Тема: Хронические лимфолейкозы

7. Информационные материалы:

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – группа опухолевых заболеваний

системы крови, морфологическим субстратом которых являются зрелые лимфоциты. 127

По этому признаку ХЛЛ относят к лимфопролиферативным заболеваниям, наряду с

другими опухолями лимфоидной природы.

Этиология

В возникновении ХЛЛ имеют значение те же факторы, что и в случае

гемобластозов:

 количество хромосомных аномалий (филадельфийская хромосома и др.) у

больных ХЛЛ превышает 80%;

 описаны случаи семейного ХЛЛ;

 установлена роль вирусных онкогенов в возникновении ХЛЛ;

 известно о влиянии ионизирующего излучения и контактами с химическими

агентами (производственные нефти) в развитии ХЛЛ.

Патогенез

На уровне предшественника В-клетки происходит хромосомная аберрация,

приводящая или к трисомии хромосомы 12 или к структурным нарушениям хромосом

6, 11, 13, 14. Патологические клетки дифференцируются до уровня В-клеток или В-

клеток памяти. Способность патологического клона В-лимфоцитов к опухолевому

росту варьирует достаточно широко – от минимальных значений со стабилизацией

числа лейкозных клеток до быстропрогрессирующих форм со временем удвоения

лимфоцитов, составляющим всего несколько недель, что в значительной степени

определяет течение ХЛЛ.

Последующие деления генетически нестабильных лимфоцитов могут привести к

появлению новых мутаций и соответственно новых клонов – субклонов. Это является

признаком опухолевой прогрессии и трансформации ХЛЛ в злокачественную

лимфоидную ткань.

Патологические В-лимфоциты обладают определѐнной иммунной функцией,

направленной против нормальных форменных элементов, что приводит к нарастанию

анемии, тромбоцитопении и реже гранулоцитопении.

Кроме того, цитопения при В-ХЛЛ может иметь и другое происхождение.

 В частности, хотя В-ХЛЛ происходит из клетки-предшественницы В-

лимфоцитов, при нѐм может повышаться содержание Т-супрессоров в крови и

селезѐнке, что может привести к подавлению пролиферации клеток-

предшественников эритропоэза и даже общей клетки-предшественницы

миелопоэза.

 Сами лейкозные клетки могут вызвать цитолитический эффект, если они

обладают киллерными свойствами.

 

С иммунными нарушениями связано появление моноклонального IgH или IgG.

Классификация

Выделяют В- и Т-формы ХЛЛ (В-ХЛЛ и Т-ХЛЛ).

В-ХЛЛ разделяют следующим образом:

 доброкачественный;

 прогрессирующий;

 опухолевый;128

 селезѐночный;

 абдоминальный;

 костномозговой;

 пролимфоцитарный;

 лимфоплазмоцитарный.

Стадии ХЛЛ:

 0 стадия – лимфоцитоз в периферической крови или костном мозге выше 15 х

/л;

 1 стадия – лимфоцитоз и лимфаденопатия;

 2 стадия – лимфоцитоз и увеличение размеров печени и селезѐнки;

 3 стадия – лимфоцитоз и снижение гемоглобина менее 100 г/л за счѐт

аутоиммунной агрессии;

 4 стадия – лимфоцитоз и снижение количества тромбоцитов менее 100 х 10

/л

за счѐт аутоиммунной агрессии.

Согласно классификации Y.L. Binet (1981), выделяется три стадии:

 А – вовлечение лимфатических узлов не более чем в трѐх областях;

 В – вовлечение лимфатических узлов более чем в трѐх областях;

 С – присоединение анемии (Нв – менее 100 г/л) и/или тромбоцитопении

(менее 100 х 10

/л).

Клиника

В-ХЛЛ страдают в основном пожилые люди, на возраст 40-55 лет приходится

лишь 10-15% заболеваний. У более молодых описаны лишь единичные случаи.

 

Ведущие клинические симптомы и синдромы при ХЛЛ:

 Лимфаденопатия в начале заболевания выявляется при различных инфекциях

и после ликвидации воспалительного процесса лимфатические узлы

сокращаются до исходной величины. Затем лимфатические узлы постепенно

увеличиваются в первую очередь на шее, в подмышечных впадинах, а затем

процесс распространяется на средостение, брюшную полость, паховую

область. Лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и окружающими

тканями.