Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Основные сведения об обмене железаСтр 1 из 8Следующая ⇒
АНЕМИИ Анемия - клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей. Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4 х 1012/л у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3,7 х 1012/л у женщин. Классификация анемий Патогенетическая классификация анемий: I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические). 1. Острая 2. Хроническая II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина. 1. Железодефицитная анемия. 2. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК. (В12- и фолиеводефицитные анемии) 3. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (гипопластические). Ш. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические). IV. Анемии смешанные. Классификация анемий по цветовому показателю: I. Анемия гипохромная, цв. показатель ниже 0,8. - железодефицитная анемия; - тиреопривная анемия (при гипофункции щитовидной железы). II. Анемия нормохромная, цв. показатель 0,85-1,05: - анемия при хронической почечной недостаточности; - гипопластическая (апластическая) анемия; - лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь; - анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах; - анемия при системных заболеваниях соединительной ткани; - анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени; - гемолитическая анемия (кроме талассемий); - острая потгеморрагическая анемия. III. Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1,05: - В12-дефицитная анемия. - фолиеводефицитная анемия. АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ И ГЕМОГЛОБИНА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Железодефицитная анемия - это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, страдающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее часто железодефицитная анемия встречается среди детей, подростков, женщин детородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количества железа в его депо и снижением уровня транспортного железа крови при нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов.
Физиологические потери железа Потеря железа из организма мужчин и женщин происходит следующими путями: • с калом (железо, не всосавшееся из пищи; железо, выделяющееся с желчью; железо в составе слущивающегося эпителия кишечника; железо эритроцитов в кале); • со слущивающимся эпителием кожи; • с мочой. Указанными путями происходит выделение около 1 мг железа за сутки. Кроме того, у женщин детородного периода дополнительные потери железа возникают за счет менструаций, беременности, родов, лактации.
Этиология Хронические кровопотери Хронические кровопотери являются одной из самых частых причин железодефицитной анемии. Наиболее характерны необильные, но длительные кровопотери, которые незаметны для больных, но постепенно снижают запасы железа и приводят к развитию анемии. Недостаточное поступление железа с пищей Алиментарная железодефицитная анемия, обусловленная недостаточным поступлением железа с пищей, развивается у строгих вегетарианцев, у лиц с низким социально-экономическим уровнем жизни, у больных с психической анорексией. Нарушение всасывания железа Основными причинами, приводящими к нарушению всасывания железа в кишечнике и развитию вследствие этого железодефицитной анемии, являются: хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции; резекция тонкой кишки; резекция желудка по методу Бильрот II («конец в бок»), когда происходит выключение части 12-перстной кишки. При этом железодефицитная анемия часто сочетается в В12-(фолиево)-дефицитной анемией в связи с нарушением всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты. Нарушения транспорта железа Железодефицитная анемия, обусловленная снижением содержания в крови трансферина и, следовательно, нарушением транспорта железа, наблюдается при врожденной гипо- и атрансферинемии, гипопротеинемиях различного генеза, появлении антител к трансферину.
