Тактика лікування гострих та хронічних гломерулонефритів у дітей. Диспансерне спостереження дітей з гломерулонефритами. профілактика розвитку хронічних захворювань нирок.

Тактика лікування гострих та хронічних гломерулонефритів у дітей. Диспансерне спостереження дітей з гломерулонефритами. профілактика розвитку хронічних захворювань нирок.

1. АКТУАЛЬНІСТЬ: Різноманітні прояви гломерулонефритів у дітей вимагають диференційованого підходу до їх лікування в залежності від синдромів та віку дітей.

При адекватному лікуванні гострого гломерулонефриту повністю виздоровлює 85-90% дітей.

При неадекватному лікуванні спостерігається хронізація процесу з виходом у хронічне захворювання нирок з подальшою інвалідизацією. Тому знання про методи лікування гломерулонефритів у дітей є необхідним та актуальним питанням нефрології та медицини в цілому.

2. МЕТА ЗАНЯТТЯ: на основі знань про клінічні варіанти гломерулонефритів у дітей оволодіти диференційованим підходом до їх лікування.

 

1. НАВЧАЛЬНІ ЦІЛІ:

Студент повинен оволодіти, знати, вміти:

1. Визначати диференційовану тактику ведення хворого з різними варіантами гломерулонефритів у дітей
2. Демонструвати вміння ведення медичної документації хворих дітей з гломерулонефритами
3. Планувати обстеження хворої дитини, інтерпретувати отримані результати та аналітично проводити корекцію лікування гломерулонефритів у дітей
4. Прогнозувати вихід гломерулонефритів у дітей з різними варіантами перебегу
5. Передбачати ускладнення гломерулонефритів у дітей та проводити їх профілактику
6. Проводит диспансерне спостереження дітей з гломерулонефритами

 

Міжпредмента інтеграція

Дисципліни	Знати	Вміти
Анатомія, фізіологія.	Анатомо-фізіологічні особливості сечової системи у дітей	Виявляти норму та патологію сечової системи у дітей
Пат.анатомія, пат.фізіологія	Особливості будови та функції органів сечової системи, методика біопсії нирок, морфологічні зміни в нирках при гломерулонефритах, механізм презентації клінічних ознак, інтерпретація результатів досліджень.	Використовувати знання при обстеженні пацієнтів
Пропедевтика дитячих хвороб	Анатомо-фiзiологiчнi особливостi, методика дослідження органів сечової системи у дітей, лабораторні та інструментальні методи обстеження сечової системи у дітей	Провести пальпацію та перкусію органів сечової системи дитини, визначити додаткові обстеження, і інтерпретувати отримані показники.
Мікробіологія	Бактеріологічні дослідження крові, матеріалу з носоглотки	Інтерпретувати результати
Факультетська педіатрія	Клініко-анамнестичний та лабораторно-інстументальний комплекс ознак захворювань нирок у дітей різного віку	Виявляти ознаки патології нирок у дітей різного віку
Терапія	Клініко-анамнестичний та лабораторно-інстументальний комплекс ознак гломерулонефритів у дорослих та принципи лікування	Виявляти особливості виникнення, прояву та перебігу гломерулонефритів у дітей, прогнозувати подальші ускладнення
Фармакологія	Групи препаратів, які використовуються для лікування хвороб нирок (антибіотики,глюкокортикоїди, антикоагулянти та дезагреганти,іАПФ, АРА, цитопротектори.)	Призначити необхідні препара-ти з врахуванням стану дитини, його віку і ваги, особливостей індивідуальних реакцій. Вміти виписати рецепти.
Радіологія	Методи візуалізації органів сечової системи	Визначати покази до призначен-ня радіологічних методів обстеження та інтерпретувати їх результати

5. матеріали для доаудиторної самостійної роботи

Короткий виклад матеріалу.

ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

В періоді розгорнутих клінічних проявів гломерулонефриту та на початку зворотного розвитку лікування здійснюється в умовах стаціонару і включає режим, дієту, диференційоване призначення патогенетичних, симптоматичних засобів в залежності від варіанту ГН, усунення провокуючих факторів. Підтримуюча терапія проводиться амбулаторно тривало (1-2,5 роки).

