Клинические проявления В12-дефицитной анемии

Триада: нарушения со стороны пищеварительной, нервной и кроветворной систем. Последовательность появления и степень выраженности симптомов различна.

Снижение аппетита, изменение вкуса, отвращение к некоторым продуктам (мясо, хлеб), чувство жжения и боли в языке, особенно при употреблении кислых продуктов. Язык воспален, постепенно атрофируются сосочки и он приобретает вид сглаженного (лакированного), в более тяжелых случаях – глоссит Хантера, может быть изъязвление. Тошнота, рвота, чувство боли и тяжести под ложечкой, отрыжка, иногда увеличена печень и селезенка. Кожа бледная, субиктеричность склер.

Парестезии конечностей, слабость в ногах, явления полиневрита (обусловлены фуникулярным миелозом).

Картина периферической крови при МА

v ↓Нв, ↓ эритроциты снижены, ↑ ц.п.

v Анизоцитоз за счет макроцитов, могут быть мегалоциты (количество зависит от тяжести анемии)

v Включения в эритроцитах – тельца Жолли (остаток ядерного вещества), кольца Кебота (остаток ядерной оболочки)

v Базофильная зернистость в эритроцитах

v Ретикулоцитопения

v Лейкопения за счет нейтропении, сдвиг формулы вправо и влево

v Тромбоцитопения (макроформы)

Если у пожилого человека выявляется анемия, лейкопения и тромбоцитопения, то прежде всего нужно исключить диагноз МА.

Костный мозг при МА

Очень богат клетками, преобладают клетки красного ряда. При менее выраженной МА – кроветворение по смешанному типу - нормо и мегало (обнаруживаются эритро- и нормобласты + промегало- и мегалобласты). При тяжелой форме болезни – все клетки красного ряда являются промегало- и мегалобластами, часто дегенеративные и разрушенные. Выраженный макроцитоз нейтрофилов, особенно крупные – метамиелоциты и полиморфноядерные нейтрофилы (сохраняется длительно и после гематологической ремиссии и подтверждает, что больной перенес МА)

Исследование костного мозга нужно делать до применения В12 и фолиевой кислоты, так как даже пару инъекций витамина может изменить картину костного мозга.

Тактика лечения при В12-дефиците

После установления диагноза назначают витамин В12 и фолиевую кислоту. На 3-5 день (реже на 7 день) появляются ретикулоциты. Увеличение их количества до 15-30‰ (ретикулоцитарный криз) - хороший прогностический признак, свидетельствующий о начале гематологической ремиссии. Если в течение 2-х недель введение препаратов В12 не эффективно – диагноз ошибочен.

Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты

ФК содержится в продуктах животного происхождения (мясо, яйца) и растительного (свежие овощи, салат, шпинат). Легко всасывается в тонком кишечнике (не требуется гастромукопротеин). Запасов фолиевой кислоты при ее нехватке в организме в случае прекращения ее поступления приблизительно на 4 месяца.

Причины дефицита ФК:

ü нарушение всасывания (дисфункция тощей кишки, опухоли, синдром слепой петли)

ü увеличение потребности (беременность, особенно на фоне наследственной или приобретенной гемолитической анемии, хронического алкоголизма).

ü у новорожденных, особенно у недоношенных, у грудных детей, находящихся на вскармливании козьим молоком без прикорма,

ü длительный прием противосудорожных средств

ü злоупотребление алкоголем.

Клинико-лабораторные признаки дефицита ФК

Клинические проявления выражены слабее, чем при дефиците В12. У больных редко бывают явления глоссита, атрофический гастрит, перестезии.

Кровь: Гиперхромная макроцитарная анемия. Мегалоциты обнаруживаются редко. Ретикулоциты снижены или отсутствуют, лейкопения, тромбоцитопения.

Костный мозг Гипертрофия красного ростка, мегалобластический тип кроветворения.

Лечение: Назначение ФК На 5-7 день наступает ретикулоцитарный криз.

 

Гипо-, апластические анемии. Агранулоцитоз.

 

Апластическая анемия

Апластическая анемия (синоним злокачественная алейкия) - резкое угнетение всех трех ростков кроветворения при отсутствии признаков опухолей кроветворной ткани.

Впервые описано Эрлихом в 1888 г. как геморрагический диатез на фоне нервной депрессии кроветворения.

Полиэтиологичное заболевание, вызывается экзогенными и эндогенными факторами. Различаются наследственные и приобретенные.

Этиологические факторы приобретенной апластической анемии:

v Химические факторы (бензол, пары ртути, кислот, лаков, красителей и др.)

v Физические факторы (ионизирующая радиация)

v Лекарства (цитостатики, антибиотики, противосудорожные)

v Инфекции, особенно вирусные

v Эндокринные факторы, например, гипотиреоз

v Доброкачественные опухоли вилочковой железы

v Интенсивное кроветворение (гипопластический криз при гемолитических анемиях)

v Вытеснение нормального кроветворения при лейкозах, метастазах опухолей в КМ

v Аутоиммунный, изоиммунный механизмы

v Угнетение синтеза эритропоэтина

v Спленогенная панцитопения

Причины развития около 50% апластических анемий не выяснены.