Патогенез В основе всех клинических проявлений железодефицитной анемии лежит дефицит железа, который развивается в тех случаях, когда потери железа превышают его поступление с пищей (2 мг/сутки). Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, что получает отражение в снижении уровня ферритина в крови. На этой стадии происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечнике и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина. Содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет. Однако в дальнейшем истощенные депо железа уже не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительно снижаются содержание железа в крови (транспортное железо), синтез гемоглобина, развиваются анемия и последующие тканевые нарушения. При дефиците железа снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, а также уменьшается образование миоглобина. В результате указанных нарушений и снижения активности ферментов тканевого дыхания (цитохромоксидаз) наблюдаются дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, ее придатков, слизистой оболочки, желудочно-кишечного тракта, нередко — мочевыводящих путей) и мускулатуры (миокарда и скелетной мускулатуры). Снижение активности некоторых железосодержащих ферментов в лейкоцитах нарушает их фагоцитарную и бактерицидную функции и угнетает защитные иммунные реакции. Стадия 1 стадия — дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия) 2 стадия —железодефицитная анемия с развернутой клинико-лабораторной картиной Степень тяжести 1. Легкая (содержание Нb 90-120 г/л) 2. Средняя (содержание Нb 70-90 г/л) 3. Тяжелая (содержание Нb ниже 70 г/л) Клиническая картина Клинические проявления железодефицитной анемии можно сгруппировать в два важнейших синдрома — анемический и сидеропенический. Анемический синдром Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тканей кислородом и представлен неспецифическими симптомами. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физической нагрузке, появление обморочных состояний. Может появляться снижение умственной работоспособности, памяти, сонливость. Субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке, а затем и в покое (по мере роста анемии). При объективном исследовании обнаруживается бледность кожи и видимых слизистых оболочек. Нередко обнаруживается некоторая пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки — «мешки» вокруг глаз. Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, умеренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения. Железодефицитная анемия развивается постепенно, поэтому организм больного постепенно адаптируется и субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены.
Сидеропенический синдром Сидеропенический синдром (синдром гипосидероза) обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегидрогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочисленными симптомами: • извращение вкуса (pica chlorotica) - непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу; этот симптом чаще встречается у детей и подростков, но достаточно часто и у взрослых женщин; • пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище; • извращение обоняния — пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина и др.); • выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания; • дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии — ложкообразная вогнутость ногтей); • ангулярный стоматит — трещины, «заеды» в углах рта (встречаются у 10-15% больных); • глоссит (у 10% больных) — характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в дальнейшем атрофией сосочков («лакированный» язык); часто наблюдается склонность к пародонтозу и кариесу; • атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта — это проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия); развитием атрофического гастрита и энтерита; • симптом «синих склер» характеризуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза. • императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров мочевого пузыря;
• «сидеропенический субфебрилитет» — характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин; • выраженная предрасположенность к острым респираторно-вирусным и другим инфекционно-воспалительным процессам, хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фагоцитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы иммунитета; • снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках. Лабораторные данные Лечебное питание При железодефицитной анемии больному показана диета, богатая железом. Максимальное количество железа, которое может всосаться из пищи в желудочно-кишечном тракте, — 2 г в сутки. Железо из продуктов животного происхождения всасывается в кишечнике в больших количествах, чем из растительных продуктов. Лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), рыбы (11%). Из яиц, фасоли, фруктов всасывается лишь 3% железа. Для нормального кроветворения необходимо получать с пищей, кроме железа, также другие микроэлементы. Диета больного железодефицитной анемией должна включать 130 г белков, 90 г жира, 350 г углеводов, 40 мг железа, 5 мг меди, 7 мг марганца, 30 мг цинка, 5 мкг кобальта, 2 г метионина, 4 г холина, витамины групп В и С. При железодефицитной анемии может быть рекомендован также фито сбор, включающий листья крапивы, череды, земляники, черной смородины. Одновременно рекомендуется принимать отвар или настой плодов шиповника по 1 стакану в течение дня. Настой шиповника содержит железо и витамин С. Устранение дефицита железа Поступление железа с пищей способно восполнить лишь нормальную суточную его потерю. Применение препаратов железа является патогенетическим методом лечения железодефицитной анемии. В настоящее время применяются препараты, содержащие двухвалентное железо (Fe++), так как оно значительно лучше всасывается в кишечнике. Препараты железа обычно применяются внутрь. Для обеспечения нарастающего повышения уровня гемоглобина необходимо принимать ежедневно такое количество железосодержащих препаратов, чтобы оно соответствовало суточной дозе двухвалентного железа от 100 мг (минимальная доза) до 300 мг (максимальная доза). Выбор суточной дозы в указанных дозах определяется преимущественно индивидуальной переносимостью препаратов железа и выраженностью дефицита железа. Назначать более 300 мг двухвалентного железа в сутки бесполезно, так как объем его всасывания при этом не возрастает. Препараты двухвалентного железа назначаются за 1 ч до еды или не ранее чем через 2 ч после еды. Для лучшего всасывания железа одновременно принимают аскорбиновую или янтарную кислоту, всасывание увеличивается также в присутствии фруктозы.
