Анемии при отравлении свинцом (сатурнизм)

Возникают у работающих с использованием свинца – добыча, свинцовая пайка, изготовление дроби, аккумуляторов, полиграфическое производство, свинцовые белила. Бытовые отравления свинцом – при употреблении в пищу кислых продуктов, хранящихся в глиняной посуде кустарного производства, если она покрыта глазурью, содержащей свинец.

Механизм развития: блокирование сульфгидрильных групп активных центров ферментов дегидразы ДАЛК и гемсинтетазы, участвующих в синтезе гема. Дегидразы ДАЛК обеспечивают образование порфобилиногена. Гемсинтетаза осуществляет последний этап в синтезе гема (соединение девятого изомера протопорфирина с железом).

Клинические проявления сатурнизма

Поражение нервной, кроветворной системы и ЖКТ.

Легкие формы – головные боли, головокружение, плохой сон, снижение аппетита, умеренная гипохромная анемия. При тяжелых отравлениях – астено-вегетативный синдром, парезы, полиневриты, энцефалопатии. Кожа бледно-серая (отложение порфирина), периодические резкие схваткообразные боли в животе (свинцовая колика), узкая лиловая кайма по краю десен преимущественно у передних зубов – свинцовая кайма.

Лабораторные показатели при сидеробластной анемии

Периферическая кровь:

ü Анизоцитоз за счет микроцитов, пойкилоцитоз за счет мишеневидных

ü Ретикулоцитоз (3-8%)

ü базофильная зернистость в эритроцитах (постоянный признак)

ü сидероциты ↑

ü Лейкоциты и тромбоциты в норме.

Костный мозг: гиперплазия красного ростка. ↑ эритробласты, базофильные нормобласты, ↓оксифильные. ↑сидеробласты, среди них кольцевые.

Биохимические тесты: ↑ сывороточное железо (иногда в норме)

Дополнительные тесты:

↑ содержание ДАЛК в сыворотке (в десятки раз), копропорфирины (в 5-10 раз), порфобилиноген в моче (в 2-3 раза).

Лабораторная дифференциальная диагностика ЖДА

Показатели	Микроцитарные анемии (MCV< 80 мкм^3)
ЖДА	Гтерозиготная талассемия	Интокси-кация	Сидеро-бластная
Ферритин	↓	N-(↑)	N-↑	N-↑
Сывороточное железо	↓	N-(↑)	↓	N-↑
Насыщение трансферрина железом	↓	N-(↑)	↓- N	N-↑
Десфераловый тест	↓	N	N	↑
Ретикулициты	↓-N	N-(↑)	(↓)- N	↓-↑
Базофильная зернистость	-	+	-	+
Hb A2	N	↑	N	N-↑
	ЖДА	Гтерозиготная талассемия	Интокси-кация	Сидеро-бластная
СРБ	N	N	N- ↑	N
Билирубин. Сыв.	N	↑	N	N
Сидеробласты	↓	N	N	N
Морфология эритроцитов	Микроцитоз, гипохромия	Гипохромия, мишеневидность	Гипохромия	Кольцевидные, сидеробласт

 

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

Мегалобластные анемии

Группа приобретенных и наследственных анемий, характерным признаком которых является наличие в КМ мегалобластов (крупные клетки красного ряда со своеобразной структурой хроматина ядра, асинхронностью созревания ядра и цитоплазмы).

При МА нарушается синтез нуклеиновых кислот в результате дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты. Сочетанный дефицит встречается редко, только при нарушении кишечного всасывания. Чаще изолированный дефицит витамина В12.

В12 поступает в организм с пищей, содержится только в продуктах животного происхождения – мясе, молоке, яйцах. Запасов витамина В12 при его нехватке в организме в случае прекращения поступления - на 4 – 5 лет.

Патогенез МА

Поступление В12 с пищей → образование комплекса В12-протеинR → в duodenum расщепление комплекса В12 – протеинR трипсином → образование комплекса В12+гастромукопротеин (самостоятельно поступает из желудка) → в тощей кишке комплекс присоединяется к рецепторам для внутреннего фактора и всасывается через стенку кишечника в кровь → В12 + транскобаламин → доставка в КМ и печень.

Биологическая функция: участвует в синтезе нуклеиновых кислот, переводит в активную форму фолиевую кислоту, необходим для нормального обмена жирных кислот.

При дефиците В12 нарушается синтез ДНК, нормальное кроветворение трансформируется в мегалобластическое. Накапливается токсичная для оболочек нормальных клеток метилмалоновая кислота (продукт обмена жирных кислот).

Причины дефицита В12:

Ø Нарушение выработки внутреннего фактора (удаление тела и дна желудка, атрофический гастрит, химический ожог слизистой, полипоз и др.)

Ø Нарушение всасывания витамина В12 при заболеваниях тонкого кишечника – резекция, рак, хронический энтерит (одновременно м.б. дефицит ФК)

Ø Конкурентный расход витамина В12 - глистная инвазия (широкий лентец), синдром слепой кишки, дивертикулы тонкого кишечника.

Ø Наследственный дефицит транскобаламина – нарушается доставка витамина В12 к местам использования и в депо. Встречается редко.

Ø При лучевой болезни нарушается использование в организме витамина В12.

Ø На фоне аутоиммунных процессов могут появиться антитела против внутреннего фактора