Хроническая красная волчанка.

хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов. Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.
Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцикальная реакция.
Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.
Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 - 1 5% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде "бабочки", в верхней половине грудной клетки в виде "декольте", на конечностях - также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.
Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.
Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевро диафрагмальных и плевро перикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме). При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, таки с собственно васкулитом - мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов - весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени. Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса.
Встречаются различные варианты поражения почек - мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.
Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни - астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде менингоэнцефаломие лополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

 

57. Лечение красной волчанки

Лечение обычно комплексное, включает активную противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, а также реабилитационные мероприятия. Для индивидуализации терапии важнейшее значение имеет оценка начала и течения болезни, ее активности к моменту госпитализации или амбулаторного обследования больных.

Основным методом лечения является применение кортикостероидов. Начальная (подавляющая противовоспалительная) доза колеблется в пределах от 40—60 мг преднизолона в день при обострении подострого течения и III степени активности до 15—20 мг при I степени активности. При люпус-нефрите и поражении ц.н.с. доза кортикостероидов также должна быть высокой (50—60 мг и более в сутки). При стихании активности процесса проводится медленное снижение дозы препаратов до той наименьшей, поддерживающей (5—10—15 мг в сутки), которая позволяет сохранять клиническую ремиссию или низкую активность процесса.

Кортикостероиды обычно сочетают с иммунодепрессантами, особенно при III степени активности волчаночного процесса, поражении почек, ц.н.с., легких. Препаратом выбора из группы иммунодепрессантов при системной К. в. является азатиоприн. Его применяют по 150—200 мг в день в течение 2—3 мес. с последующим снижением дозы до поддерживающей (50—100 мг в день), которую назначают на долгий срок.

Все большее значение приобретает интенсивная терапия системной К. в. — внутривенное введение метилпреднизолона (по 1 г в течение 3 дней) и циклофосфана (1 г) в первый день интенсивной терапии. При необходимости подобные курсы могут повторяться через 2—3 мес. Основным показанием для интенсивной терапии является люпус-нефрит, поражение ц.н.с., аутоиммунные цитопении и др. Эффективность кортикостероидной и иммунодепрессивной терапии может быть усилена плазмаферезом (см. Плазмаферез, цитаферез) или карбогемоперфузией.

В качестве симптоматической терапии при развитии делирия и онейроида могут быть рекомендованы сибазон, френолон, аминазин, при возникновении депрессии — пиразидол или амитриптилин, маниакальных состояний — аминазин.

При хроническом течении системной К. в. с преимущественным поражением кожи рекомендуется длительный прием хингамина по 0,25 г в день в течение многих месяцев. Аминохинолиновые препараты назначают и при снижении дозы кортикостероидов в период уменьшения активности болезни.

В комплексную терапию больных системной К. в. по показаниям включают поливитамины, дезагреганты, прямые и непрямые антикоагулянты, нестероидные противовоспалительные препараты.

При снижении активности возможно проведение реабилитационных мероприятий — ЛФК, массажа, санаторно-курортного лечения в условиях местных санаториев.

Прогноз при системной К. в. остается в целом неблагоприятным, хотя продолжительность жизни больных, своевременно получающих адекватную терапию кортикостероидами и иммунодепрессантами, значительно увеличилась за последние годы. Прогноз более неблагоприятен при остром и подостром течении болезни, поражении почек и ц.н.с.

 

Туберкулезная волчанка

возникает обычно в школьном возрасте с появления нескольких люпом - мелких желтовато-розовых плоских мягких бугорков, обнаруживающих при диаскопии полупрозрачную желтизну (феномен «яблочного желе»), а при надавливании пуговчатым зондом - чрезвычайную мягкость и ранимость (феномен «зонда»). Постепенно липомы увеличиваются в размерах и числе, могут покрываться чешуйками, изъязвляться. После заживления язв или рассасывания липом остаются тонкие гладкие белые атрофические рубцы, напоминающие смятую папиросную бумагу. Излюбленная локализ-я: лицо (нос, верхняя губа, щеки, ушные раковины), ягодицы, конечности. Часто поражается слизистая оболочка полости рта, где процесс обычно приобретает язвенный хар-р, язвы болезненны. Вследствие деструкции поражен-х участков может наступить обезображивание внешности б-го (разрушение носа, губ, ушных раковин). Течение процесса хронич-е, торпидное, с ухудшением в холодное время года; может осложняться рожей и кожным раком.

