Класифікації захворювань крові

І Дефіцитні анемії

Клінічні форми:

1 “Рання” анемія недоношених.

2 “Пізня” анемія недоношених - розвивається на 3-4-му місяці життя в результаті виснаження запасів заліза в депо.

3 Аліментарна й аліментарно-інфекційна.

4 Хлороз – захворювання, яке рідко виявляється у дівчаток у період статевого дозрівання, обумовлене порушенням режиму й ендокринної дисфункції.

5 Анемія при квашіоркорі - частіше в дітей у віці 1-4 років, що мешкають у країнах жаркого клімату; основна причина - білково-вітамінна недостатність.

6 Синдром Якша-Гайєма - спостерігається при тривалому вигодовуванні козячим молоком. Відноситься до важких форм аліментарної анемії.

 

ІІ Постгеморагічні анемії

1 Анемії внаслідок гострих крововтрат. Бувають часто обумовлені асфіксією, родовою травмою, фето-материнскими і фето-фетальними трансфузіями, плацентарними кровотечами, геморагічними діатезами, травмами, виразковими процесами в шлунково-кишковому тракті.

2 Анемії внаслідок хронічних крововтрат. Спостерігаються відносно рідко при виразковій хворобі, поліпах, інвазії власоглава та ін.

 

ІІІ Гіпо- і апластичні анемії - характеризуються морфологічною і функціональною недостатністю кісткового мозку із зниженням чи відсутністю у ньому кровотворних елементів і панцитопенією у периферичній крові; в своїй основі мають дефект кровотворення на рівні стовбурних клітин чи стійке ушкодження останніх.

 

А Спадкові гіпопластичні анемії

1 З ураженням еритро-, лейко- і тромбоцитопоезу:

а) з уродженими аномаліями розвитку (тип Фанконі) - блідість, головні болі, плямиста гіперпігментація шкіри, вади розвитку кісткової системи, нирок, серця та ін.

б) без уроджених аномалій розвитку (тип Естрена-Дамешека).

2 З парціальним ураженням еритропоезу (тип Блекфена-Дайємонда) - виявляється на 1-2-му році життя світлим волоссям, широким переніссям, стовщеною верхньою губою, вадами розвитку статевих органів, спленогепатомегалією, що прогресує анемією.

Б Набуті гіпопластичні й апластичні анемії.

1. З загальним ураженням гемопоезу:

а) гостра апластична анемія - раптовий початок, гектична температура, різка слабість, анорексія, блювання, біль у животі, геморагічно-некротичний синдром;

б) підгостра гіпопластична анемія - помірно виражена симптоматика, фебрильна температура;

в) хронічна гіпопластична анемія.

2 З парціальним ураженням еритропоезу.

 

Гіпо- і апластичні анемії діагностуються на підставі низького рівня гемоглобіну, панцитопенії, чи відсутності різкого зниження числа ретикулоцитів, збільшення ШОЕ і змін пунктату кісткового мозку (бідність форменими елементами, уповільнення дозрівання всіх клітин крові).

 

ІV Гемолітичні анемії - результат підвищеного руйнування еритроцитів.

А Спадкові гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням мембрани еритроцитів.

1 Порушення структури білка мембрани:

а) спадковий мікросфероцитоз (анемія Мінковського-Шоффара) - проявляється блідістю з лимонно-жовтим відтінком, жовтяницею, затримкою психофізичного розвитку, уродженими стигмами, спленомегалією, зниженою осмотичною резистентністю еритроцитів та ін.

б) спадковий еліоптоцитоз;

в) спадковий стоматоцитоз;

г) гемолітична анемія, пов’язана зі спадковою відсутністю резус-антигенів.

2 Порушення структури ліпідів мембрани.

Б Спадкові гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням активності ферментів еритроцитів.

1 Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням активності ферментів гліколізу (піруваткінази, тріозофосфатізомерази, гексофосфоізомерази, 2, 3 - дифосфогліцератмутази, ГАФД, гексокінази, фосфогліцерокінази, фосфофруктокінази).

2 Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням активності ферментів пентозо-фосфатного циклу:

а) дефіцит активності Г-6-ФД;

б) дефіцит активності 6-ФГД.

3 Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням обміну глутатіону (дефіцит активності синтетази глутатіона, редуктази глутатіону чи пероксідази глутатіону).

4 Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням активності ферментів, що беруть участь у використанні АТФ.

5 Гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням обміну нуклеотидів.

6 Гемолітичні анемії, обумовлені порушенням активності ферментів, що беруть участь у синтезі порфіринів.

В Спадкові гемолітичні анемії, пов’язані з порушенням структури синтезу гемоглобіну:

1 Анемії, пов’язані з порушенням синтезу ланцюгів глобіну:

а) альфа-таласемія;

б) бета-таласемія;

в) гамма-таласемія: гомозиготна, гетерозиготна,

середня, гетерозиготна мала, безсимптомне носійство гена альфа-таласемії, гемоглобінопатія.

