Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Этиопатогенез адреногенитального синдрома (АГС) ⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 2
АГС является генетически обусловленным заболеванием, наследуется по аутосомно-рецессивному типу и выражается в недостаточности ферментных систем, обеспечивающих синтез глюкокортикоидов. При этом дефицит кортизола приводит к повышенному выделению АКТГ аденогипофизом, вызывающего стимуляцию коры надпочечников с повышением секреции андрогенов. Классификация АГС · интранатальная врожденная форма АГС; · препубертатная вирилизирующая форма АГС; · постпубертатная вирилизирующая форма АГС, которая подразделяется на проявление АГС в периоде полового созревания и у взрослой женщины. Клиника врожденной формы АГС Выделяют 3 основных варианта врожденного АГС: А. Простая вирилиризующая форма (дефицит С21-гидроксилазы): вызывает увеличение образования андрогенов без существенного снижения синтеза кортизола (95% случаев АГС). Эта форма не сопровождается соматическими нарушениями развития. Б. АГС с потерей соли (дефицит 3β-ол-дегидрогеназы): приводит к резкому снижению уровня продукции кортизола, вследствие чего происходит частая рвота с потерей соли, обезвоживание организма и гиперкалиемия с нарушением сердечной деятельности. В. АГС с гипертензией (дефицит 11β-гидроксилазы): ведет к накоплению кортикостерона, что сопровождается гипертензией на фоне нарушения водно-электролитного обмена. При АГС нарушение функции надпочечников начинается уже внутриутробно, в связи, с чем девочки рождаются с признаками вирилизации наружных половых органов (гипертрофированный клитор, сращенные большие половые губы, образованием урогенитального синуса в виде сращения нижней трети уретры и влагалища). У таких новорожденных часто неправильно определяется половая принадлежность, поскольку девочку с АГС ошибочно принимают за мальчика с гипоспадией и крипторхизмом. Необходимо отметить, что даже при выраженном АГС матка и яичники развиты правильно, а кариотип соответствует 46 XX. Впервые в 10 лет у девочек с АГС развивается ППР по гетеросексуальному типу. В возрасте 3-5 лет возникает и развивается вирильный гипертрихоз, в 8-10 лет появляются стержневые волосы на лице. Ввиду выраженного анаболического действия андрогенов эти дети быстро растут, приобретая мужское телосложение. К 10-12 годам рост их составляет 150-155 см, после чего останавливается, в связи с окостенением зон эпифизарного роста трубчатых костей. Костный возраст девочек с АГС опережает календарный, менструации отсутствуют.
Клиника постнатальной (пубертатной) формы АГС · костный скелет приобретает мужской тип, развивается мышечная система, плечи становятся широкими, рост высокий и до 6-7 летнего возраста происходит процесс преждевременного созревания и развития девочки по гетеросексуальному типу; · изменяется тембр голоса, прогрессирует оволосение; · к периоду менархе (к 12-14 годам) появляются вторичные мужские половые признаки: гирсутизм по андроидному типу, рост 150-155 см, конечности короткие, толстые, узкий таз, широкие плечи, хорошее физическое развитие; · молочные железы плоские, менструации отсутствуют, возможно ожирение по кушингоидному типу, кожа «жирная», с угрями на лбу, на спине; · генитальный статус: малые половые губы в виде нежных пигментированных складок, большие - гипертрофированные, отечные, кожа на них складчатая, напоминает кожу мошонки, клитор гипертрофируется, достигает длины 6 см и более, с выраженной головкой, способен к эрекции. Матка недоразвита, маленькая, своды конусовидные, яичники маленькие. Постпубертатная форма АГС Эта форма развивается при незначительном или неполном дефекте ферментов надпочечников, и клиника проявляется только в период полового созревания с 12-14-летнего возраста. В детстве девочка растет нормально. Клинические проявления: · начинается с появления гирсутизма по андроидному типу; · менархе с 11-12 лет, нерегулярные, по типу гипоменореи, а в дальнейшем наступает аменорея; · бесплодие первичное; · тембр голоса обычный; · в объективном статусе выявляется андроидный тип телосложения: широкий плечевой пояс, размеры таза сужены, недоразвитие молочных желез, небольшая гипертрофия клитора, гипоплазия матки и увеличение яичников, однако их размеры не достигают размеров как при синдроме поликистозных яичников (СПКЯ).
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-19; просмотров: 274; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 35.175.172.94 (0.018 с.) |