Вследствие нарушенного кроветворения (дизэритропоэтические)

 

Железодефицитные анемии (ЖДА) – а.обусловленные дефицитом железа в организме, относятся к числу наиболее распространенных заболеваний в мире и составляют 80-95% всех форм малокровия. Наиболее часто они встречаются у детей младшего возраста, девушек-подростков и женщин детородного возраста.

Этиология. Железодефицитная анемия может быть обусловлена самыми разнообразными причинами: недостаточным поступлением железа с пищей, нарушением всасывания его в тонком кишечнике, повышенной потребностью в период роста, беременностью, лактацией, кровотечениями из различных органов и др.

Однако наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются кровопотери и в первую очередь длительные постоянные кровотечения даже с небольшими потерями крови. В этих случаях количество теряемого железа превышает его поступление с пищей. Дефицит железа в организме развивается при суточной потере его в количестве, превышающем 2 мг (суточная потребность взрослого человека 15-18 мг/сутки, из которых всасывается 2-2,5 мг).

По патогенетическому принципу с учетом основных этиологических причин железодефицитные анемии делят на пять основных подгрупп:

1) связанные с повышенной потерей железа (хр. кровотечения);

2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа (недоношенные дети и новорожденные, дети первых лет жизни);

3) связанные с повышенным расходованием железа (беременность, лактация, пубертатный возраст – интенсивный рост);

4) связанные с нарушением всасывания железа и недостаточным поступлением его с пищей (алиментарные – нерациональное несбалансированное питание, вегетарианская диета, чрезмерные физические нагрузки, патология ЖКТ);

5) связанные с нарушением транспорта железа (наследственная атрансферринемия, нарушение белок-синтетической функции печени – приобретенная гипотрансферринемия).

Примером ЖДА, развивающейся вследствие комплексного влияния нескольких факторов является хлороз – от греч. «хлорос» – бледно-зеленый или «бледная немочь» (название связано со специфическим цветом лица таких больных).

Патогенез. Основным звеном патогенеза является снижение содержания железа в сыворотке крови (норма 12-32 мкМ/л), костном мозгу и депо. В результате нарушается синтез гемоглобина, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях.

Картина крови. ЦП резко снижен (0,6-0,3), гипохромия, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов. Нередко развивается нейтропения – результат уменьшения содержания железосодержащих ферментов в лейкоцитах. СОЭ незначительно увеличена. Содержание железа в сыворотке снижено (сидеропения) до 2,0-5,0 мкМ/л (норма 12-32 мкМ/л). Количество тромбоцитов может быть незначительно повышено (на фоне кровотечений).

Клиническая картина. Общеанемический синдром проявляется симптомами, характерными для всех видов анемии: бледность, общая слабость, быстрая утомляемость, обмороки, одышка, тахикардия.

Сидеропенический синдром: сухость и трещины кожи, повышенная ломкость ногтей, койлонихия (катлонихия) – ложкообразные ногти, ангулярный стоматит, атрофия слизистых оболочек рта, пищевода, желудка, дыхательных путей. Нарушается иммунитет – хронизация инфекций, частые ОРЗ; развивается мышечная слабость, слабость физиологических сфинктеров.

Может возникнуть извращение вкуса (поедание несъедобных продуктов – мела, бумаги и др.), пристрастие к необычным запахам (ацетон, бензин, краска). При дефиците железа резко усиливается абсорбция свинца, у детей на этом фоне развивается необратимая задержка интеллектуального развития. Нарушение проницаемости мелких сосудов ведет к отекам лица. Иногда возникает «сидеропенический субфебрилитет».

Железонасыщенная (сидероахрестическая, сидеробластная, железорефрактерная) анемия – группа наследственных или приобретенных анемий, при которых нарушается активность ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.

Наследственные формы: сцепленное с Х-хромосомой наследование, реже – анемия, передающаяся аутосомно-рецессивным путем

Развитие анемии, обусловленной геном, локализующимся в Х-хромосоме, связано с дефектом пиридоксальфосфатазы (пиридоксинзависимая), что подтверждается благоприятным лечебным эффектом пиридоксальфосфата и витамина В6.

Анемии, возникающие вследствие нарушения других ферментных систем, являются пиридоксинрезистентными.

Приобретенные формы развиваются при применении противотуберкулезных препаратов (антагонистов пиридоксина – изониазид, фтивазид, тубазид); при дефиците витамина В6, хроническом алкоголизме, при свинцовом отравлении (сатурнизме) – в результате блокирования свинцом SH-групп ферментов, участвующих в синтезе гема, при хронических заболеваниях.

Картина крови напоминает картину крови при железодефицитной анемии. Содержание Fe в сыворотке крови значительно увеличено (60-90 мкмоль/л). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула остаются нормальными, если не нарушается функция печени. Увеличивается количество сидеробластов в костном мозге.