2 Анемії, пов’язані з порушенням структури ланцюгів глобіну:

а) анемії, обумовлені носійством стабільних аномальних гемоглобінів (С, Д, Е та ін.);

б) анемії, обумовлені носійством нестабільних аномальних гемоглобінів.

 

Набуті гемолітичні анемії.

А Гемолітичні анемії, пов’язані з впливом антитіл

1 Ізоімунні гемолітичні анемії:

а) гемолітична хвороба немовлят внаслідок конфлікту; АВО - несумісності і несумісності за іншими факторами;

б) післятрансфузійні гемолітичні анемії.

2 Аутоімунні гемолітичні анемії з антитілами проти антигенів еритроцитів периферичної крові:

а) анемії, пов’язані з неповними тепловими аглютинінами;

б) анемії, пов’язані з повними холодовими аглютинінами;

в) анемії, пов’язані з тепловими гемолізинами;

г) анемії, пов’язані з двофазними холодовими гемолізинами типу Доната-Ландштейнера (пароксизмальна холодова гемоглобінурія).

Б Гемолітичні анемії, пов’язані зі зміною структури мембрани, обумовлені соматичною мутацією: хвороба Маркіяфаві-Мікеле (пароксизмальна нічна гемоглобінурія).

В Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним ушкодженням оболонки еритроцитів (при зіткненні їх із протезом клапанів чи серцевої перегородки, мікроангіопатичні гемолітичні анемії; гемолітико-уремічний синдром та ін.).

М Гемолітичні анемії, обумовлені хімічним ушкодженням еритроцитів.

Д Гемолітичні анемії, обумовлені недостатком вітамінів (вітаміну Е та ін.).

Е Гемолітичні анемії, обумовлені руйнуванням еритроцитів паразитами (малярія).

 

V Анемії при різних захворюваннях, анемії зі складним патогенезом.

1 Анемія при гематологічних захворюваннях і злоякісних новоутвореннях.

2 Анемія при ендокринних захворюваннях.

3 Анемія при опіковій хворобі.

Приклад діагнозу:

1 Залізодефіцитна анемія.

2 Уроджена гіпо- і апластична анемія (тип Фанконі).

3 Спадкова мікросфероцитарна анемія (Мінковського-Шоффара).

Класифікація геморагічних захворювань

І Захворювання, викликані порушенням судинного механізму гемостазу.

 

1 Хвороба Шенлейна-Геноха.

2 Спадкова сімейна проста пурпура Девіса.

3 Некротична пурпура Шельдона та інші види пурпури.

4 Гіперглобулінемічна пурпура Вальденстрема.

5 Гіпо-авітаміноз.

6 Спадкові геморагічні телеангіектазії.

7 Спадкові телеангіоектазії кон’юнктиви з атаксією і хронічною пневмонією (синдром Луї-Бар).

8 Ангіоматоз сітківки.

 

ІІ Захворювання, викликані порушенням тромбоцитарного механізму гемостазу.

1 Геморагічна тромбоцитопенічна хвороба Верльгофа.

2 Амегакаріоцитарна тромбоцитопенічна пурпура (Ландольта).

3 Ауто- та ізоімунні тромбоцитопенії різного походження.

4 Тромбоцитопенічна пурпура з хронічним гнійним отитом і ексудативним діатезом (синдром Олдрича).

5 Тромбоцитопенічна геморагічна пурпура з набутою аутоімунною гемолітичною анемією (синдром Фішера-Еванса).

6 Тромботична тромбоцитопенічна пурпура Мошковица.

7 Спадкові сімейні тромбопатії:

а) тромбастенія Гланцманна;

б) тромбопатія Віллебранда.

8 Тромбоцитопатії в комбінації з порушенням факторів коагуляції.

 

ІІІ Захворювання, викликані порушенням факторів згортання крові.

1 Гемофілії А, В, С, Д.

2 Псевдогемофілії: гіпопротромбінемії; гіпоакцелеринемії; гіпоконвертинемії; гіпофібриногенемії; К-гіпофібриногенемії.

 

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) - інфекційно-алергічне захворювання, в основу якого покладене генералізоване гіперергічне запалення дрібних судин, характеризується поліморфізмом клінічних проявів (уражаються шкіра, суглоби, нирки та ін.).

Класифікація геморагічного васкуліту.

За ступенем активності:

І ступінь активності - стан хворого мало порушений, температура нормальна або субфебрильна. На шкірі наявні висипи в невеликій кількості, ексудативний компонент виражений слабко. Хворі скаржаться на болі в суглобах, іноді в м'язах, абдомінальний синдром відсутній чи прояви його незначні. Інші органи і системи вражаються рідко. Зміни в показниках периферичної крові незначні.

