Класифікація природжених вад серця

(за Мардером, 1953)

 

Порушення гемодинамі-ки	Без ціанозу	З ціанозом
Із збагачен-ням малого кола	Відкрита артеріальна протока, дефекти міжпе-редсердної і міжшлуноч-кової перетинки, атріове-нтрикулярна комунікація	Комплекс Ейзенмен-гера, транспозиція магістральних судин, загальний артеріаль-ний стовбур
Із збіднен-ням малого кола	Ізольований стеноз легеневої артерії	Хвороба Фалло, три-куспідальна атрезія, транспозиція магіст-ральних судин із сте-нозом легеневої ар-терії. Загальний не-справжній артеріаль-ний стовбур. Хвороба Ебштейна
Із збіднен-ням велико-го кола	Ізольований аортний стеноз. Коарктація аорти
Без пору-шення ге-модинаміки	Істинна і помилкова дек-строкардія, аномалії по-ложення дуги аорти і її гілок, невеликий дефект міжшлуночкової перети-нки (у м’язовій частині)

 

Збідніння великого кола кровообігу встановлюється на підставі порушень у фізичному розвитку дитини і характерних змін артеріального тиску (низький АТ при ізольованому аортному стенозі, високий АТ на верхніх кінцівках і низький на нижніх кінцівках при коарктації аорти).

У перебігу природжених вад серця виділяють три фази:

І фаза первинного пристосовування. У цьому періоді орга-нізм дитини пристосовується до нових (позаутробних) умов життя і незвичайних умов гемодинаміки, викликаних вадою.

IIфаза відносної компенсації. Характеризуєтьсяполіпшеннямфізичної активності ірозвитку хворої дитини у зв’язку з виникненням компенсаторнихреакцій.

III термінальна фаза. Розвивається після того, як компенса-торні механізми організму повністю вичерпані і виникають дегенеративні зміни в паренхіматозних органах. Характеризу-ється прогресуючим пербігом і несприятливим кінцем.

Приклад діагнозу:

1 Дефект міжшлуночкової перетинки, фаза первинного пристосовування, Н₂ А.

2 Відкрита артеріальна протока, фаза відносної компенсації.

 

ХВОРОБИ СИСТЕМИ КРОВООБІГУ

КЛАСИФІКАЦІЯ ПРИРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЯ

(Київський НДІ ПАГ, 1983)

І Вади з незміненим або малозміненим легеневим кровотоком (аномалії дуги аорти і її гілок, відсутність дуги аорти, стеноз аорти, коарктація аорти дорослого типу, атрезія аортного клапана, мітральний стеноз, мітральна атрезія, недостатність мітрального клапана, недостатність клапана легеневого стовбура, трикамерне серце, вади вінцевих артерій серця, вади провідної системи серця.

II Вади з гіперволемією малого кола кровообігу:

1 Не супроводжуються раннім ціанозом (відкрита артеріальна протока, дефект міжпередсердної перегородки, синдром Лютамбаше, дефект міжшлуночкової перегородки, комплекс Ейзенменгера, аортолегеневий свищ, коарктація аорти дитячого типу).

2 Супроводжуються ціанозом (трикуспідальна атрезія з нормальним калібром легеневого стовбура і великим дефектом міжшлуночкової перегородки, а також відкрита артеріальна протока із струмом крові з легеневого стовбура в аорту і комплекс Ейзенменгера при вираженій гіпертензії в судинах малого кола).

III Вади з гіповолемією малого кола кровообігу

1 Не супроводжуються ціанозом: ізольований стеноз легеневого стовбура (інфундибулярний і клапанний).

2 Супроводжуються ціанозом: тріада Фалло, тетрада Фалло, пентада Фалло, трикуспідальна атрезія із звуженням легеневого стовбура або малим дефектом міжшлуночкової перегородки, аномалія Ебштейна, гіперплазія правого шлуночка.

IY Комбіновані вади: повна транспозиція аорти і легеневого стовбура, коригована транспозиція аорти і легеневого стовбура, синдром Тауссиг-Бінга, відходження аорти і легеневого стовбура від правого шлуночка, аорти і легеневого стовбура від правого шлуночка, загальний артеріальний стовбур, трикамерне серце з єдиним шлуночком.