Туберкулезную волчанку следует отличать от третичного бугоркового сифилиса и красной волчанки. При третичном сифилисе бугорки лишены желтоватого оттенка, имеют плотную консистенцию, отличаются быстрой эволюцией с образованием «мозаичных рубцов», никогда не появляются на старых местах, не дают феноменов «зонда» и «яблочного желе»; серологические реакции на сифилис (РВ, РИФ, РИБТ) положительные. Красная (эритематозная) волчанка обычно не начинается в детском возрасте, проявляется симметричными эритематозными пятнами с плотно сидящими сероватыми чешуйками, не изъязвляется, рецидивирует и ухудшается в весенне-летний период, редко поражает слизистые оболочки, не дает феноменов «яблочного желе» и «зонда

 

Скрофулодерма.

(колликвативный туберкулез). Локализация: под нижней челюстью, за ушной раковиной, над-,подключичной области.1) МТБ попадает в ПЖ клетчатку, формируются специфическиегранулемы: мелкий узелок - безболезненный крупный узел, при этом кожанад ним не изменена. Затем расплавление узла с вовлечением кожи - вцентре маленькое отверсие, через которое вытекает гной. Образуетсяглубокая язва, заживающая глубоким втянутым рубцом.2) в патологический процесс первично вовлекаются лимфоузлы, послераспада которых образуются очень глубокие язвы, заживающиемостикообразным рубцом. ДД: узловатый сифилис, узловатая эритема,доброкачественная опухоль ПЖ клетчатки, лимфогрануломатоз.

 

62. Бородавчатый туберкулез

- проф. заболевание у лиц, работающих с зараженным МБТ материалом (ветеренары, патологоанатомы, мясники), МБТпопадает в кожу из вне в результате повреждения кожи. Начинается заболевание с появления морфологических элементов - синюшно-красныхполушаровидных, размером с горошину, склонных к переферицескому ростуузловатых элементов, которые преобразуются в инфильтрат. По периферииэлементов - зона застойной гиперемии, в средней зоне - роговыебородавчатые разрастания, в центре - запавшая рубцовая атрофия кожи.Как правило, не происходит изъязвления элементов.

 

 

Простой лишай.

Простой пузырьковый и опоясывающий герпес. Простой герпес. Рецидивирующее заболевание, характеризующееся появлением высыпаний групп пузырьков на эритематозном основании с развитием эрозий. Часто присоединяется вторичное инфицирование стафилококками или стрептококками. С помощью пробы Цанка (соскоб с основания свежего пузырька после надреза его купола) выявляют гигантские многоядерные клетки.

Симптомы и течение.

Заболевание начинается остро и сопровождается зудом, покалыванием, иногда болью. Одновременно с этим (или спустя 1-2 дня) образуется красное, слегка отечное пятно, на котором появляются группы пузырьков размером с булавочную головку или мелкую горошину, наполненных прозрачным серозным содержимым. Через 3-4 дня пузырьки подсыхают с образованием серозно-гнойных корочек или слегка влажных эрозий. Иногда бывает болезненное увеличение лимфатических узлов. У некоторых больных отмечается недомогание, мышечные боли, озноб, повышение температуры тела до 38-39 градусовС. Постепенно корочки отпадают, эрозии эпителизируются и болезнь продолжается 1-2 недели.

Излюбленные места расположения герпеса простого - участки вокруг естественных отверстий: крылья носа, углы рта и красная кайма губ. При локализации на половых органах герпес может напоминать твердый шанкр, что делает необходимым проводить дифференциальную диагностику с сифилисом.

Для рецидивирующего герпеса характерны повторные (в течение многих месяцев) высыпания пузырьков, часто на одних и тех же участках кожи. У женщин это может быть связано с менструальным периодом.

Лечение.

Прием внутрь или местное применение ацикловира; адекватная (с учетом чувствительности микроорганизмов) антибактериальная терапия в случае присоединения вторичной инфекции.

