Патологія нюхового та зорового аналізатора. Синдроми ураження окорухових нервів.

Дванадцять пар черепних нервів прийнято поділяти на 3 чутливих (І пара — нюховий, II пара — зоровий і VIII пара — присінково-завитковий), 5 рухових (III пара — окоруховий, IV пара — блоковий, VI пара — відвідний, XI пара — додатковий, XII пара — під'язиковий) і 4 змішаних (Vпара — трійчастий, VII пара — лицевий, IX пара — язикоглотковий і X пара — блукаючий), до складу останніх входять чутливі, рухові і вегетативні волокна. Однак цей розподіл значною мірою умовний, оскільки «чисто» рухових нервів немає у зв'язку з тим, що ці нерви у своєму складі мають волокна глибокої чутливості, а також вегетативні волокна (III пара).

Між черепними нервами існує настільки значна відмінність, що серед них немає двох однакових пар.

Розглядаючи функціональне значення 12 пар черепних нервів з урахуванням їх формування, всі нерви можна поділити на кілька груп. Насамперед слід сказати про нюхові і зорові нерви, які є своє­рідними мозковими шляхами. З цієї точки зору вони значно відрізняються від усіх останніх черепних нервів.

Нюхові нерви утворюються з так званого нюхового мозку. До складу цих нервів входять чутливі волокна, що йдуть від органів сприйняття нюхових подразнень. Розвиток цих нервів тісно пов'язаний з розвитком і диференціюванням нюхового аналізатора.

Зоровий нерв містить чутливі волокна, які є продовженням аксонів гангліозних нервових клітин сітківки. У процесі онтогенезу він розвивається із проміжного мозку. У філогенезі зоровий нерв утворюється із середнього мозку, і його розвиток тісно пов'язаний з диференціацією зорового аналізатора в цілому.

Друга група черепних нервів (окоруховий, блоковий, відвідний) це нерви, що розвиваються у зв'язку з головними міотомами.

Окоруховий нерв є за розвитком руховим і пов'язаний з диференціюванням першого передвухового міотома. Він складається із рухливих волокон, що іннервують більшість зовнішніхм'язів очного яблука. У його складі є також прегангліонарні парасимпатичні волокна до циліарного вузла; від цього вузла постгангліонарні волокна ідуть до внутрішніх зорових м'язів(сфінктер зіниці і повіковий м'яз).

Блоковий нерв є руховим корінцем другого передвухового міотома і містить рухові волокна, що пов'язані із верхнім косим м'язом ока.

Відвідний нерв — це руховий корінець третього передвухового міотома; він є руховим нервом і іннервує зовнішній прямий м'яз ока. Сучасні дослідники вважають, що у складі вказаних нервів є і невелика кількість чутливих (пропріоцептивних) волокон.

До третьої групи можуть бути віднесені нерви, визначені як нерви вісцеральних дуг (трійчастий, лицевий, язикоглотковий і блукаючий). Вони аналогічні заднім корінцям спинномозкових нервів. Ці нерви мають вузли, у яких знаходяться нервові клітини, подібні за формою до клітин спинномозкових вузлів (хибноуніполярні). Названа група нервів вміщує чутливі і рухові волокна.Рухові нервові волокна, наявні в цих нервах (як і в спинномозкових), проходять поза вузлом.

Дещо інший щодо походження присінково-завитковий нерв. Він є чутливим нервом, відокремленим у процесі розвитку від лицевого нерва.

До четвертої групи відноситься під'язиковий нерв, який розвивається шляхом злиття 3 — 4 спинномозкових (потиличних) сегментарних нервів.

 

Рис. Базальна поверхня головного мозку

 

Усі чутливі (аферентні) волокна черепних нервів, як і чутливі волокна спинномозкових нервів, починаються з гангліозних клітин, що знаходяться у вузлах поза мозком. Рухові (еферентні)волокна виходять з ядер, що лежать у сірій речовині стовбура мозку.

