Класифікація жовтяниць немовлят

І Кон’югаційні:

1) фізіологічна гіпербілірубінемія доношених і недоношених;

2) інгібіція активності глюкоронілтрансферази під впливом гіпоксії, речовин ендогенного походження, ліків та гормонів;

3) спадково обумовлені дефекти в системі глюкоронілтрансферази - транзиторна негемолітична гіпербілірубінемія типу Арієса-Люцея, сімейна негемолітична гіпербілірубінемія Кріглера-Найяра, синдром Жільбера;

4) порушення кон'югації при ендокринних захворюваннях;

5) інші захворювання, що супроводжуються нагромадженням непрямого білірубіну (жовтяниця при пілоростенозі, високій кишковій непрохідності).

ІІ Гемолітичні:

1) гемолітична хвороба немовлят, пов'язана з ізоімунізацією організму матері;

2) спадково-сімейна мікросфероцитарна гемолітична анемія Мінковського-Шоффара;

3) уроджена недостатність глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази, піруваткіназ, глутатіонредуктази та ін.;

4) гемоглобінопатії (талассемія, серпоподібноклітинна анемія та ін.);

5) при масивному крововиливі (кефалогематома, крововилив у наднирники та інші внутрішні органи);

6) при вродженій інфекції (малярія, цитомегалія та ін.);

7) трансфузія від плода до плода при двійнятах, від матері до плода.

ІІІ Механічні чи обструкційні:

1) уроджена атрезія жовчовивідних шляхів (внутрішньо-печінкова, позапечінкова);

2) здавлювання жовчних шляхів (пухлини).

ІV Паренхіматозні (печінкові):

1) жовтяниці, пов'язані з гепатитом інфекційного генезу: гепатит немовляти (фетальний), викликаний вірусом В, жовтяниця при генералізованій цитомегалії, при вродженому токсоплазмозі, сифілісі і жовтяниці при сепсисі;

2) жовтяниці при спадкових захворюваннях (галактоземія, муковісцидоз).

Приклад діагнозу:

1 Фізіологічна жовтяниця немовлят.

2 Сімейна негемолітична жовтяниця немовлят (синдром Кріглера-Найяра).

3 Спадково-сімейна мікросфероцитарна гемолітична анемія Мінковського-Шоффара, гемолітичний криз.

КЛАСИФІКАЦІЯ ГЕМОРАГІЧНИХ СИНДРОМІВ

У НЕМОВЛЯТ

І Первинні:

1) геморагічна хвороба немовлят (вітамін-К-залежний, дефіцитний геморагічний синдром);

2) імунопатологічна тромбоцитопенічна пурпура немовлят:

а) ізоімунна (обумовлена дією материнських антитіл проти тромбоцитів плода, що проникають через плаценту);

б) у дітей, що народилися від матерів з ІТП.

3) спадкові дефекти гемостазу:

а) дефект коагуляційної ланки гемостазу (коагулопатії) – гемофілія, парагемофілія, гіпопроконвертинемія, афібриногенемія);

б) дефект судинної ланки гемостазу (вазопатії) - геморагічний ангіоматоз та ін.;

в) дефект тромбоцитарної ланки гемостазу:

1) тромбоцитопенічна пурпура, амегакаріоцитоз та ін.;

2) тромбоцитопатії.

ІІ Вторинні.

За етіологією: асфіксія, травма, інфекції, пухлини (лейкози, невробластома та ін.), гіпопластична анемія Фанконі, дисмієлопоетичні синдроми, побічна дія ліків.

За клініко-лабораторною характеристикою.

1 Локальний шкірний геморагічний синдром на місці передлежачої частини, травми.

2 Крововилив у внутрішні органи (легені, надниркові залози, нирки, печінку, мозок), кровотечі з легень, мелена та ін.

3 Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (коагулопатія споживання).

4 Геморагічний синдром при дефіциті факторів гемостазу:

а) коагулопатія при ендогенному Д-авітамінозі (атрезія жовчних шляхів і тонкої кишки, синдром згущення жовчі, ураження печінки);

б) тромбоцитопенічна пурпура при інфекціях, медикаментозна;

в) гемостазопатії при поєднаному ураженні трьох ланок гемостазу (інфекції та ін.).

Приклад діагнозу:

1 Геморагічна хвороба немовлят.

2 Медикаментозна тромбоцитопенічна пурпура.

3 Імунопатологічна тромбоцитопенічна пурпура немовлят, ізоімунна форма.

 

Внутрішньоутробні інфекції - захворювання, при яких зараження відбувається в пренатальному періоді чи під час пологів, коли джерелом інфекції є мати.