Основним принципом лікування залишається індивідуальний підхід.

Дієтотерапія

В періоді розгорнутих клінічних проявів (або загострення) ГН використовуються раціони №7 по Певзнеру.

Обмеження солі проводиться в перші 2 тижні гострого процесу, при вираженному набряковому синдромі та/чи гіпертензії надалі.

Обмеження м`яса проводиться в перші тижні гострого процесу, при азотемії. В перші дні хвороби можна використовувати дієту Борста – білку 0,5 г/кг/добу (50% від вікових потреб). В подальшому краще використовувати рослинні білки ніж тваринні. Поступово вміст білку збільшують до 1-1,5-2,0 г/кг.

Під час глюкокортикоїдної терапії необхідно збільшити вміст калію та кальцію в харчуванні (сухофрукти, печена бульба, кефір, молоко, курага, ізюм, поступово сир та петрушка).

При застосуванні сечогінних препаратів - збільшити надходження калію з їжею.

В періоді ремісії - стіл №5, рекомендовано 1-2 вегетаріанські дні на тиждень.

Вживання рідини

Прийом рідини обмежується при порушенні функції нирок, значних набряках та гіпертензії. В інших випадках кількість рідини не лімітується, але контролюється. Об`єм рідинного навантаження (випито+в продуктах харчування+довенно) має відповідати втратам - діурез напередодні+блювота+рідкий стілець+200-250 мл (чи 250 мл/кв.м поверхні тіла) для поповнення екстраренальних втрат. Якщо немає даних за діурез, то добова кількість рідини повинна бути 15мл/кг або 400мл/м2

Питний режим включає чай, лужну мінеральну воду, чисту воду, компоти (з сухофруктів), молочні продукти.

Відновлення функції нирок

При порушенні азотовидільної функції нирок проводиться інфузійна терапія сольовими розчинами з форсуванням діурезу, ентеросорбція (ентеросгель, ін.), призначаються препарати, що знижують вміст азотистих речовин в крові (кетостерил, леспенефрил, тощо).

При неефективності консервативної терапії та наростанні азотемії - екстракорпоральні методи детоксикації.

Патогенетичне:

Імунодепресанти:

Глюкокортикоїди - застосовуються при НС, певних морфологічних субстратах ГН без НС, швидкопрогресуючому ГН, значній активності патологічного процесу в нирках та прогресуючому перебігу ГН, системних захворюваннях.

Застосовують, як правило преднізолон, в дозі (1-2мг/кг для перорального застосування та 3-4 мг /кг при парентеральному введенні) протягом 4-6-8 тижнів з поступовою відміною по 5 мг/добу до половинної дози з переходом на альтернуючий (через день) курс до 6-8 міс з відміною по 2,5 мг/4-6-тиж.до повного зняття. Препарат призначають з урахуванням циркадного ритму роботи наднирників в першу половину дня, під час їжі, запивають молоком.

Надзвичайно важливо визначити гормоночутливість НС. При гормоночутливості преднізолон можна застосовувати до 8 тиж., при гормонорезистентності (частковій чи повній) –до 6 тиж., при гормононегативності –до 4 тиж.

При гормононегативності на відході від преднізолону на половинній дозі слід підключати цитостатики.

При приєднанні інтеркурентних інфекцій у гормоночутливих хворих преднізолон піднімається до12,5-20 мг/доба непереривно 10-15 днів з одномоментним поверненням до вихідної підтримуючої дози.

При підозрі на швидкопрогресуючий ГН і у окремих хворих з документованою гормонорезистентністю проводиться "пульс"-терапія преднізолоном чи метілпреднізолоном. Преднізолон призначається в дозі 10-20 мг/кг в/в краплинно 1 раз на день протягом 3 днів.

Цитостатичні препарати призначаються за тих же умов за програмами, прийнятими для лікування НС. Найчастіше використовуються алкілуючі агенти (хлорбутін, циклофосфан). Азатіопрін, в зв`язку з меншою ефективністю, сьогодні застосовується рідко. З сучасних селективних імунодепресантів призначення такролімуса знаходиться в стадії розробки, циклоспорін А і мофетил мікофенолат (сел-септ) має ефективність при певних морфологічних варіантах НС

"Пульс"-терапія циклофосфаном проводиться при швидкопрогресуючому ГН (ANCA+), гормонорезистентності чи часторецидивуючому ГН у окремих хворих як терапія "другого ряду".