ІІ ступінь активності - виражений ексудативний компонент. Загальний стан середньої тяжкості, температура підвищена до 38-39⁰ С, діти скаржаться на загальну слабість, головний біль, болі в суглобах, животі, нудоту, блювання, відзначається випорожнення із кров’ю, набряклість суглобів. Висипання на шкірі “рясні”. Як правило, виявляється поліартрит, нерідко ангіоневротичні набряки. Прояви абдомінального синдрому, зміни в нирках більш виражені. Завжди переважає синдром інфекційного токсикозу, виражені зміни серцево-судинної системи. У крові нейтрофільний лейкоцитоз, ШОЕ збільшена до 20-40 мм/годину, гіпоальбумінемія і диспротеїнемія;

ІІІ ступінь активності - загальний стан хворих тяжкий. Скаржаться на слабість, головну біль, нудоту, багаторазове блювання, часто з кров’ю, різкі болі в животі, випорожнення із кров’ю, набрякання і болючість суглобів, обмежені набряки на обличчі, кистях рук, стопах, суглобах. На шкірі і видимих слизових оболонках “рясне” ексудативно-геморагічне висипання, нерідко з некротичними елементами. Відзначається тяжкий абдомінальний синдром, ознаки ураження серцево-судинної системи, судин нирок, виражена клініко-лабораторна картина тромбогеморагічного синдрому. Наявні значні зміни клінічних і біохімічних показників.

За клінічними формами:

а) ураження шкіри - проявляється еритематозно-папульозними чи уртикарними висипами, що набувають згодом геморагічного характеру. Типова симетричність геморагічних висипань, локалізація їх на розгинальних поверхнях і навколо великих суглобів;

б) поліартрит - характеризується ураженням ліктьових, променевозап’ястних, колінних, гомілково-ступних та інших суглобів з набряковим, больовим синдромом й обмеженням рухливості в них. Буває підвищення температури. Часті симптоми загальної інтоксикації;

в) абдомінальний синдром - супроводжується характерними нападоподібними болями в животі. На висоті хвороби відзначаються блідість, блювання, що загострює риси обличчя, напруга черевної стінки, кров у стільці. Клініка відповідає симптомокомплексу “гострого живота”. При даному варіанті захворювання частіше, ніж при інших, спостерігається ураження нирок, що проявляється на початку стійкою і вираженою гематурією, потім поступовим формуванням хронічного гломерулонефриту;

г) нирковий синдром з виділенням форм: короткочасні мікрогематурія й альбумінурія, гострий і хронічний гломерулонефрит.

При всіх формах хвороби Шенлейна-Геноха відзначаються в різному ступені лейкоцитоз, нейтрофільоз, еозинофілія, прискорена ШОЕ, іноді дефіцитна анемія; при абдомінальному синдромі має діагностичне значення позитивна реакція Грегерсена.

За перебігом відмічають	За результатами
- гострий; - підгострий; - хронічний - рецидивний; - затяжний.	- видужання; - перехід у хронічну форму; - перехід у хронічний гломерулонефрит

 

Приклад діагнозу:

Геморагічний васкуліт, шкірна форма, І ступінь активності, гострий перебіг.

 

Спадкові коагулопатії (гемофілії, псевдогемофілії) - група захворювань спадкового чи набутого походження, обумовлених порушенням синтезу чи підвищеним споживанням плазмових факторів згортання крові, зрушеннями компонентів калікреїн-кінінової системи, активацією фібринолізу, надлишком антикоагулянтів.