 

І - нюховий нерв (рис.).

Функція – чутливий, забезпечує здатність людини сприймати запахи.

Скарги хворого - на зниження, відсутність, спотворення запахів, нюхові галюцинації.

Методика дослідження. Для дослідження нюху використову­ють слабкоароматичні речовини, так звані власне ароматичні речовини (м'ята, ефірні олії). Різні подразнювальні запахи, такі як нашатирний спирт тощо, сприймаються в основному рецепто­рами трійчастого нерва, що знаходяться у нижніх відділах слизової оболонки носа, і тому не можуть бути використані для дослідження нюхового нерва.

Досліджуючи нюх, дають нюхати ароматичну речовину окремо з кожного боку (однією і другою ніздрею).

Необхідно з'ясувати у хворого, чи відчуває він запах і його характер, чи однакове це відчуття з обох боків, чи не буває у хворого нюхових галюцинацій, тобто чи не відчуває він запахів, яких не існує в даний час у навколишньому середовищі.

Симптоми ураження.

1. Гіпосмія - зниження сприймання запахів.

2. Аносмія - втрата здатності сприймати запахи.

3. Гіперосмія - підвищена чутливість до запахів.

Втрата нюху двобічно найчастіше спостерігається при нежиті. Пухлинилобної частки можуть здавлювати нюхову цибулину, зумовлюючи гіп- чи аносмію на боці ураження.

4. Патологічний процес в скроневій частці може спричиняти нюхові галюцинації, епілептичні припадки з передуючою їм нюховою аурою, нюхову агнозію.

Синдроми ураження нюхового нерва на різних рівнях. За наявності ураження нюхових рецепторів, нюхових нервів, нюхового шляху або підкіркових нюхових центрів спостерігаєтьсязниження (гіпосмія) або відсутність (аносмія) нюху на боці ураження. Необхідно пам'ятати, що ураження нюхових рецепторів може спостерігатися у разі запальних процесів у слизовій оболонціноса, що не належать до неврологічної патології. Як правило, у таких випадках гіпосмія буває двобічною.

Однобічне ураження шляхів нюхового аналізатора вище від підкіркових нюхових центрів звичайно не призводить до втрати нюху, оскільки ці центри пов'язані з двома півкулями мозку(кірковими центрами).

Подразнення кіркових відділів нюхового аналізатора викликає нюхові галюцинації (відчуття різких запахів, яких поруч немає).

Значення патології нюху в клініці нервових хвороб. Однобічно гіпосмія або аносмія може бути ознакою пухлини або абсцесу в передній черепній ямці, на основі лобової частки, де проходитьнюховий нерв та нюховий шлях. Нюхові розлади виникають у такому разі внаслідок здавлення нюхового шляху на боці пато­логічного вогнища і можуть бути раннім, іноді єдиним симптомомзахворювання.

Такого роду зміни нюху можуть бути у разі арахноїдиту в передній черепній ямці. В останні роки велика увага дослідників приділяється вченню про так звану лімбічну систему, до якоївідносяться нюхові підкіркові структури, важливе значення приділяється ролі лімбічних утворень у судомній активності мозку, в розвитку епілептичної хвороби. Передвісниками епілептичногонападу можуть бути нюхові порушення типу нюхових галюци­націй. У таких випадках вони свідчать про локалізацію епілеп­тичного вогнища на внутрішній поверхні скроневої частки.

Пухлини головного мозку цієї локалізації також зумовлюють нюхові галюцинації.

 

 

ІІ – зоровий нерв.

Функція - чутливий.

Анатомія - Анатомічний шлях сприйняття зорових подразнень складний (мал.).