Ферро-фольгамма (комплекс железа сульфата 100 мг + аскорбиновая к-та 100 мг + фолиевая к-та 5мг + цианокобаламин 10 мг). Принимают по 1-2 капс 3 раза в день после еды. Ферроплекс— комплекс железа сульфата и аскорбиновой кислоты, назначается по 2-3 драже 3 раза в день. Гемофер пролонгатум — препарат продленного действия (железа сульфата 325 мг), по 1-2 таблетки в день. Лечение железосодержащими препаратами проводится в максимально переносимой дозе до полной нормализации содержания гемоглобина, что происходит через 6-8 недель. Клинические признаки улучшения появляются значительно раньше (уже через 2-3 дня) по сравнению с нормализацией уровня гемоглобина. Это связано с поступлением железа в ферменты, дефицит которых обусловливает мышечную слабость. Содержание гемоглобина начинает возрастать на 2-3-й неделе от начала лечения. Железосодержащие препараты, как правило, принимают внутрь. При нарушении процессов всасывания железа из желудочно-кишечного тракта препараты назначают парентерально. МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Мегалобластные анемии - это группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения. В12-дефицитная анемия Основные сведения о метаболизме витамина В12 Витамин В12 поступает в организм человека с пищей. Он содержится в мясе, печени, почках, яичном желтке, сыре, молоке, черной икре. В пище витамин В12 связан с белком. При кулинарной обработке пищи, а также в желудке под действием соляной кислоты и протеолитических ферментов витамин В12 высвобождается из пищи. Далее в желудке витамин В12 (внешний фактор Касла) соединяется с белками «R» (Rapid-binders). Затем комплекс «витамин В12 + белок «R»» поступает в 12-перстную кишку, где под влиянием протеолитических ферментов панкреатического сока белок «R» отщепляется и освободившийся В12 соединяется с гастромукопротеином (внутренний фактор Касла), поступившим сюда из желудка. Гастромукопротеин вырабатывается париетальными клетками в фундальной части и в области тела желудка. Щелочная среда содержимого 12-перстной кишки усиливает связь витамина В12 и гастромукопротеина. Гастромукопротеин защищает витамин В12 от воздействия протеолитических ферментов. Далее комплекс «витамин В12+ гастромукопротеин» продвигается по тонкому кишечнику и поступает в подвздошную кишку, где в присутствии ионов Са2+ взаимодействует со специфическими рецепторами, после чего расщепляется, и витамин В12 поступает в митохондрии клеток слизистой оболочки. Отсюда витамин В12 проникает в кровь, где соединяется с транспортными белками — транскобаламинами и доставляется к печени и костному мозгу. В этих органах витамин В12 высвобождается из комплекса витамин В12 + транскобаламин. Часть комплекса элиминируется с желчью. В костном мозге витамин В12 используется для кроветворения, в печени — депонируется и в дальнейшем поступает при необходимости в кровь. Часть витамина В12 из печени в составе желчи снова поступает в 12-перстную кишку и в дальнейшем всасывается согласно вышеописанному механизму. При полноценном питании суточный рацион человека содержит до 30 мкг витамина В12. Суточная потребность в нем составляет 2-7 мкг. За сутки всасывается в кишечнике около 6-9 мкг витамина В12. В организме здорового человека содержится около 2-5 мг витамина В12. Основным органом, в котором содержится наибольшее количество кобаламина, является печень. Запасов витамина В12 в печени хватает на 3-5 лет после прекращения его всасывания. Свою биологическую роль витамин В12 выполняет в виде двух коферментов - метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина. Превращение свободного витамина В12 в В12-коферменты протекает в несколько этапов при участии специфических ферментов. С помощью этих коферментов витамин В12 осуществляет две важнейшие реакции. Первая реакция протекает с участием кофермента метилкобаламина и обеспечивает созревание, развитие и размножение клеток системы кроветворения, прежде всего красного кроветворного ростка и эпителия желудочно-кишечного тракта. Вторая реакция - расщепление и синтез жирных кислот протекает с участием кофермента дезоксиаденозилкобаламина и обеспечивает превращение продукта метаболизма жирных кислот метилмалоновой кислоты в янтарную кислоту. Нормальный ход этой реакции обеспечивает оптимальный метаболизм миелина в нервной системе и требует присутствия активной формы фолиевой кислоты. Этиология Основные причины развития В12-дефицитной анемии: I. Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» - гастромукопротеина встречаются при атрофическом аутоиммунном гастрите с продукцией антител к париетальным клеткам и гастромукопротеину, тотальной гастрэктомии (реже - субтотальной резекции желудка), раке и полипозе желудка, токсическом действие высоких доз алкоголя на слизистую оболочку желудка. II. Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике у больных с резекцией участка подвздошной кишки (более 60 см), при синдроме мальабсорбции различного генеза (ферментные энтеропатии, целиакия, тропическое спру, энтериты, болезнь Крона, амилоидоз кишечника), и лимфоме тонкой кишки. Замедлено всасывание В12 у больных хроническим панкреатитом с нарушением секреции трипсина. Снижают всасывание витамина В12 ряд лекарственных средств (колхицин, неомицин, бигуаниды, циметидин и др.). III. Конкурентное расходование витамина В12 встречается при инвазии глистами (широкий лентец, власоглав и др.). IV. Повышенный расход витамина В12 наблюдается при многоплодной беременности, хронической гемолитической анемии, миелопролиферативных заболеваниях, новообразованиях, тиреотоксикозе. V. Нарушение поступления витамина В12 с пищей обусловлено неполноценным питанием или строгой вегетарианской диетой. VI. Снижение запасов витамина В12 имеет место при выраженном циррозе печени. Патогенез При дефиците витамина В12 развиваются следующие нарушения. Недостаток кофермента витамина В12 метилкобаламина приводит к нарушению синтеза тимидина, включаемого в ДНК, вследствие этого нарушается синтез ДНК и процессы митоза в клетках организма. Наиболее значительно страдают быстрорастущие ткани - клетки костного мозга, эпителий желудочно-кишечного тракта. Клетки костного мозга утрачивают способность к нормальному созреванию. Особенно выражены нарушения со стороны красного кроветворного ростка. Появляется большое количество мегалобластов. Мегалобластный эритропоэз характеризуется задержкой созревания ядер эритрокариоцитов по сравнению со степенью гемоглобинизации цитоплазмы, сокращением продолжительности жизни красных кроветворных клеток, повышенным распадом мегалобластов в костном мозге. Эритропоэз при В12-дефицитной анемии становится неэффективным, что, подтверждается несоответствием между повышенным количеством эритрокариоцитов в костном мозге и резким снижением содержания ретикулоцитов в периферической крови, увеличением сывороточного железа и уменьшением включения радиоактивного железа в эритрокариоциты. Одновременно отмечаются нарушение и неэффективность гранулоцитопоэза и тромбоцитопоэза. Появляются гигантские формы тромбоцитов, гранулоцитов, увеличивается фагоцитоз нейтрофилов костномозговыми макрофагами. Могут появляться аутоантитела к нейтрофилам, что также способствует развитию нейтропении у больных В12- дефицитной анемией. Таким образом, дефицит витамина В12 приводит к неэффективности гемопоэза с развитием мегалобластной анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Кроме того, происходит нарушение созревания эпителиальных клеток желудочно-кишечного тракта, что обусловливает развитие атрофии слизистой оболочки желудка и тонкого кишечника. Недостаток кофермента витамина В12 дезоксиаденозилкобаламина приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению в большом количестве токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот. В отсутствие витамина В12 метилмалоновая кислота не превращается в янтарную кислоту. В результате развивается повреждение задних и боковых столбов спинного мозга, а также снижается синтез миелина в нервных волокнах. Клиническая картина Развитие заболевания характерно преимущественно для возраста 60-70 лет. Клиническая картина В12-дефицитной анемии характеризуется поражением трех систем: пищеварительной, кроветворной и нервной. Поражение пищеварительной системы У подавляющего большинства больных симптомы поражения системы органов пищеварения (прежде всего субъективные) могут