Класифікація

Форми гемофілії	Характеристика і критерії діагностики
Гемофілія А: а) легка б)середньо-тяжка форма	Обумовлена дефіцитом антигемофільного глобуліну (VІІІ фактора). При рівні дефіцитного фактора в плазмі від 1 до 2%, як правило, відносити до форми середньої тяжкості, вище 5% - до легкої форми. Симптоми: крововиливу в суглоби, під шкіру і м'язи, кровотечі з носа, слизувих оболонок порожнини рота, макрогематурія, кишкові кровотечі, крововиливи в головний і спинний мозок і їхні оболонки. Діагноз гемофілії повинен бути запідозрений у всіх випадках гематомного типу кровоточивости з ураженням опорно-рухового апарата. Необхідно враховувати подовження загального згортання крові, часу рекальцифікації цитрат-ної плазми, зниження споживання протромбіну
Гемофілія В: а) легка; б)середньо-тяжка форма	Спадковий геморагічний діатез (хвороба Крістмаса). Виникає в зв’язку з дефіцитом активності плазмового компоненту тромбопластину (ІX фактора). За клінікою не відрізняється від попередньої форми
Гемофілія С: а) легка; б) тяжка форма	Дефіцит XІ фактора - плазмового попередника тромбопластину, порушується тромбопластиноутворення. При легкій формі відмічаються невеликі підшкірні крововиливи; при тяжкій – клініка ідентична такій при гемофілії А. У вирішенні діагностичних питань використовуються показники динаміки споживання протромбіну, імунологічного визначення XІ фактора та ін.
Псевдоге-мофілія: а) спадко-ва; б) набута	Дефіцит ІІ фактора (недостача у крові протромбіну). Спостерігається рідко. Петехії, екхімози, часті значні носові і ясенні кровотечі. Спадкова форма обумовлена порушенням синтезу протромбіну в печінці; набута – дефіцитом вітаміну К
Псевдоге-мофілія: а) спадко-ва; б) набута	Дефіцит V фактора (проакцелерину). Геморагічний синдром є основним у клініці захворювання. Рівень фактора V нижче 2% свідчить про тяжку форму, 2-6% - середню, 6-16% - легку
Псевдоге-мофілія: а) спадко-ва; б) придба-на	Дефіцит VІІ фактора (проконвертину). Буває латентна, легка, середньої тяжкості і тяжка форми. При латентній кровоточивість виникає лише після травми, рівень фактора в межах від 10 до 50%; легкої - рівень фактора - 5-10%, крововиливи в шкіра, носові кровотечі; середньої - рівень фактору не перевищує 5%, петехії, екхімози, носові і кишкові кровотечі; тяжкої - виражений геморагічний синдром, рівень фактора нижче 2%
Псевдоге-мофілія: а) спадко-ва; б) набута	Дефіцит І фактора (фібриногену) - гіпо-фібриногенемії. Порушений біосинтез фібриногену в печінці. Спадкова форма виявляється невдовзі після народження: кровотечі з кукси пупка, крововиливу в шкіру та ін. Відмічається незгортання крові. Набута також виявляється шкірними геморагіями, кровотечами зі слизових, гіпофібриногенемією
Псевдоге-мофілія: а) латентна форма; б) легка форма; в) серед-ньої тяжкості; г) тяжка	Дефіцит Х фактора (хвороба Стюарта-Прауера). Латентна форма безсимптомна, розпізнається за кількісним визначенем фактора, вміст якого становить 10% і вище; легка - слабко виражений геморагічний синдром, фактора - 5-10%, средньотяжка - помірний геморагічний синдром, фактора 2-5%; тяжка - різко виражений геморагічний синдром, можливі кефалогематоми, крововилив у мозок, профузні кишкові кровотечі, фактор знижується до 1% при дуже тяжких формах, до 1-2% при тяжких.
Псевдоге-мофілія: а) латентна форма; б) легка форма; в) средньої тяжкості; г) тяжка	Дефіцит фактора XІІІ (плазмової трансглутамінази). Ознаки: повільне загоєння пупкової ранки і кровотечі з неї, крововиливи в мозок, кишкові кровотечі, макрогематурія. Діагноз ставиться на підставі визначення рівня фактора
Псевдоге-мофілія: а) ідіопа-тична; б) імунно-алергічна; в) набута	Обумовлені надлишком факторів, що перешкоджають згортанню крові. У цю групу входять переважно вторинні форми коа-гулопатій. Основними причинами їхнього виникнення є: уроджена чи набута гіпер-гепаринемія в результаті підвищеного утворення його в гладеньких клітинах чи збіль-шення його при імунній агресії; порушення гемостазу під впливом специфічних антитіл до факторів згортання крові; синдром дисемінова-ного внутрішньосудинного згортання; вплив на гемостаз препаратів фибринолітичної дії та ін. Відзначаються порушення в декількох ланках системи гемостазу, тому що спостерігається одночасний вплив ряду причинних факторів. Такі полісиндромні пору-шення часті при колагенозах, лейкозах та іншій патології. У діагностиці цих коагуло-патій надаєтся значення врахуванню гемора-гічного синдрому і вивченню коагулограми

Хвороба Віллебрандта - це спадкове захворювання, що передане за аутосомно-домінантним типом і проявляється підвищеною кровоточивістю, з подовженням тривалості кровотечі, порушеним синтезом плазмово-білкового комплексу VІІІ фактора згортання крові з вторинною дисфункцією тромбоцитів.

Класифікація

За генетичними варіантами:

І класичний варіант - найбільш поширена форма, проявляється кількісним дефектом усіх функціональних активностей фактора VІІІ;

ІІ варіант - проявляється нормальним рівнем антигенного матеріалу фактора VІІІ при інших змінених показниках;

ІІІ варіант - проявляєтся нормальною прокоагулянтною активністю при зниженні кількості антигенної речовини фактора VІІІ й активності фактора Віллебрандта; час кровотечі подовжений;

ІV варіант - проявляєтся низьким рівнем прокоагулянтної активності фактора VІІІ, антигенної речовини при незначному зниженні активності фактора Віллебранда; час кровотечі нормальний чи незначно подовжений.

За ступенем тяжкості: латентна форма, середня, тяжка.

Приклад діагнозу

1 Гемофілія А, середньої тяжкості.