Простежимо хід зорового аналізатора. Світло викликає подразнення світлочутливих елементів, закладених у сітківці. Нервовий шлях передачі зорових подразників складається із трьохнейронів. Перший нейрон — це світлочутливі клітини сітківки, до складу яких входять палички і колбочки, що й утворюють рецептор зорового аналізатора. Другий нейрон починається у біполярних клітинах сітківки. Периферичні відростки цих клітин ідуть до паличок і колбочок, а центральні — до гангліозних клітин; третій нейрон починається від гангліозних клітин сітківки. Аксони гангліозних клітин формують зоровий нерв.

Зоровий нерв розміщується у порожнині очної ямки, проходить через загальне сухожилкове кільце в зоровий канал і далі в порожнину черепа на основу лобової частки. Потім він проходить у зоні борозни перехресту і утворює з нервом протилежного боку частковий перехрест (chiasma opticum). Зовнішня частина волокон кожного нерва йде далі по своєму боці, а внутрішня переходить на протилежний, з'єднуючись із волокнами зовнішньої частини зорового нерва цього боку. Із цього з'єднання формується зоровий шлях (tractus opticus).

Кожен зоровий шлях, що відходить від хіазми, містить у своїй латеральній частині волокна, які йдуть від латеральної половини сітківки «свого» ока, а в медіальній — від медіальної половиниіншого ока.

Як перехрещені, так і неперехрещені волокна зорових шляхів закінчуються з кожного боку двома пучками у підкіркових зорових центрах.

Перший пучок проходить до верхніх горбків пластинки покришки, де розміщуються зорові центри, пов'язані з ядрами окорухових нервів. Другий пучок закінчується у подушці таламуса і в латеральному колінчастому тілі, де заложені тіла нових, четвертих, нейронів. Відростки цих нервових клітин проходять через задню ніжку внутрішньої капсули у півкулю, утворюючи зорову пучко-вість, закінчуються у корі медіальної поверхні потиличної частки по краях острогової борозни.

Скарги хворого: на зниження гостроти зору або повну його втрату, нечіткість предметів, випадіння полів зору, порушення сприймання кольорів.

Методики дослідження. Вивчення зорового нерва складається із трьох розділів:

1) дослідження гостроти зору; 2) дослідження поля зору; 3) вивчення дна ока.

Вивчення гостроти зору проводиться для кожного ока окремо за допомогою спеціальних таблиць (частіше всього використо­вуються таблиці Сивцова). Названі таблиці складаються із букв, незамкнених кілець або контурних малюнків, що розміщені у 12 рядках. Верхні рядки написані більшими буквами або знаками, а нижні — у зменшених розмірах.

Око, що бачить нормально, відрізняє десятий рядок на відстані 5 м. Такий зір умовно приймають за одиницю (visus =1). Якщо на цій відстані хворий бачить шостий рядок, то гострота зору вважається такою, що дорівнює 0,6, якщо п'ятий — 0,5, перший — 0,1.

У разі низької гостроти зору у важких хворих можна проводити орієнтовне дослідження рахунку пальців лікаря на різній відстані. Оскільки товщина букв першого рядка таблиці Сивцова приблизно дорівнює товщині пальця руки, то навіть у разі такого приблизного дослідження можна мати цифровий вираз. Якщо хворий відрізняє пальці дослідника на відстані 1 м, то гострота зору дорівнює приблизно 0,02, якщо на відстані 0,5 м — 0,01. Якщо зір дуже низький, то хворий може лише порахувати пальці перед обличчям.

Поле зору — це простір і оточуючі предмети, які бачить нерухоме око. Зовні здорове око бачить на 90°, вниз — на 70°, вгору і досе­редини — на 60°. Дослідження полів зору проводять для кожного ока окремо за допомогою спеціального приладу — периметра.

Важливе значення для діагностики має також вивчення полів зору на різні кольори.

