лекарственные средства. Их механизм действия реализуется в нескольких направлениях.
3.Замедляют распад инсулина в печени 4.Снижают фосфоролиз гликогена и глюконеогенез в печени Фруктозурия Почечный порог для фруктозы низкий и фруктозурия начинается при содержании фруктозы в крови 0, 8 ммоль/л (15 мг%). 80% поступающей в организм фруктозы метаболизирует в печени. «Мягкая» форма фруктозурии отличается быстрым повышением содержания фруктозы в крови: достаточно принять 50 г фруктозы, и уровень ее в крови достигнет 3,3 ммоль/л. Дефект связан со снижением сродства гексокиназы к фруктозе и встречается с частотой 130 000: 1. Такая форма может протекать бессимптомно, поскольку содержание в пищевых продуктах не столь значительно. В этом случае не происходит накопления лактата. Наследственная «тяжелая» непереносимость фруктозы возникает в результате дефекта фермента фр-1-фосфатальдолазы, что приводит к накоплению фр-1-ф в тканях., который блокирует важнейшие пути обмена углеводов в печени: В норме осуществляется превращение фр-1-ф-à глицериновый альдегид + фосфодиоксиацетон
Гл-1-ф, образующаяся в результате фосфоролиза гликогена, не превращается в Гл-6-ф и. следовательно, не выделяется в кровь – развивается гипогликемия. Увеличивается использование липидов(липолиз), белков в энергетическом обмене, возникает кетонемия, ацидоз. Клетки печени испытывают дефицит АТФ. Если не исключить фрукты, то быстро развивается цирроз печени, который приводит к смерти.
Симптомы возникают, когда дети начинают получать в составе питания фрукты: рвота, боли в животе, судороги и даже кома.
Галактоземия Галактоземия обусловлена наследственным дефектом ферментов, включающих галактозу в общий метаболизм углеводов.. Галактоземия, связанная с недостаточностью галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ 2.7.7.10)
. Ранние симптомы дефекта ГАЛТ: рвота, диарея, дегидратация, уменьшение массы тела, желтуха. В крови и моче повышается концентрация галактозы. а в тканях – содержание галактозо-1-ф. В тканях глаза галактоза восстанавливается альдоредуктазой (НАДФН-зависимой) с образованием галактитола (дульцита). Галактитол накапливается в стекловидном теле и связывает большое количество воды, чрезмерная гидратация хрусталика приводит к развитию катаракты, которая наблюдается уже вскоре после рождения. Гал-1-ф ингибирует активность ферментов углеводного обмена (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). Отмечают нарушения в клетках полушарий головного мозга и мозжечка, задержку умственного развития, в тяжёлых случаях — отёк мозга, возможен летальный исход Гал-1ф оказывает токсическое действие на гепатоциты: возникают гепатомегалия, жировая дистрофия. Галактитол и галактозо-1-ф вызывают почечную недостаточность.. Некоторые дефекты в строении ГАЛТ приводят лишь к частичной потере активности фермента и снижение его активности до 50%, а иногда и ниже, может клинически не проявляться. Лечение заключается в удалении галактозы из рациона – готовят искусственные смеси, так называемое «безлактозное» питание
|
|||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-24; просмотров: 66; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.149.243.32 (0.009 с.) |