2 Гемофілія В, тяжка форма.

3 Спадкова гіпопроконвертинемія, легка форма.

4 Спадкова гіпофібриногенемія.

5 Хвороба Стюарта-Прауера, латентна форма.

6 Хвороба Віллебранда, І варіант, середньої тяжкості.

ПРИМІТКА. Баркаган З. С. у розпізнаванні геморагічних захворювань і синдромів пропонує враховувати (крім анамнезу, врахування попередніх “фонових” захворювань), тип кровоточивості в хворого і його родичів. Автор виділяє п’ять типів кровоточивості.

1 Гематомний тип - характеризується масивними глибокими болючими крововиливами в м’язи, великі суглоби, під апоневрози, у слизові оболонки і т.д. Вони можуть призводити до тяжких деформівних артрозів, контрактур, здавлення нервових стовбурів, кровоносних судин. Цей тип кровоточивості відзначається при дефіциті факторів VІІ та ІX.

2 Петехіально-плямистий, чи мікроциркуляторний тип, - в основному проявляється поверхневими крововиливами в шкіру і слизової оболонки (петехіально-плямисте висипання). Гематом не буває, опорно-руховий апарат інтактний, але можливі небезпечні крововиливи в головний мозок. Мікроциркуляторний тип кровоточивості відмічається при всіх тромбоцитопеніях, тромбоцитопатіях, гіпо- і дисфібриногенеміях, дефіциті факторів X, V і ІІ.

3 Змішаний (мікроциркуляторно-гематомний) тип - переважає мікроциркуляторна кровоточивість, бувають гематоми в підшкірній чи зачеревинній клітковині, крововиливи в суглоби без розвитку артрозів. Цей тип кровоточивості спостерігається в основному при синдромі Віллебранда-Юргенса, рідше при дефіциті факторів VІІ і ХІІ.

4 Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості поєднує всі геморагії, тому що вони виникають на тлі ексудативно-запальних, імунно-алергійних чи інфекційно-токсичних ушкоджень. Даний тип кровоточивості є характерним для геморагічного васкуліту.

5 Ангіоматозний тип кровоточивості характеризується значними кровотечами однієї - двох локалізацій з тих місць, де наявні телеангіоектазії чи ангіоми (хвороба Рандью-Ослера).

 

Тромбоцитопенії - є найбільш частими причинами підвищеної кровоточивості у дітей.

Класифікація:

Первинні тромбоцитопенічні пурпури:

І Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП, хвороба Верльгофа) - захворювання, обумовлене кількісною і якісною недостатністю тромбоцитарної ланки гемостазу при нормальному чи збільшеному змісті мегакаріоцитів.

Класифікація ІТП (А. В. Мазурин, 1971)

Тип	Форма	Період	Перебіг
А. Врод-жений Б. Набу-тий	I Неімунна II Аутоімунна III Ізоімунна IV Медика-ментозна (алергічна)	1 Криз за тяжкістю: а) легкий; б) средньотяж-кий; в) тяжкий 2 Клінічна ремісія 3 Клініко-гематологічна ремісія	I Гострий. II Хроніч-ний: а) з нечас-тими реци-дивами; б) з частими рецидивами; в) безпере-вно-реци-дивний

До вродженого типу ІТП відносять захворювання, в основу яких можуть бути покладені імунологічні конфлікти групової належності тромбоцитів між матір’ю і дитиною чи трансплацентарна передача антитромбоцитарних антитіл дитині від матері, що страждає хворобою Верльгофа (аутоімунна форма). Симптоми хвороби з’являються невдовзі після народження дитини; перебіг її гострий: плямисто-петехіальне висипання на шкірі, геморагії на слизових, кровотечі з пупкової ранки і носа, внутрішньочерепні крововиливи, зниження м'язового тонусу і рефлексів, тромбоцитопенія, іноді збільшення селезінки.

Аналогійна симптоматика виникає в немовлят і в тому випадку, якщо антитромбоцитарні антитіла виникають у матері в результаті ізоімунізації її тромбоцитами плода (ізоімунна форма).

Неімунний варіант ІТП за клінікою істотно не відрізняється від імунних форм.

Набутий тип ІТП (аутоімунна та ізоімунна форми) виявля-ється до кінця 1-го року життя, виникає раптово з появи пля-мисто-петехіального геморагічного висипання на шкірі, роз-витку блідості шкіри і слизових оболонок, функціональних розладів серцево-судинної системи, анемії, іноді збільшення селезінки; неімунні форми розвиваються частіше поступово, прояви геморагічного синдрому незначні і повільно нароста-ють. Імунні форми ІТП складають найбільшу питому вагу.

Медикаментозна форма ІТП - наслідок впливу лікарських речовин. При цьому зненацька, після приймання медикаменту, з'являється плямисто-петехіальне висипання на шкірі, появля-ється тромбоцитопенія, збільшується тривалість кровотечі за Дуке, відзначається уповільнення ретракції кров'яного згустка, порушуються тромбопоез і згортання крові.