Крім периметри у клініці існує так зване орієнтовне контрольне дослідження полів зору, що застосовується у хворого, що лежить, і дає попереднє уявлення вираженості їх змін. Для цього лікар сідає перед хворим, закриває одне око рукою і просить хворого закрити своєю рукою своє око навпроти. Хворого просять дивитися відкритим оком у відкрите око дослідника, зберігаючи нерухомим очне яблуко. Після цього лікар починає дослідження, проводячи руку точно посередині між оком обстежуваного і своїм ззовні у середину, до ока. Хворий повинен сказати, коли він починає бачити пальці лікаря. Це може збігатися з тим моментом, коли й лікар починає бачити свої пальці (поля зору лікаря умовно приймаються за норму). Так досліджують зовнішнє, внутрішнє, верхнє і нижнє поля зору.

Дослідження очного дна за допомогою офтальмоскопа дозволяє вивчити стан соска зорового нерва, який змінюється за наявності різних патологічних станів мозку.

Симптоми ураження:

1. Амбліопія - зниження гостроти зору.

2. Амавроз - сліпота.

3. Скотома - випадіння частинки поля зору, яке сприймається хворим як пляма.

4. Анопсія - випадіння полів зору (рис.)

а) скронева (бітемпоральна) геміанопсія – випадіння скроневих полів зору (ІІ);

б) біназальна геміанопсія – випадіння носових половин поля зору (ІІІ);

в) трактусова геміанопсія – випадіння лівих чи правих половин зору (ІV, V);

г) квадрантна анопсія – випадіння частин поля зору (VІ, VІІ).

5. При подразненні коркового центру зору виникають зорові фотопсії або зорові галюцинації.

6. Зорова агнозія.

7. На очному дні спостерігають застій дисків зорового нерва (пухлини, енцефаліт), атрофію дисків зорового нерва, поблідніння скроневих частин дисків

 

ІІІ – окоруховий нерв.

Функція -змішаний нерв, поєднує рухову і парасимпатичну функції. Забезпечує інервацію п”яти поперечно-смугастих м”язів (верхнього, нижнього і медіального прямих м”язів ока, нижнього косого м”яза і м”яза, що піднімає верхню повіку) та двох гладких м”язів (м”яза, що звужує зіницю і м”яза, що забезпечує акт конвергенції).

Анатомія. Ядра окорухових нервів розташовані на рівні верхніх горбків пластинки покришки на дні водопроводу мозку.

Розрізняють 5 ядер даних нервів: парні великоклітинні сома­тичні ядра (nucl. nervi oculomotorii), що мають у цілому форму циліндра 4 —5 мм завдовжки і складаються з великих клітин, парні дрібноклітинні вегетативні ядра (Якубовича) і непарне дрібноклітинне ядро (Перля).

У середині великоклітинних ядер є розподіл на клітинні групи, що і іннервують окремі м'язи. У їх зовнішньому відділі — найфрон-тальніше розміщена група клітин, що іннервують м'яз — підіймач верхньої повіки. Дещо назад є клітинні групи, що іннервують верхній прямий м'яз, який рухає очне яблуко догори, і нижній косий м'яз, який рухає очне яблуко зовні і вгору. У внутрішньому відділі великоклітинних ядер дорсальніше розміщена група клітин, що іннервують присередній (внутрішній) прямий м'яз (рух очного яблука всередину). Позаду від нього є клітини, що іннервують нижній прямий м'яз (рух очного яблука вниз).

Вегетативні ядра Якубовича відносяться до парасимпатичного відділу вегетативної нервової системи, вони іннервують м'яз — звужувач зіниці (m. sphincter pupullae).

Вегетативне ядро Перліа іннервує зіничний м'яз, який забез­печує акт акомодації.

Соматичні ядра окорухових нервів отримують імпульси від кори великого мозку по пірамідному шляху з двох боків.

До цих ядер підходять волокна із заднього поздовжнього пучка, по яких здійснюється зв'язок з ядрами вестибулярного нерва, а також взаємозв'язок усіх окорухових ядер стовбура. Заднійпоздовжній пучок відіграє важливу роль у координації окорухових функцій.

Із речовини мозку окоруховий нерв виходить на основу біля передньої частини мосту, між ніжками мозку.