Токсоплазмоз - внутрішньоутробна протозойна інфекція.

Класифікація токсоплазмозу

І Уроджений.

ІІ Набутий.

1) токсоплазмозна лімфаденопатія;

2) екзантемна форма;

3) цереброспінальна;

4) очна;

5) токсоплазмозний міокардит;

6) легенева форма;

7) кишкова форма.

За перебігом: гострий, підгострий, хронічний.

По стадіях:

стадія І (гостра, стадія генералізації): лихоманка, жовтяниця, гепатоспленомегалія, міокардит, пневмонія, екзантема, лімфаденіт;

стадія ІІ (подгостра стадія): енцефаліт, судоми, паралічі, внутрішня гідроцефалія, кальцифікати, хоріоретиніт, іридоцикліт;

стадія ІІІ (хронічна стадія): енцефаліт, відставання в розумовому розвитку, гідроцефалія, мікроцефалія, кальцифікати, хоріоретиніт.

Приклад діагнозу:

1 Уроджений токсоплазмоз, стадія генералізації (лихоманка, жовтяниця, гепатоспленомегалія, пневмонія, міокардит), гострий перебіг.

2 Уроджений токсоплазмоз, підгостра стадія (енцефаліт, гідроцефалія).

 

Лістеріоз немовлят - внутрішньоутробна зоонозна інфекція.

Класифікація лістеріозу

Клінічні форми:

1 Ангінозна. 4 Очно-залозна.

2 Нервова. 5 Септико-гранулематозна.

3 Ангінозно-септична.

Приклад діагнозу

1 Лістеріоз немовляти, септико-гранулематозна форма.

 

Цитомегалія - внутрішньоутробна інклюзивна вірусна інфекція.

Класифікація цитомегалії

І Локалізована форма.

ІІ Генералізована форма:

1 Легенева. 5 Ниркова.

2 Церебральна. 6 Гематологічна.

3 Шлунково-кишкова. 7 Наднирникова.

4 Печінкова. 8 Шкірна.

Приклад діагнозу

1 Цитомегалія немовляти, генералізована форма (легенева, наднирникова, шкірна).

 

Клінічна класифікації уражень нервової системи у немовлят і дітей раннього віку

Період дії шкідливого фактора

1 Пренатальний:

а) ембріональний; б) ранній фетальний (до 28 тиж.).

2 Перинатальний:

а) антенатальний (пізній фетальний - після 28 тиж.);

б) інтранатальний;

в) постнатальний.

Етіологія (домінуючий фактор):

а) гіпоксія (асфіксія);

б) хромосомні аберації;

в) уроджені порушення метаболізму;

г) неуточнені і некласифіковані фактори;

д) інтоксикація;

е) інфекція;

є) травма.

Ступінь тяжкості:

- легкий: порушення гемодинаміки (дисциркуляція, зворотні морфофункціональні адаптаційні зрушення);

- середньої тяжкості: набряково-геморагічні явища, уроджена недостатність функціональних систем, дистрофічні зміни, осередковий гліоз;

- тяжкий: набряк мозку, масивний крововилив, глибокі порушення метаболізму, грубий дефект розвитку, дегенеративні зміни, атрофія, гліоз.

Періоди хвороби:

- гострий (7-10 днів до 1 місяця);

- підгострий (чи ранній відновний - від 1 до З - 4 міс.);

- відновний (пізній) від 4 до 12 міс., іноді до 2 років;

- залишкових явищ - після 2 років.

Рівень ураження:

- оболонки мозку і лікворопровідних шляхів;

- кора головного мозку;

- підкіркові структури;

- стовбур;

- мозочок;

- спинний мозок;

- периферичні нерви;

- сувокупні (одночасні) форми,

Клінічні синдроми.

Синдроми гострого періоду.

1 Підвищення нейрорефлекторної збудливості.

2 Загального пригнічення (млявість, адинамія) ЦНС.

3 Гіпертензивний.

4 Гіпертензивно-гідроцефальний.

5 Судомний.

6 Коматозний стан.

Синдроми відновлюваного періоду.

1 Астеноневротичний.

2 Вегетативно-вісцеральних дисфункцій.

3 Рухових порушень (центральні і периферичні парези, паралічі, гіперкінези).

4 Епісиндром.

5 Гідроцефальний.

6 Затримка психомоторного і передмовного розвитку:

а) з переважанням порушення статико-моторних функцій;

б) з переважанням порушення психіки.

Можливі результати.

1 Видужання.

2 Затримка темпу психофізичного і мовного розвитку.