Препарат	Шлях введення	Розподіл дози	Проба	Примітки
Лейкеран (хлорбутін)	внутрішньо	9.00-50% 17.00-50% або 9.00-35% 13.00-30% 17.00-35%	0,1 мг/кг/доба 3 дні	звичайний режим
Циклофос-фан	дом`язово	13.00-300% 1 раз на 3 дні або 100% - щоденно	1 мг/кг одноразово - 3 дні перерва	при значному набряковому синдромі

Лікування максимальною дозою

Препарат	Розрахунок	Тривалість	Примітки
Лейкеран (хлорбутін)	0,15-0,2 мг/кг/доба	8 тижнів	при гормоночутливості
10-12 тижнів	при гормонорезистентності, торпідному та проградієнтному перебігу, у підлітків
Циклофосфан	2-3 мг/кг/доба	8-12 тижнів	при гормонорезистентності, гормононегативності, торпідному та проградієнтному перебігу, у підлітків

Лікування підтримуючою дозою (застосовується лейкеран чи хлорбутін).

Препа-рат	Розра-хунок	Режим	Трива-лість	Зниження	Примітки
Лейке-ран (хлорбутін)	50% від макси-мальної дози	щоденно	6-10 місяців	до 30-25% від максималь-ної дози	при гормоночутливості
10-12 місяців	при частковій гормонорезистентності
12-14 місяців	при гормонорезистентності

"Пульс"-терапія циклофосфаном

Препарат	Доза разова	Шлях введення	Крат-ність	Трива-лість	Примітка
Циклофосфан	10-12 мг/кг (курсова доза 200 мг/кг)	довенно крапельно в 100-150 мл фізіологічного розчину протягом 30-40 хвилин	1 раз на тиж-день	3 рази	в подальшому на фоні звичайних доз преднізолона пульс терапія може повторюватися 1 раз на місяць, або в іншому режимі в залежності від ефекту та стану дитини.

4-оксихінолінові препарати.

Делагіл (плаквеніл) застосовується як м`яка антисклеротична, стабілізуюча терапія у разі вираженої еритроцитурії (>30-50 в п/з) в періоді зворотного розвитку ГГН,часткової ремісії ХГН при наявності постійної еритроцитурії (> 50 в п/з), вичерпаних можливостях інших режимів лікування при прогресуючому перебігу ГН, НС за певних умов

Антикоагулянти.

Рекомендуються при високому ризику тромбоутворення (НС чи змішаний варіант ГН, швидкопрогресуючий ГН), гострій нирковій недостатності затяжному перебігу. Застосовуються препарати прямої дії, що впливають на фактори згортання безпосередньо в крові (гепарін, тіклопідін (тіклід), гепаріни з низькою молекулярною вагою),непрямої дії, що пригнічують синтез факторів згортання.

Гіполіпідемічна терапія.

Поряд з гіпохолестериновою дієтою, збагаченою поліненасиченими жирними кислотами класу омега-3 (морська риба) і омега-6 (олія), при ГН (в тому числі без гіпер- та дисліпідемії) використовують фібрати, статіни (флювастатін, ловастатін), іонообмінні смоли, пробукол, нікотінову кислоту. Препарати призначаються тривало (6 і більше місяців).

Антагоністи кальція (блокатори кальцієвих каналів).

Нефропрототекторний ефект, поряд з гіпотензивним, при тривалому застосуванні (більше 3-6 місяців) має ділтиазем.

Мембраностабілізатори.

Застосовуються як підтримуюча терапія після завершення програмного лікування чи в періоді розгорнутих клінічних проявів ГН при приєднанні порушення цитомембран в інших органах (токсичний гепатит, вторинна кардіопатія, тощо). Найчастіше використовуються вітаміни А і Е, дімефосфон, рібоксін, фосфаден, есенціале, ліпостабіл строками по 2 тижні –2 місяці за загальноприйнятими схемами.

Плазмаферез.