Спрямовуючись уперед, нерв розміщується між задньою мозковою і верхньою мозочковою артеріями, пронизує тверду мозкову оболону і проходить крізь верхню очноямкову щілину в порожнину ока. Перед входом в око він прилягає до верхньо-зовнішнього відділу печеристої пазухи і знаходиться зовні від внутрішньої сонної артерії. Такий тісний зв'язок із навколишнімисудинами зумовлює ураження цього нерва за наявності патології названих судинних утворень.

Перед тим як досягти зіниці, окоруховий нерв поділяється на верхню і нижню гілки (r. superiorта r. inferior). Верхня гілка нерва, проходячи у верхньому відділі очної ямки, іннервує м'яз —підіймач верхньої повіки і верхній прямий м'яз ока. Нижня гілка у порожнині зіниці ділиться на три гілки, що йдуть до при-середнього прямого, нижнього прямого і нижнього косого м'язів ока. Від однієї із цих гілок, присередньої, відділяється окоруховий корінець (rad. oculomotoria), до складу якого входять відростки клітин парасимпатичних ядер Якубовича і Перліа. Цей корінецьпідходить до повікового вузла (g. cilliare). Далі ці парасимпатичні волокна ідуть до очного яблука, проникають через його оболонки та іннервують м'яз — звужувач зіниці і зіничний м'яз

Скарги хворого: на двоїння предметів, опущення повіки, косоокість.

 

Методи дослідження: Дослідження починають з огляду, під час якого необхідно звернути увагу:

1) чи однакові повікові щілини, чи немає опущення верхньої повіки (птоз); 2) чи немає випинання очного яблука (екзофтальм) і його западання (енофтальм); 3) чи немає косоокості (косоокість збіжна і розбіжна); 4) чи однакові зіниці (нерівномірність зіниць називається анізокорією; зіниця може бути розширеною — мідріазабо звуженою — міоз); 5) чи немає змін форми зіниць (зіниці можуть бути довгастої форми із зазубреннями тощо). Хворого запитують, чи буває у нього двоїння в очах.

Після огляду приступають до вивчення обсягу рухів очного яблука. Вивчають конвергенцію очних яблук, тобто уміння зводити їх до носа.

Під час вивчення обсягу рухів очного яблука хворого просять дивитися на молоточок або палець дослідника, який водить ним у різних напрямках (вгору, вниз, вправо, вліво, а для вивчення конвергенції — до носа).

Далі вивчають реакцію зіниць на світло, акомодацію і кон­вергенцію.

Реакцію зіниць на світло (пряму) досліджують у кожному оці окремо. Посадивши хворого обличчям до світла, просять його закрити одне око рукою і дивитись іншим, відкритим, оком, у далечінь, вивчаючи таким чином вплив акомодації. Своєю рукою лікар затінює і освітлює відкрите око, пильно стежачи за реакцієюзіниці. Під час затінення ока спостерігається розширення зіниці, а під час освітлення — звуження.

У разі співдружної реакції зіниці на світло, затіняючи чи освітлюючи одне око, стежать за іншим. За такої умови аналогічна реакція зіниці (розширення під час затінення і звуження — під час освітлення) спостерігається не тільки в тому оці, що подраз­нюється світлом, а і в іншому.

Реакція зіниці на акомодацію. Під час акту акомодації, тобто пристосування бачити на різній відстані, що досягається зміною кривизни кришталика, відбувається зміна величини зіниці. Коли хворий дивиться на далеку річ, зіниця розширюється, а на близь­ку — звужується. Досліджувати цю реакцію необхідно також для кожного ока окремо. Для цього пропонують спочатку дивитисяоком на річ, що знаходиться на відстані, а потім — на кінчик пальця дослідника біля ока.

