Клинико-анатомическая классификация миеломной болезни

Клинико-анатомическая классификация миеломной болезни ос­нована на данных рентгенологического исследования скелета и мор­фологическом анализе пунктатов и трепанатов костей.

Различают следующие формы миеломной болезни:

а) солитарная миелома (костная или внекостная),

б) генерализованная (множественная) миелома:

- множественно-опухолевая (без диффузного распространения) - 15% всех миелом;

- диффузно-узловая - 60% всех миелом;

- диффузная - 24% всех миелом.

ИММУНОХИМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Иммунохимическая классификация основана на определении принадлежности сывороточных и мочевых парапротеинов к определен­ным классам Ig. Иммунохимические варианты: G-миелома, А-миелома, D-миелома, Е-миелома, М-миелома, диклоновая миелома, болезнь легких цепей, несекретирующая миелома.

Формы миеломной болезни в зависимости от «агрессивности» процесса

Н.Е.Андреева (1998) на основании комплексного клинико-лабораторного обследования больных, включая определение содержания в крови креатинина, билирубина, кальция, лактатдегидрогеназы, аминотрансфераз, β₂-микроглобули-на, С-реактивного протеина, митотической активности опухоли предлагает выделять:

- «тлеющую» миеломную болезнь без признаков прогрессирования в течение многих месяцев (лет);

- медленно прогрессирующую;

- быстро прогрессирующую - «агрессивную», в том числе миелому, трансформировавшуюся в саркому или острый плазмобластный лейкоз.

Э.И.Подольцова (1996), приводит следующую клиническую клас­сификацию миеломной болезни в зависимости от активности течения заболевания:

- индолентное течение (пациенты находятся в стадии ремиссии 5 лет и более без поддерживающей химиотерапии; 5-летняя выживаемость 87,5%);

- активное течение (пациенты, у которых в результате химиотерапии 1-й линии были достигнуты ремиссия или плато; 5-летняя выжива­емость 65%, 10-летняя - 17,5%, медиана выживаемости - 72 мес.);

- агрессивное течение (пациенты с первичной или вторичной резистентностью к химиотерапии и носителъством HLA-B13; 5-летняя и 10-летняя выживаемость - 0%, медиана выживаемости - 24 мес.). Кроме того, как указывалось ранее, различают периоды (фазы) в тече­нии миеломной болезни - бессимптомный, развернутый, терминальный.

Диагноз миеломной болезни

Выявление остеодеструкций (остеолизиса, остеопороза) плоских костей с помощью рентгенологического метода является важным ме­тодом диагностики, однако отсутствие поражения костей еще не ис­ключает диагноз миеломной болезни.

Как указывалось выше, важнейший диагностический признак ми­еломной болезни - плазматизация костного мозга (увеличение коли­чества плазматических клеток > 15%, по некоторым данным > 10%). Величины < 10-15% могут наблюдаться при реактивной плазматизации костного мозга, что бывает при инфекционно-воспалительных заболеваниях, системных заболеваниях соединительной ткани (сис­темной красной волчанке, ревматоидном артрите и др.), аутоиммун­ном гепатите. И.А.Кассирский описал выраженную плазматизацию костного мозга при гипернефроидном раке.

При множественно очаговых формах миеломной болезни наблюдаются рассеянные очаги костной деструкции, но нет диффузного поражения костного мозга. При однократном исследовании стернального пунктата плазматизация не выявляется. В этом случае не­обходимо произвести повторные пункции в разных участках груди­ны. Кроме того, приходится делать трепанобиопсию крыла подвздошной кости, проводить пункции в местах остеолитических дефектов или костных опухолей. Если поражен доступный участок кости (ребро, лопатка), то делают ее резекцию и проводят гистоло­гическое исследование.

При невозможности выявления плазматической инфильтрации ко­стного мозга диагноз миеломной болезни, как пишет Η. Ε. Андреева (1998), высоко вероятен лишь при наличии одного или более из следу­ющих симптомов:

- М-компонент > 30 г/л;

- М-компонент < 30 г/л + выраженное снижение содержания нор­мальных иммуноглобулинов;

- выделение с мочой белка Бенс-Джонса > 50 мг/л.

Прогноз

Прогноз при миеломной болезни остается неудовлетворительным. Продолжительность жизни зависит от стадии болезни и наличия или отсутствия почечной недостаточности. К неблагоприятным факторам прогноза при миеломной болезни относят высокий уровень М-компонента (градиента) в крови или моче, повышенное содержание в крови Э₂-микроглобулина, гиперкальциемия, поражение кожи диффузного характера, панцитопения и почечная недостаточность.

 

V. Материал активизации студентов при изложении лекции

Вопросы:

1. Какие заболевания относятся к лимфопролиферативным?

2. Перечислите клинические стадии хронического лимфолейкоза

3. Перечислите основные синдромы при миеломной болезни

4. Перечислите два критерия, являющиеся неоспоримыми для подтверждения миеломной болезни

 

VI. Общее материальное и методическое обеспечение лекции

- учебное помещение - лекционная аудитория кафедры,

- оборудование,

- таблицы, рисунки, кодограммы.

 

 

VII. Материалы для самоподготовки студентов

а) Из темы изложенной лекции: «Лимфомы и миеломная болезнь»

Литература

1. В.Г.Передерий, С.М.Ткач. Клинические лекции по внутренним болезням. – В 2-х томах. – Т.2. – Киев, 1998.

2. В.Г.Передерій, С.М. Ткач. Основи внутрішньої медицини. – Т. 1,2. Вінниця: Нова книга, 2009.

Вопросы:

1. Дайте определение НХЛ, МБ

2. Назовите факторы риска НХЛ, МБ

3. Классификация НХЛ, МБ

4. Классификация стадий НХЛ, МБ

5. Оценка факторов риска НХЛ, МБ

6. Обследование больного с НХЛ, МБ

7. Критерии диагностики НХЛ, МБ

8. Принципы лечения НХЛ, МБ

9. Критерии эффективности терапии НХЛ, МБ

 

б) По теме следующей лекции «Гемофилии и тромбоцитопеническая пурпура»

Литература

1. В.Г.Передерий, С.М.Ткач. Клинические лекции по внутренним болезням в 2-х томах. – Т.2. – Киев, 1998.

2. В.Г.Передерій, С.М. Ткач. Основи внутрішньої медицини. – Т. 1,2. Вінниця: Нова книга, 2009.

Перечень основных вопросов:

1. Дайте определение ГД

2. Этиология, патогенез ГД

3. Классификация ГД

4. Клиническая картина ГД

5. Определить степень активности, степень тяжести ГД и характер его прогрессирования.

6. Диагностика ГД

7. Морфологическое исследование крови

8. Лечение ГД

9. Профилактика ГД

VIII. Литература, использованная лектором для подготовки лекции:

1. А.И.Воробьев. Клиническая гематология. – М.: Медицина, 1999.

2. А.Н.Окороков. Лечение болезней внутренних органов. – В 3-х томах. – Т.3. – Минск, 1997.

3. В.Г.Передерий, С.М.Ткач. Клинические лекции по внутренним болезням. – В 2-х томах. – Т.2. – Киев, 1998.

4. В.Г.Передерій, С.М. Ткач. Основи внутрішньої медицини. – Т. 1,2. Вінниця: Нова книга, 2009.

 

 

Методическую разработку составила доцент Е.Н.Павловская