быть наиболее ранними признаками заболевания. Больные жалуются на снижение или отсутствие аппетита, ощущение тяжести в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда в области прямой кишки. Указанные жалобы больных обусловлены развитием глоссита, атрофического гастрита и атрофическими изменениями слизистой оболочки кишечника. При осмотре полости рта обращают на себя внимание воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта и языка. Для В12-дефицитной анемии характерен гладкий «лакированный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся, с участками воспаления ярко-красного цвета (воспаленным и красным может оказаться весь язык), иногда с изъязвлениями. Глоссит наблюдается только при значительном и длительном дефиците витамина В12, приблизительно у 25% больных. Глоссит характерен не только для В12-де-фицитной анемии, он может наблюдаться и при железодефицитной анемии. Слизистая оболочка полости рта бледна, могут отмечаться явления афтозного стоматита. При пальпации живота может определяться неинтенсивная боль в эпигастральной области, нередко - увеличение печени и селезенки. Поражение кроветворной системы Нарушение системы кроветворения является ведущим в клинической картине заболевания и характеризуется анемией различной степени выраженности. Больные предъявляют жалобы характерные для анемического синдрома. Кожа обычно бледная, очень часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией, обусловленной гемолизом). Иногда при В12- дефицитной анемии повышается температура тела (не выше 38°С). Поражение нервной системы Изменения нервной системы при В12-дефицитной анемии являются характерным признаком этого заболевания и, как правило, наблюдаются при тяжелом и длительном течении. Поражение нервной системы при В12-дефицитной анемии называется фуникулярным миелозом и характеризуется вовлечением в процесс задних и боковых столбов спинного мозга. Наступает демиелинизация, а затем дегенерация нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах. Больные жалуются на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашек по ногам, онемение ног. Больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами. Создается впечатление, что нога наступает не на твердую землю, а на что-то рыхлое, мягкое, как вата. Указанные жалобы обусловлены нарушением проприоцептивной чувствительности. При преобладании поражения задних столбов нарушается глубокая, пространственная, вибрационная чувствительность; появляются сенсорная атаксия, затруднения при ходьбе; снижаются сухожильные рефлексы; наблюдается атрофия мышц нижних конечностей. Может наступить нарушение функции тазовых органов (недержание мочи, недержание кала). При поражения боковых столбов спинного мозга неврологическая симптоматика иная: развивается нижний спастический парапарез с резким повышением сухожильных рефлексов и тонуса мышц нижних конечностей; нарушение функции тазовых органов характеризуется задержкой мочеиспускания и дефекации. Лабораторные данные Исследование периферической крови и костного мозга имеют решающее значение в диагностике заболевания. Общий анализ крови. Характерно развитие гиперхромной макроцитарной анемии (цветовой показатель более 1,1). Изредка анемия может быть нормохромной. Эритроциты большие (макроциты), имеется анизоцитоз (разная величина эритроцитов, наряду с макроцитами имеются нормоциты), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов). Во многих мегалоцитах (макроцитах) обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота), возможно наличие базофильной пунктуации. Часто в периферической крови обнаруживаются нормобласты, количество ретикулоцитов у большинства больных снижено или нормальное. Количество лейкоцитов снижено, определяются нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз. Для В12-дефицитной анемии чрезвычайно характерно появление больших сегментоядерных нейтрофилов с полисегментированным ядром. Количество тромбоцитов снижено, однако геморрагических проявлений, как правило, нет, потому что тромбоцитопения не достигает критической величины. Миелограмма. Характерными признаками В12-дефицитной анемии, позволяющими верифицировать диагноз, являются: • гиперплазия