3 Енцефалопатія, що виявляється:

а) розсіяними осередковими мікросимптомами;

б) помірною внутрішньочерепною гіпертензією;

в) компенсованою гідроцефалією;

г) астеноневротичним синдромом, неврозо- і психопато-подібними станами.

4 Грубі органічні форми ураження нервової системи з уродженими руховими, мовними і психічними розладами (олігофренія), епілепсією, що прогресує, гідроцефалією та ін.

Приклад діагнозу:

1 Пренатальна токсико-інфекційна енцефалопатія, відновний період, епісиндром, затримка психічного розвитку.

2 Перинатальна гіпоксично-травматична енцефалопатія, тяжка форма, гострий період, коматозний стан.

3 Інтранатальна гіпоксична енцефалопатія, легка форма, підгострий період, синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості.

4 Інтранатальна травматична енцефалопатія, середньотяжка форма, гострий період, судомний синдром.

5 Інтранатальна енцефалопатія, відновний період, цереброастенічний синдром, нижній парапарез.

 

Внутрішньочерепна пологова травма - це гіпоксичне і механічне ушкодження судин мозку внаслідок чого виникають тяжкі порушення гемо- і ліквородинаміки з подальшим розвитком набряку мозкової тканини і вторинних дистрофічно-некротичних змін у мозкових клітинах.

 

Класифікація внутріШНЬОчерепних крововиливів

За локалізацією:

1 Епідуральні (внутрішня кефалогематома).

2 Субдуральні.

3 Субарахноїдальні.

4 Внутрішньомозкові.

5 Внутрішньошлуночкові.

6 Субепендімальні.

7 Множинні дрібні церебральні крововиливи (стосовно намету мозочка):

а) супратенторіальні крововиливи;

б) субтенторіальні крововиливи.

За періодами хвороби:

1) ранніх проявів (з перших годин до 7-10-го дня життя);

2) репарації (з 7-10-го дня до 1-1,5- місячного віку);

3) період найближчих наслідків (з 1,5- місячного віку).

За локальними і функціональними змінами:

1) ураження ЦНС;

2) ураження внутрішніх органів (недостатність: дихальна, серцево-судинна, наднирникова);

3) метаболічних порушень (КЩР, гемодинамічних, водно-сольового обміну);

4) порушення імунітету.

За фазами хвороби:

1) пригнічення (від декількох годин до 2-3 діб);

2) порушення.

Приклад діагнозу ураження:

1 Внутрішньочерепна родова травма, внутрішня кефалогематома, період ранніх проявів, фаза пригнічення, порушення ліквородинаміки, середньотяжка форма, травматичного генезу.

2 Внутрішньочерепна родова травма на тлі хронічної гіпоксії (субдуральні крововиливи), період репарації, фаза порушення, порушення гемоліквородинаміки ІІІ, тяжка форма, змішаного генезу (гіпоксично-травматичного).

 

Класифікація ПОЛОГОВИХ ушкоджень хребта і спинного мозку

1 Натальні ушкодження хребта:

а) клінічно безсимптомна форма;

б) клінічно маніфестна форма.

2 Одночасне ушкодження спинного мозку і хребта:

а) одночасне ушкодження хребта і спинного мозку;

б) первинне ушкодження хребта з вторинним втягненням у процес спинного мозку.

3 Одночасне ушкодження хребта і судин, що живлять спинний мозок, з розвитком вторинних ішемічних спінальних і стовбурних порушень.

4 Первинне натальне ушкодження судин, що живлять спинний мозок, з розвитком вторинних спінальних порушень.

5 Первинне натальне ушкодження спинного мозку.

 

 

Класифікація вроджених ВАД розвитку і спадкових захворювань немовляти

За етіологічним фактором розрізняють вади розвитку й вроджені захворювання в дітей.

І Спадкові захворювання (гаметопатії).

1 Хромосомні хвороби (хвороба Дауна, синдром Шерешевського-Тернера, синдром Кляйнфельтера, синдроми трисомії, синдром Патау (трисомія 13) та ін.).

2 Генні хвороби (алкаптонурія, фенілкетонурія, синдром кленового сиропу, гістидинемія, агаммаглобулінемія та ін.).

 

ІІ Екзогенні вади розвитку.

1 Ембріопатії (вроджена діафрагмальна грижа, вади кінцівок, атрезії і стенози кишечника, кила (грижа) пупкового канатика, атрезія жовчних шляхів, агенезія легені, вроджені вади серця (більшість), вади розвитку нирок і сечових шляхів, вади розвитку ЦНС та ін.).