Клінічна ремісія характеризується припиненням кровоточивості, розсмоктуванням крововиливів, деяким поліпшенням гематологічних лабораторних показників.

Під клініко-гематологічною ремісією розуміють повне зникнення клінічних симптомів, нормалізація числа тромбоцитів, тривалості кровотечі, згортальної системи й інших показників. Період кризу рекомендується оцінювати за тяжкістю (легкий, середньотяжкий, тяжкий). Основними критеріями тяжкості є: виразність і поширеність крововиливу в шкіру і слизові, масивність кровотечі у внутрішні органи, ступінь крововтрати, рівень тромбоцитопенії, час збільшення тривалості кровотечі за Дуке й уповільнення ретракції кров'яного згустка й інші ознаки.

Гострий перебіг ІТП діагностується при тривалості захворювання не більше 6 міс., хронічний - понад 6 міс. Хронічні варіанти можуть супроводжуватися нечастими і частими рецидивами чи набувати характеру безперервно-рецидивного перебігу.

За клінічною картиною розрізняють "сухі" (є тільки шкірний геморагічний синдром) і "вологі" (пурпуру в поєднанні з кровотечами) пурпури.

ІІ Спадкові тромбоцитопенічні пурпури (гіпопластичні, при неефективному тромбоцитопоезі, внаслідок підвищеного руйнування тромбоцитів у зв'язку з їхнім дефектом, симптоматичні змішаного генезу - при аномаліях обміну речовин, імунодефіциті та ін.).

ІІІ Ізоімунні тромбоцитопенічні пурпури:

1) уроджена ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура немовлят внаслідок несумісності плода і матері за тромбоцитарними антигенами і антигенами тканин несумісності;

2) ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура після переливання крові і тромбоцитарної маси.

ІV Транзиторна тромбоцитопенічна пурпура немовлят, що народилися від матерів, хворих ІТП, - уроджена трансімунна.

Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенії і тромбоцитопенічні пурпури

І Тромбоцитопенії, асоційовані з аутоімунними захворюваннями:

1) синдром Івенса-Фішера;

2) у хворих з неорганоспецифічними аутоімунними захворюваннями (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та ін.);

3) у хворих з органоспецифічними аутоімунними захворюваннями (тиреоїдит Хошимото, хронічний дифузний гломерулонефрит та ін.).

ІІ Тромбоцитопенійні пурпури і тромбоцитопенії при алергійних захворюваннях (лікарські, інфекційні, при респіраторних і харчових алергозах та ін.); мають перебіг з гіперактивністю негайного типу з анафілактичними, цитотоксичними та за типом феномена Артюса реакціями.

ІІІ Тромбоцитопенічні пурпури і тромбоцитопенії в період розпалу інфекційних захворювань (цитомегалія, краснуха, вітряна віспа, септичний ендокардит та ін.).

ІV Коагулопатії споживання:

1) гемолітико-уремічний синдром;

2) тромботична тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковиця);

3) тяжкі форми геморагічного васкуліту та ін.

V Тромбоцитопенічні пурпури при хворобах системи крові:

1) вроджені чи набуті гіпопластичні анемії;

2) фолієво- і вітамін В₁₂ - дефіцитні анемії;

3) пароксизмальна нічна гемоглобінурія;

4) лейкози, лімфогранулематоз та інші злоякісні мієлопроліферативні захворювання.

VІ Токсичні тромбоцитопенічні пурпури:

1) глистна інвазія;

2) отруєння (лікарські, бензолом, цитостатична хвороба та ін.);

3) обмінні розлади при уремії, печінковій комі.

VІІ Перерозподільні та імуногенні тромбоцитопенії при портальній гіпертензії (цироз печінки, синдром Банта та ін.) і інших захворюваннях, що супроводжуються гіперспленізмом (малярія та ін.).

VІІІ Тромбоцитопенічні пурпури і тромбоцитопенії при спадкових аномаліях обміну речовин (ідіопатичний цероїдний гістіоцитоз - синдром синьо-блакитних гістіоцитів, ортоаміноацидурія, тирозиноз, гіпергліцинемія, хвороба Летерера-Зіве, Німана-Піка та ін.).

ІX Тромбоцитопенічна пурпура при вроджених аномаліях судин (синдром Казабаха-Меррітта, сімейний тромбоцитопенічний ангіоматоз).

X Тромбоцитопенічна пурпура при променевій хворобі.

 

Гостре дисеміноване внутріШНЬОсудинне згортання крові (ДВЗ) – ураження мікроциркуляції внаслідок надмірної активації тромбопластиноутворення зі споживанням тромбоцитів, факторів згортання, патологічним фібринолізом з результатом у тромбози і кровотечі.