красного кроветворного ростка; клетки красного ряда преобладают над клетками белого ряда; • появление мегалобластного типа кроветворения; • изменение клеток миелоидного ряда — они увеличиваются в размерах, встречаются большие метамиелоциты (юные), палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы; характерно появление гиперсегментированных нейтрофилов; • нарушение созревания мегакариоцитов, выражающееся в нарушении отшнуровки тромбоцитов (непостоянный признак). Биохимический анализ крови — специфических изменений не существует. Однако при В12-дефицитной анемии часто наблюдается гемолитический синдром, обусловленный внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, а также укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов. Это проявляется неконъюгированной гипербилирубинемией. Возможно повышение содержания в крови ЛДГ, и ЛДГ2. Часто отмечается умеренное повышение содержания железа в сыворотке крови (при развитии гемолиза). Анализ мочи и кала — при развитии гемолиза в моче выявляется уробилин, в кале — увеличено количество стеркобилина. Диагноз Диагностические критерии В12-дефицитной анемии: I. Основные диагностические критерии. 1. Гиперхромный характер анемии (изредка цветовой показатель нормальный). 2. Характерные изменения эритроцитов периферической крови: увеличение диаметра (макроцитоз), объема, сохранение остатков ядра (тельца Жолли, кольца Кэбота), ретикулоцитопения. 3. Характерные изменения со стороны лейкоцитов периферической крови: лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов. 4. Тромбоцитопения. 5. Характерные изменения миелограммы: появление в костном мозге мегалобластов, гиперплазия красного кроветворного ростка, гиперсегментация нейтрофилов (стернальную пункцию следует производить до лечения витамином В12, так как даже 1-2 инъекции витамина В12 приводят к исчезновению мегалобластов). 6. Развитие клинической картины фуникулярного миелоза (как правило, при тяжелом и длительном течении заболевания). 7. Низкое содержание витамина В12 в крови. II. Дополнительные диагностические критерии. 1. Атрофический гастрит, отсутствие соляной кислоты, пепсина и гастромукопротеина в желудочном соке. 2. Обнаружение в крови антител к париетальным клеткам желудка, гастромукопротеину или комплексу «витамин В12 гастромукопротеин». 3. Ретикулоцитарный криз (на 5-7 день лечения В12 резко возрастает количество ретикулоцитов в периферической крови). Фолиево дефицитная анемия (ФДА) ФДА относится к группе мегалобластных анемий. Развитие мегалобластного типа кроветворения обусловлено тем, что при дефиците фолиевой кислоты нарушается влияние витамина В12 на синтез ДНК. Этиология Повышенная потеря фолатов Может наблюдаться при тяжело протекающем циррозе печени (уменьшается депо фолатов в печени), гемодиализе, сердечной недостаточности. Патогенез Вышеприведенные этиологические факторы приводят к уменьшению образования активной формы фолиевой кислоты - 5,10-метилентетрагидрофолиевой кислоты. В итоге нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках и развивается мегалобластная анемия. Клиническая картина Заболевание чаще всего развивается у детей, молодых людей и у беременных женщин. Больные предъявляют жалобы, характерные для анемии любого генеза - отмечается неспецифический анемический синдром. Однако, в отличие от В12-дефицитной анемии отсутствуют жалобы, обусловленные поражением нервной системы. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, субиктеричность. При исследовании внутренних органов можно обнаружить небольшое увеличение селезенки (непостоянный признак) и синдром миокардиодистрофии (приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум на верхушке, нарушение фазы реполяризации миокарда левого желудочка на ЭКГ в виде снижения амплитуды зубцов Т). В отличие от В12-дефицитной анемии для ФДА характерно отсутствие атрофического глоссита, атрофического гастрита и ахилии. Лабораторные данные Общий анализ крови - характерны те же признаки, что и при В12-дефицитной анемии. Биохимический анализ крови — может наблюдаться увеличение количества неконъюгированного билирубина (вследствие гемолиза эритроцитов), снижение содержания фолиевой кислоты