Реакція зіниці на конвергенцію є по суті акомодаційною реак­цією. Досліджується вона під час акту конвергенції, тобто коли хворому потрібно дивитися на палець дослідника, який набли­жають до носа. У цей час відбувається звуження зіниці.

Рефлекторна дуга зіничної реакції на світло має таку анатомічну основу: аферентна частина іде по зоровому нерву до верхніх горбків пластинки покришки, звідки через вставні нейрони — доядер Якубовича. Від цих ядер починається еферентна частина, яка по окоруховому нерву в складі парасимпатичних волокон через повіковий вузол іде до м'яза, що звужує зіницю. У зв'язку з тим що верхні горбки пластинки покришки мають зв'язок з ядром Якубовича з обох боків, подразнення, надходячи від одного ока, передаються до ядер Якубовича не тільки свого, але й протилеж­ного боку. Це забезпечує співдружну зіничну реакцію на світло.

Симптоми ураження.

1. Опущення верхньої повіки – птоз;

2. Розбіжна косоокість;

3. Двоїння предметів;

4. Неможливість руху очного яблука вгору, вниз, досередини;

5. Розширення зіниці;

6. Порушення конвергенції;

7. Відсутність прямої та зворотньої реакції зіниці на світло.

 

Рис.Симптоми ураження лівого окорухового нерва (птоз, розбіжна косина)

ІУ – блоковий нерв.

Функція - руховий нерв, інервує верхній косий м”яз ока.

Анатомія. Ядро цього нерва розміщується у покришці ніжок мозку на рівні нижніх горбківпластинки покришки на дні водопроводу мозку.

Перш ніж вийти на поверхню мозку, волокна, що утворюють нерв, ще у мозковій речовині переходять на протилежний бік. Таким чином, у товщині переднього мозкового паруса утворюється перехрест блокових нервів (decusatio nervorum trochlearum). Далі нерв простежується у мозку в зоні вуздечки переднього мозкового паруса і потім огинає ніжку з латерального боку. На основі мозку його можна найти в щілині між скроневою часткою півкулі і ніжкою мозку. Нерв входить в орбіту через верхню очноямкову щілину, розміщуючись у цій щілині над окоруховим нервом, та іннервує верхній косий м'яз.

Ядро блокового нерва по пірамідному шляху отримує волокна із кіркових окорухових центрів двох півкуль. Воно також має зв'язок з вестибулярними ядрами за допомогою задньогопоздовжнього пучка.

Скарги хворого: двоїння при погляді вниз.

Методика дослідження: попросити хворого подивитись вверх.

Симптоми ураження: двоїння при погляді вниз.

УІ – відвідний нерв.

Функція - руховий, інервує зовнішний прямий м”яз ока.

Анатомія. Відвідний нерв є руховим. Ядро нерва розташоване у покришці мосту. Вонопроектується з боку ромбоподібної ямки у лицевому горбку в ділянці задніх відділів медіального підвищення. Це ядро лежить всередині і дорсальніше від ядра лицевого нерва. Ядро описаного нерва по пірамідному шляху одержує волокна з рухових кіркових центрів двох півкуль.

Волокна цього нерва пронизують усю речовину мосту і з'являються на основі мозку в борозні між мостом і пірамідою довгастого мозку. Далі нерв прямує вперед, проходячи через твердумозкову оболону, йде через печеристу венозну пазуху, розміщується поряд із внутрішньою сонною артерією та II —V черепними нервами.

У зоні печеристого венозного сплетення в його склад входять симпатичні волокна із сплетення навколо внутрішньої сонної артерії. Далі нерв входить через верхню очноямкову щілину в очну ямку, пронизує сухожилкове кільце, проходить під окоруховим нервом, іде до зовнішнього прямого м'яза ока, який іннервує.

Скарги: двоїння в очах, особливо при погляді в сторону ураженого м”яза, косоокість.

Методика дослідження. Досліджують рух очного яблука назовні.

Симптоми ураження: збіжна косоокість, двоїння при погляді в бікураженого м”яза.