При гормонорезистентних та гормононегативних варіантах НС, швидкопрогресуючому ГН застосовується щоденно 3 дні підряд чи 3 рази через день, в подальшому можливо продовження сеансів 1 раз на тиждень.

Інші заходи

Невідкладна допомога

Показання до переведення у відділення інтенсивної терапії:

· екстракорпоральна детоксикація при вичерпаних можливостях консервативної терапії,

· ультрафільтрація при вичерпаних можливостях традиційної терапії діуретиками,

· плазмаферез при синхронній терапії,

· гостра ниркова недостатність,

· ускладнення захворювання - гіповолемічний шок, ДВС-синдром, ангіоспастична енцефалопатія, тощо.

 

Диспансерне спостереження.

При гострому гломерулонефриті постійний клініко-лабораторний контроль проводиться протягом 5 років, при хронічному гломерулонефриті –спостереження пожитєве:

· Регулярний огляд педіатра- 1 раз в міс., нефролога – 1 раз в 3-6 міс. (огляд, контроль АТ, аналізи крові, сечі та ін.)

· Регулярний огляд отоляринголога, окуліста, стоматолога

· Перший рік – щоквартальне, потім 1-2 рази в рік обстеження в умовах нефрологічного стаціонару

· Санація вогнищ інфекцій, профілактика інтеркурентних захворювань

· Дотримання режимних моментів, дієти

· Щеплення за індивідуальним графіком

· Санаторно-курортне лікування

· Нефропротекторні засоби (інгібітори АПФ, БРА ІІ)

Питання для самоконтролю.

1. Базисна терапія гломерулонефритів у дітей

2. Засоби патогенетичної терапії гломерулонефритів

3. Засоби симптоматичної терапії гломерулонефритів

4. Підходи до преднізолонорерапії в залежності від гормоночутливості гломерулонефритів

5. Цитостатики та покази до призначення

6. Механізм дії іАПФ та АРА ІІ

7. Контроль ефективності терапії

8. Ускладнення гломерулонефритів у дітей та засоби їх корекції

9. Диспансерне спостереження до дітьми з різними формами гломерулонефритів

Тестове завданння.

Хлопчик 9 років поступив до стаціонару зі скаргами на біль в попереку, набряки обличчя, червоний колір сечі. Мають місце виражені симптомами інтоксикації (зниження апетиту, блювання, блідість шкірних покривів). Позитивний симптом Пастернацького. В аналізі сечі: колір- бурий, питома вага- 1018, білок- 0,66 г/л, еритроцити покривають все поле зору, циліндри гіалінові – 3-4 в п/з. Першочерговим в призначенні є:

A. Бензилпеніціліну*

B. Преднізолону

C. Метіндолу

D. Амікацину

E. Лейкерану

Ситуаціна задача.

У відділенні нефрології поступила дівчинка 3 років з масивними набряками обличчя, гомілок, черевної стінки, асцитом. Виникненню набряків передувала вірусна інфекція.

Дівчинка частохворіюча. Лікувалася вдома народними засобами. Коли набряки вже помітили батьки – звернулися до лікаря.

При обстеженні: анемія – Нв- 98 г/л, лейкоц. – 9,8Г/л, пал.-8%, ШОЕ- 35 мм/год. В сечі: білок3,3г/л.

Було поставлено ГГН з нефротичним синдромом. Призначено преднізолон в дозі 2мг/кг. При застосуванні преднізолону протягом 3 тижнів спостерігалася клініко-лабораторна позитивна динаміка.

Запитання. 1. Ваш остаточний діагноз

2. Продовжити лікування

3. Складіть схему реабілітації

 

5.5. Рекомендована література:

Основна навчальна:

1.Педіатрія. За редакцією проф.О.В.Тяжкої. – Винниця: Нова книга,2006. -1096 с

2.Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник для студ. выс. мед. завед. – Харьков. Фолио,2004. – 1125 с.

3. Лекційний матеріал.

Додаткова:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни. С-Пет. 2000.

2. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. -Л.:Медицина, 1989.

3.Папаян А.В.,Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. - Л.:Медицина, 1997.

4. Игнатов С.И., Игнатова М.С. Лечение соматических заболеваний у детей.- М.: Старко, 1996.

5. Іванов Д.Д. Вибрані питання дитячої нефрології. К,: „Ходак” 2003.