в крови и эритроцитах. Миелограмма - характерна гиперплазия красного кроветворного ростка, появление большого количества мегалобластов, гиперсегментированных нейтрофилов. Проба с гистидином - больной принимает 15 г гистидина, после чего определяется экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты за 8 ч после приема гистидина. В норме основная часть гистидина превращается при участии фолиевой кислоты в глутаминовую кислоту, с мочой выводится от 1 до 18 мг формиминглутаминовой кислоты. При фолиеводефицитной анемии выделение формиминглутаминовой кислоты значительно увеличивается. Диагностические критерии ФДА. 1. Общий анализ периферической крови: гиперхромная анемия, макроцитоз эритроцитов, гиперсегментация нейтрофилов, лейкопения, тромбоцитопения. 2. Миелограмма - обнаружение мегалобластов, гиперсегментированных нейтрофилов. 3. Отсутствие глоссита, атрофического гастрита. 4. Отсутствие фуникулярного миелоза. 5. Нормальное содержание в крови витамина В12. 6. Сниженное содержание фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах. 7. Нормальная суточная экскреция с мочой метилмалоновой кислоты. Лечение В12-дефицитной и ФДА К лечению В12 -дефицитной анемии витамином В12 можно приступать только после установления и верификации диагноза с помощью миелограммы. Даже 1-2 инъекции витамина В12, не устраняя синдром анемии, могут трансформировать мегалобластическое кроветворение в нормобластическое и сделать стернальную пункцию неинформативной. Лечение В12-дефицитной анемии проводится внутримышечными инъекциями витамина В12. Имеются два препарата витамина В12 — цианокобаламин и оксикобаламин. Цианокобаламин назначают по 400-500 мкг внутримышечно 1 раз в день (оксикобаламин по 1 мг/сут через день). Длительность курса лечения составляет 4-6 недель. На 3-4-й день от начала лечения витамином В12 начинается увеличение содержания ретикулоцитов в крови. После курса лечения назначается курс закрепляющей терапии: цианокобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг. Оксикобаламин: в течение 3 месяцев его вводят 1 раз в неделю, а затем постоянно 1 раз в месяц по 500 мкг. При фуникулярном миелозе назначают большие дозы витамина В12 (1000 мкг ежедневно) в сочетании с коферментом витамина В12 кобамамидом (500 мкг 1 раз в день внутримышечно), который участвует в обмене жирных кислот и улучшает функциональное состояние спинного мозга и нервных волокон. Эта доза витамина В12 вводится до исчезновения клиники миелоза. Препараты фолиевой кислоты назначают лишь больным с ФДА. Назначают фолиевую кислоту внутрь в суточной дозе 5-15 мг. При В12-дефицитной анемии лечение фолиевой кислотой не показано. Лечение В12-дефицитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно. ГИПО И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Гипо и апластические анемии - это нарушения гемопоэза, характеризующиеся редукцией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного кроветворных ростков костного мозга и панцитопенией в крови, не сопровождающаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома. Патоморфологической основой гипо и апластических анемий является резкое сокращение активного кроветворного костного мозга и замещение его жировой тканью. Заболевание встречается с частотой 5-10 случаев на 1 млн. жителей в год. Этиология В зависимости от этиологических факторов различают врожденную (наследственную) и приобретенную гипо- и апластическую анемию. В свою очередь приобретенная гипо- и апластическая анемия подразделяется на идиопатическую (с неизвестной этиологией) форму и форму с известными этиологическими факторами. Идиопатическая форма составляет 50-65% всех случаев апластической анемии. Известные этиологические факторы приобретенной апластической анемии: I. Химические факторы: бензол, неорганические соединения мышьяка, этилированный бензин (содержит тетраэтилсвинец, тяжелые металлы - ртуть, висмут и др.), хлорорганические соединения и т.д. II. Физические факторы: ионизирующая радиация и рентгеновское излучение. III. Лека
|
|||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-19; просмотров: 152; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.138.141.202 (0.097 с.) |