2 Фетопатії:

а) група вад, що виникають в результаті інфекційних уражень на 8-му тижні внутрішньоутробного життя (мікроцефалія, а також інші вади головного мозку, гіпоплазій органів);

б) некротичні і запальні ушкодження внутрішніх органів та ЦНС, що виникають під впливом токсоплазмозу і цитомегалії.

в) уроджені цирози печінки і гігантоклітинний метаморфоз, що розвиваються на ґрунті сироваткового гепатиту, сифілісу і подібні зміни в інших органах, а також під впливом перебігу інших інфекцій;

г) глибока недоношеність (коли маса живого немовляти не перевищує 1 кг), обумовлена інфекційним захворюванням.

 

ІІІ Вади мультифакторіальної етіології: вроджений вивих стегна, вроджена клишоногість, пілоростеноз, розщелини губи і неба та ін.

До спадкових захворювань відносять аномалії розвитку, які виникають у половій клітині (гаметі) чи в соматичних клітинах зиготи внаслідок зміни генетичної інформації шляхом мутації.

При структурних (хромосомні аберації) і числових (зміна кількості окремих хромосом і хромосомних наборів) мутаціях виникають хромосомні хвороби, при генних (точкових) мутаціях - генні хвороби.

Про екзогенні вади говорять у тому випадку, якщо вони є наслідком ушкодження тератогенними факторами зиготи чи ембріона плода. При цьому пороки, що виникають в ембріональний період, називають ембріопатіями, у фетальний період (з 9-го тижня життя до початку пологів) - фетопатіями.

 

Внутрішньоутробна (антенатальна) гіпотрофія – формується в результаті хронічного розладу харчування плода, виявляється в періоді новонародженості, протягом першого та іноді другого років життя, характеризується зниженням маси тіла й інших показників фізичного розвитку, часто поєднується з порушенням психомоторного розвитку внаслідок функціональних чи органічних змін ЦНС, наявністю істотних метаболічних розладів, зниженням функцій неспецифічного захисту і специфічного імунітету.

Класифікація

 

Ознаки	Ступінь тяжкості
I – легкий	II – середньо-тяжкий	III – тяжкий
Співвідношення маси тіла і ГЕС-таційного віку	Від 1 до 1,5 сигми, (10-20%)	Від 1,5 до 2 сигм (20-30%)	2 сигми і більше
Маса тіла і довжина тіла	На 1 - 1,5 сигми	На 1,5 - 2 сигми	2 сигми і більше
Трофічні порушення шкіри	Помірна блідість із зниженою еластичністю	Бліда, суха, лущиться	Зморшкувата, блі-да з пластинчатим облупленням
Потоншення підшкірно- жирового шару	Помірне	Явне, помірне конкурування ребер, суглобів	Чітко контуруються ребра, суглоби
Зниження тургору тканин	Помірне	Значне: в’ялі складки шкіри на шиї, кінцівках	Різке: складки шкіри на сідницях, обличчі, туловищі
Зміни функціонального стану ЦНС	Помірне	Гіпорефлексія, м’язова гіпотонія	Виражена гіпорефлексія, м’язова гіпотонія
Підвищення нервово-рефлекторної збудливості
Порушення гемостазу	Підвищення рівня гематокриту, гемоглобіну, кількості еритроцитів, гіпоглікемія, гіпокальціємія
Зміни імунологічної реактивності	Дисімуноглобулінемія, зниження рівня Ig, функціональної активності лімфоцитів і нейтрофілів

 

Класифікація хвороб шкіри і підшкірного жирового шару

І Неінфекційні

1 Уроджені і спадкові: телеангіоектазії, гемангіоми (капілярні, кавернозні, комбіновані), сині (монгольські) плями, пігментні плями (невус), аномальна гіперпігментація ареол і геніталій, уроджена аплазія шкіри і підшкірної клітковини, уроджений іхтіоз, уроджений бульозний епідермоліз, нетримання пігменту.

2 Набуті: попрілості, пітниця, сальний іхтіоз, набряки, осередковий некроз, склередема, склерема.

ІІ Інфекційні

1 Стафілодермії: везикуло-пустульоз, пухирчатка немовлят (пемфігус), ексфоліативний дерматит Ріттера, псевдофурункульоз Фігнера, мастит немовлят, некротична флегмона (проста, токсикосептична).

2 Стрептодермії: рожа немовлят, інтертригінозна стрептодермія, папулоерозивна стрептодермія, вульгарна ектима, панарицій, геморагічний стоматит.

3 Кандидозне враження.

ІІІ Ураження шкіри алергійного, змішаного і невстановле-ного генезу: себорейний дерматит, десквамативна еритродер-мія Лейнера, синдром Лайєлла (токсичний епідермоліз).