6.Українські стандарти діагностики та лікування (наказ МОЗ України за № 436 від 31.08.2004)

 

Тактика лікування гострих та хронічних гломерулонефритів у дітей. Диспансерне спостереження дітей з гломерулонефритами. профілактика розвитку хронічних захворювань нирок.

1. АКТУАЛЬНІСТЬ: Різноманітні прояви гломерулонефритів у дітей вимагають диференційованого підходу до їх лікування в залежності від синдромів та віку дітей.

При адекватному лікуванні гострого гломерулонефриту повністю виздоровлює 85-90% дітей.

При неадекватному лікуванні спостерігається хронізація процесу з виходом у хронічне захворювання нирок з подальшою інвалідизацією. Тому знання про методи лікування гломерулонефритів у дітей є необхідним та актуальним питанням нефрології та медицини в цілому.

2. МЕТА ЗАНЯТТЯ: на основі знань про клінічні варіанти гломерулонефритів у дітей оволодіти диференційованим підходом до їх лікування.

 

1. НАВЧАЛЬНІ ЦІЛІ:

Студент повинен оволодіти, знати, вміти:

1. Визначати диференційовану тактику ведення хворого з різними варіантами гломерулонефритів у дітей
2. Демонструвати вміння ведення медичної документації хворих дітей з гломерулонефритами
3. Планувати обстеження хворої дитини, інтерпретувати отримані результати та аналітично проводити корекцію лікування гломерулонефритів у дітей
4. Прогнозувати вихід гломерулонефритів у дітей з різними варіантами перебегу
5. Передбачати ускладнення гломерулонефритів у дітей та проводити їх профілактику
6. Проводит диспансерне спостереження дітей з гломерулонефритами

 

Міжпредмента інтеграція

Дисципліни	Знати	Вміти
Анатомія, фізіологія.	Анатомо-фізіологічні особливості сечової системи у дітей	Виявляти норму та патологію сечової системи у дітей
Пат.анатомія, пат.фізіологія	Особливості будови та функції органів сечової системи, методика біопсії нирок, морфологічні зміни в нирках при гломерулонефритах, механізм презентації клінічних ознак, інтерпретація результатів досліджень.	Використовувати знання при обстеженні пацієнтів
Пропедевтика дитячих хвороб	Анатомо-фiзiологiчнi особливостi, методика дослідження органів сечової системи у дітей, лабораторні та інструментальні методи обстеження сечової системи у дітей	Провести пальпацію та перкусію органів сечової системи дитини, визначити додаткові обстеження, і інтерпретувати отримані показники.
Мікробіологія	Бактеріологічні дослідження крові, матеріалу з носоглотки	Інтерпретувати результати
Факультетська педіатрія	Клініко-анамнестичний та лабораторно-інстументальний комплекс ознак захворювань нирок у дітей різного віку	Виявляти ознаки патології нирок у дітей різного віку
Терапія	Клініко-анамнестичний та лабораторно-інстументальний комплекс ознак гломерулонефритів у дорослих та принципи лікування	Виявляти особливості виникнення, прояву та перебігу гломерулонефритів у дітей, прогнозувати подальші ускладнення
Фармакологія	Групи препаратів, які використовуються для лікування хвороб нирок (антибіотики,глюкокортикоїди, антикоагулянти та дезагреганти,іАПФ, АРА, цитопротектори.)	Призначити необхідні препара-ти з врахуванням стану дитини, його віку і ваги, особливостей індивідуальних реакцій. Вміти виписати рецепти.
Радіологія	Методи візуалізації органів сечової системи	Визначати покази до призначен-ня радіологічних методів обстеження та інтерпретувати їх результати

5. матеріали для доаудиторної самостійної роботи

Короткий виклад матеріалу.

ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

В періоді розгорнутих клінічних проявів гломерулонефриту та на початку зворотного розвитку лікування здійснюється в умовах стаціонару і включає режим, дієту, диференційоване призначення патогенетичних, симптоматичних засобів в залежності від варіанту ГН, усунення провокуючих факторів. Підтримуюча терапія проводиться амбулаторно тривало (1-2,5 роки).

Основним принципом лікування залишається індивідуальний підхід.