Наружно - спиртовые растворы анилиновых красителей, мази, содержащие противовирусные вещества - 3 % оксолиновую, 3-5 % теброфеновую, 30-50 % интерфероновую, "Госсипол", "Флореналь", Хороший эффект наблюдается от лейкоцитарного интерферона, раствор которого наносят на очаг поражения 5-6 раз в день при помощи стеклянной (глазной) палочки.

Прервать дальнейшее развитие высыпаний в ряде случаев удается прикладыванием в течение нескольких минут ватных тампонов со спиртом, замораживанием кожи хлористым этилом. При поражении слизистой оболочки рта - полоскания отваром ромашки, шалфеем, растворами, содержащими этакридин лактат, перекись водорода, калия перманганата и др. Простой герпес половых органов (после исключения первичной сифиломы) лечат смазыванием 2 % раствором серебра нитрата, 5 % раствором танина.

При рецидивирующем герпесе показаны: герметическая поливалентная вакцина, которую вводят по 0,1-0,2 мл внутрикожно в наружную поверхность плеча 2 раза в неделю (на курс 5-10 инъекций); иммуномодуляторы - декарис; гамма-глобулин; пирогенные препараты и др.

Профилактика.

Заключается в устранении факторов, способствующих развитию заболевания: очагов хронической инфекции, нарушений функции желудочно-кишечного тракта, желез внутренней секреции и тд. Рекомендуется избегать охлаждения, перенагревания, травматизации кожи.

 

Опоясывающий лишай.

Опоясывающий герпес. Групповые высыпания пузырьков на эритематозном основании, обычно ограниченные зоной одного дерматома; иногда встречается распространенное поражение, особенно у больных с иммунодефицитом. При пробе Цанка обнаруживают гигантские многоядерные клетки, неотличимые от клеток при простом герпесе. Для верификации диагноза необходима культура возбудителя. Заболевание осложняется постгерпетической невралгией, длящейся месяцы и годы, особенно у пожилых.

Проявления опоясывающего лишая

Характерны острое начало, лихорадка, резко выраженные жгучие боли в месте будущих высыпаний. Высыпания появляются по ходу отдельных чувствительных нервов в виде нечётких розоватых пятен (3—5 см), на фоне которых через 18—24 часов образуются группы болезненных пузырьков. Наиболее часто поражения локализуются на грудной клетке, но также могут располагаться по ходу любого чувствительного нерва и, как правило, с одной стороны. Высыпания исчезают в течение 2—4 недель, боль может сохраняться в течение недель и месяцев.

Глазная форма опоясывающего лишая: характерно особо тяжёлое течение, сопровождается поражением тройничного узла. Высыпания локализуются по ходу ветвей тройничного нерва — на слизистых оболочках глаза, носа, на коже лица; часто в процесс вовлечено глазное яблоко.

Гангренозная (некротическая) форма опоясывающего лишая проявляется глубокими поражениями кожи с образованием рубцов.

Любая из форм опоясывающего лишая может сопровождаться поражением вегетативных узлов нервной системы с развитием необычных для опоясывающего лишая признаков (задержка мочеиспускания, запоры или диарея).

Опоясывающий лишай может быть одним из первых признаков ВИЧ-инфекции. Часто у таких больных развивается опоясывающий лишай с распространным поражением кожи, напоминающий по клинике ветряную оспу.

Лечение опоясывающего лишая

применение глюкокортикоидов помогает предотвратить развитие посттерпетической невралгии.

Противовирусные средства при применении в течение 48 часов после появления сыпи ускоряют её разрешение и устраняют симптомы заболевания, в острой фазе уменьшают боли, абсолютно показаны при сопутствующих тяжёлых заболеваниях и поражении глаз. Ацикловир по 800 мг 5 р/сут через каждые 4 часа (за исключением ночи) 7—10 дней или Фамцикловир по 500—750 мг 3 р/сут внутрь в течение 7 дней

Парацетамол, диклофенак — при болях

Сульфадиазин серебра — местно при нагноении сыпи

Идоксуридин — глазные капли, припоражении глаз.