Класифікація

І стадія - гіперкоагуляція - обумовлена попаданням у кровотік великої кількості тромбопластину.

ІІ стадія - коагулопатія споживання - дисоціація в системі згортання (прискорення реакції тромбопластиноутврення, зменшення кількості тромбоцитів, фібриногену, протромбіну, факторів V, VІІІ, XІІІ, збільшення антикоагуалянтної і фібринолітичної активності).

ІІІ стадія – афібриногенемія, чи патологічний фібриноліз. Виснаження антикоагулянтної активності в основному за рахунок зниження рівня антитромбіну - ІІІ.

ІV стадія - відновна - нормалізація згортання.

За ступенем декомпенсації периферійного кровотоку.

1 Компенсована - гіперемія шкіри, рідше блідість з ціанозом, тахікардія, артеріальна гіпертензія, помірна лихоманка (39-39,5°С), олігурія, компенсований метаболічний ацидоз, гематокрит збільшений на 0,5-7%, гіперкоагуляція 1-го ступеня (скорочення часу згортання, рекальцифікація плазми, генерація тромбопластину, підвищення адгезивності тромбоцитів, підвищене споживання протромбіну), кількість тромбоцитів нормальна, трохи підвищена активність протромбіну, факторів V, VІІІ, ІX, X.

2 Субкомпенсована: блідість шкіри, “мармуровий малюнок”, петехіальні висипання, екхімози, тахікардія - 180-220 в І хв, артеріальна гіпертонія, гіпертермія до 40°С, гіперкінези, руховий автоматизм, підвищена судинна проникність, адгезія еритроцитів, споживання факторів згортання, зниження рН крові до 7,25, дисоціація в коагулограмі (прискорення тромбопластиноутворення, споживання факторів згортання, тромбоцитів, активація фібринолізу), тромбоцитопенія, зниження рівня фібриногену.

3 Декомпенсована: збільшення судинної проникності, відкла-дення в капілярах тромбоцитарних і фібринових тромбів, де-компенсація мікроциркуляції, шкіра сіро-ціанотична, марму-рова, холодна, пастозна, симптом “білої плями” (слід від нати-скання пальцем на чолі не зникає протягом кількох хвилин), темно-ціанотичні плями (гіпостази) на шкірі спини, тахікардія - 200-220 в 1 хв чи брадикардія, артеріальна гіпотонія, рідше гіпертонія, гіпертермія понад 40°С, рідше гіпотермія, стійка анурія, враження ЦНС до розвитку коми, екхімози, везикули з кров'янистою рідиною, ексудативно-некротичні уражння шкі-ри, гангрена пальців, макрогематурія, блювання кавовою гу-щею, мелена, метаболічний ацидоз (РН 7,08-7,14), анемія зни-ження гематокриту, гіповолемія. Афібриногенемія, тромбоци-топенія, зниження протромбіну і факторів V, VІІІ, XІІІ, подовження часу згортання крові і рекальцифікації плазми.

4 Відновна - на тлі поступового зникнення характерних ознак ДВЗ, можуть з’являтися ознаки дихальної, серцево-судинної, печінкової і ниркової недостатності, гемолітико-уремічний синдром.

Приклад діагнозу:

1 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, набута, аутоімунна, середньої тяжкості, гострий перебіг.

2 Тромбастенія Гланцмана, легка форма.

3 Гостре дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, стадія гіперкоагуляції, компенсована форма.

 

ГЕмолітико-уремічний синдром (синдром Гассера-Оврена) - поліетіологічний патологічний процес, основними проявами якого є гостро розвинута гемолітична анемія, тромбоцитопенія з геморагічним синдромом, симптоми гострої ниркової недостатності.

Періоди гемолітико-уремічного синдрому:

а) продромальний (до 14 днів) - відмічається ознаками ГРВІ, шлунково-кишкових інфекцій та ін.;

б) розпалу - превалюють симптоми гемолітичної анемії і гострої ниркової недостатності;

в) видужання.

Приклад діагнозу

1 ГРВІ, гемолітико-уремічний синдром, період розпалу.

Для повної характеристики геморагічних проявів бажано дати оцінку ступеня тяжкості геморагічного синдрому - у хворих як з коагуляційними порушеннями, так і зі змінами в судинно-тромбоцитарній ланці гемостазу, тобто при кожній формі геморагічного діатезу.

Характеристика геморагічного синдрому за ступенем тяжкості:

І ступінь - петехії, невеликі екхімози, помірні посттравматичні кровотечі. Хворі ведуть нормальний спосіб життя.

ІІ ступінь - кровотечі середньої тяжкості на слизових оболонках великі екхімози, помірні гематоми, гемартрози, що швидко проходять. Геморагічні епізоди виникають майже щорічно.

ІІІ ступінь - тяжкі кровотечі зі слизових оболонок, що приводять до госпіталізації, тяжкі гемартрози, крововиливи у внутрішні органи. Геморагічні епізоди виникають кілька разів на рік;

ІV ступінь – загрозливі для життя кровотечі різної локалізації. Геморагічні епізоди спостерігаються практично щомісяця.

 

Робоча класифікація лімфоаденопатій

у дітей

І Первинні (системні) ураження лімфатичних вузлів: лімфогранулематоз, лімфосаркоматоз, ретикулосаркоматоз, лімфома Беркітта, хвороба Брилля-Сіммерса (гігантофолікулярна лімфаденопатія), плазмоцитома.

ІІ Реактивні (вторинні) ураження лімфатичних вузлів.

1 Регіональні реакції лімфатичних вузлів при місцевих ушкодженнях тканин різного характеру та в ділянці шкіри, підшкірно-жирової клітковини, кістково-м'язової системи, слизових оболонок, мигдалин, зубів, внутрішніх органів.

2 Захворювання, що мають перебіг з реактивним ураженням лімфатичних вузлів:

а) вірусні інфекції:

інфекційний мононуклеоз, інфекційний лімфоцитоз, хвороба котячої подряпини, краснуха, цитомегалія, захворювання, викликані респіраторними вірусами, та ін.;

б) бактеріальні інфекції:

скарлатина, дифтерія, сепсис, туберкульоз, саркоїдоз Беньє-Бека-Шауманна, сифіліс, бруцельоз, чума, лепра, хвороба Содоку та ін.;

в) захворювання, викликані найпростішими і грибами:

токсоплазмоз, гістоплазмоз, лейшманіоз, актиномікоз та ін.

г) колагенози:

хронічний неспецифічний поліартрит, дисемінований червоний вовківець та ін.;

д) деякі алергійні стани:

внаслідок підвищеної чутливості до лікарських препаратів, сироваткова хвороба;

е) проліферативно-обмінні системні ретикулогістіоцитози:

хвороба Гоше, хвороба Німана-Піка, ксантоматоз, синдром Абт-Леттерер-Зіве та ін.;

ж) злоякісні пухлини з метастазами в лімфатичні вузли, мієлоїдний лейкоз з лейкемічними змінами в лімфатичних вузлах. Грибоподібний мікоз.

 

Лімфогранулематоз - це пухлинної природи захворю-вання з первинним ураженням лімфатичного апарата і харак-теризується утворенням специфічної гранулематозної тканини в лімфатичних вузлах та інших органах. Класифікація (прийнята на міжнародному симпозіумі в Парижі і Нью-Йорку в 1965 році).

Стадія І – локальні форми захворювання: ураження однієї чи двох суміжних груп лімфатичних вузлів, розміщених по одну сторону діафрагми.

Стадія ІІ – регіонарна форма захворювання: ураження двох чи більше лімфатичних вузлів несуміжних груп, розміщених по один бік діафрагми.

Стадія ІІІ – генералізовані форми захворювання: ураження двох чи більш груп лімфатичних вузлів, розміщених по обидва боки від діафрагми; можливе втягнення в процес кільця Вальдейєра і селезінки.

Стадія ІV – дисеміновані форми захворювання; ураження органів (печінка, легені та ін.), що супроводжується чи не супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів.

Залежно від наявності чи відсутності клінічних симптомів хвороби в кожній стадії розрізняють дві підгрупи: А - відсутність клінічних симптомів, Б - наявність клінічних симптомів. Автори даної класифікації пропонують враховувати такі клінічні симптоми (один чи декілька):

1) підвищення температури до 38°;

2) профузні нічні поти;

3) похудання більш ніж на 10% початкової маси тіла;

4) генералізована сверблячка шкіри.

Приклад діагнозу

1 Хвороба Брилля-Сіммерса.

2 Лімфогранулематоз, стадія І, без клінічних симптомів (А).

 

Гострий лейкоз – це злоякісний, гіперпластичний, опухолеподібний процес кровотворної тканини з його первинною локалізацією в кістковому мозку.

Класифікація

Клінічні форми: гострий, хронічний.

 

 

Варіанти гострого лейкозу:

1 Гострий лімфобластний (варіанти - типова форма, Т-клітинна, В-клітинна і 0-форма).

2 Гострий нелімфобластний (варіанти М₁-недиференційований, М₂-мієлобластний, М₃-промієлоцитарний, М₄-мієломонобластний М₅-монобластний, еритролейкоз, М₆-еритромієлолейкоз, плазмобластний, базофільний і еозинофільний) лейкоз.

До 75-80% гострих лейкозів у дітей - лімфобластні.

Основні клініко-гематологічні синдроми гострого лейкозу:

- анемічний і інтоксикаційний (млявість, блідість, зниження апетиту, субфебрилітет та ін.);

- геморагічний (крововиливи в шкіру, слизові оболонки, носові);

- проліферативний (збільшення лімфовузлів, печінки і селезінки);