Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Гиперфункция коры надпочечников
Гиперфункция коры надпочечников бывает первичной и вторичной. Первичный гипекортицизм возникает в результате развития опухолей, а его клинические проявления зависят от того из клеток какой зоны коры надпочечников (клубочковой, пучковой или сетчатой) происходит опухолевый рост. Гиперфункция клубочковой зоны коры надпочечников бывает первичной и вторичной. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) развивается в результате опухоли или двусторонней гиперплазии клеток клубочковой зоны надпочечников и сопровождается избыточной секрецией альдостерона. Основные проявления гиперальдостеронизма связаны с нарушениями почечных функций (олигурия, сменяющаяся стойкой полиурий, задержка в организме натрия и потеря ионов калия и др.). Нарушения водно-электролитного обмена (гипергидратация, изменение электролитного состава в клетках и др.) приводят к повышению тонуса резистивных сосудов и артериальной гипертензии, гипертрофии миокарда и сердечной аритмии. Расстройства функций нервно-мышечного комплекса вызывают мышечную слабость, парестезии, а также инициируют судорожные приступы, которые усиливаются при мышечных и психоэмоциональных нагрузках. Вторичный гиперальдостеронизм возникает как следствие активации ренин-ангиотензиновой системы в ответ на уменьшение объема циркулирующей крови и АД, вызванные заболеваниями почек (нефротический синдром и др.), печени (хронический гепатит, цирроз), а также хроническими обструктивными заболеваниями легких. При этих и других видах патологии происходит стимуляция ренина и избыточное образование ангиотензина. Гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников(синдром Иценко-Кушинга) возникаетврезультате развития из клеток пучковой зоны опухоли (кортикостеромы), вырабатывающей глюкокортикоиды. Опухоль чаще бывает односторонней, реже - двусторонней. Доброкачественные аденомы встречают в 4–5 раз чаще у женщин, а злокачественные опухоли - с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Клинические признаки болезни и синдрома Иценко–Кушинга схожие. Однако при болезни, в отличие от синдрома, выявляют больше неврологических, половых и других расстройств. Гиперфункция сетчатой зоны коры надпочечников проявляется повышенным образованием мужских половых гормонов. Патология может иметь центральное и периферическое происхождение, то есть быть первичной и вторичной. Первичная гиперплазия возникает в результате врождённой вирилизирующей гиперплазии сетчатой зоны коры надпочечников или гормонально-активных опухолей (андростеромы или кортикоэстромы). Вторичная гиперплазия клеток сетчатой зоны связана с чрезмерным синтезом гонадолиберинов гипоталамусом и /или гонадотропинов гипофизом.
Адреногенитальный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников) - это группа генетически обусловленных аутосомно-рецессивных заболеваний, связанных с дефицитом ферментов (21-гидроксилаза и 11-гидроксилазы), которые участвуют в синтезе стероидных гормонов в коре надпочечников. При тяжелой недостаточности 21-гидроксилазы (до 90% всех заболеваний) синтез кортизола и альдостерона приостанавливается на уровне образования общих для этих гормонов и андрогенов субстратов (прогестерон, 17-гидроксипрогестерон). Концентрация кортикостероидов в крови снижается. Стимуляция процессов стероидогенеза в надпочечниках повышением секреции АКТГ в гипофизе приводит к усилению продукции андрогенов, но не кортизола. Избыток андрогенов, по принципу отрицательной обратной связи, тормозит образование гонадолиберинов в гипоталамусе, гонадотропинов – в гипофизе, половых гормонов – в половых железах. Проявления адреногенитального синдрома определяется полом ребенка, а также выраженностью нарушений синтеза гормонов (кортизол и альдостерон). Классическая недостаточность 21-гидроксилазы вызывает дефицит синтеза кортизола и альдостерона (сольтеряющая форма). Наружные половые органы новорожденных девочек (генотип ХХ) имеют внешний вид характерный для мужского пола (генотип XY). Внутренние половые органы сформированы по женскому типу. У мальчиков гениталии развиты правильно. В раннем постнатальном периоде у этих детей происходят тяжелые нарушения водно-электролитного обмена, развивается дегидратация, уменьшается концентрация натрия (дефицит альдостерона) и увеличивается содержание калия в плазме, возникают ацидоз и гипогликемия. Развивается артериальная гипотензия. Без лечения эта форма эндокринопатии заканчивается летально.
При отсутствии глюкокортикоидной и минералокортикоидной недостаточности (вирильная форма ) больные дети до школьного возраста растут быстрее, чем их сверстники, но к 12-14 годам эпифизарный рост трубчатых костей прекращается. Пациентов мужского пола отличает низкорослость и сильно развитая мускулатура, гиперсексуальность, а также увеличенные размеры наружных половых органов (макрогенитосомия) и угнетение сперматогенеза в яичках. У женщин нарушается или не возникает менструальный цикл, происходит гипертрофия клитора (псевдогермофрадитизм), оволосение по мужскому типу (гирсутизм) и атрофия внутренних половых органов (яичников, матки). При подавлении активности фермента 11– гидроксилазы в крови увеличивается концентрация предшественника минералокортикоидов 11-дезоксикортикостерона. При этой форме адреногенитального синдрома (гипертензивной) помимо вирилизации наблюдается стойкое повышение системного артериального давления. Приобретенная гиперплазия сетчатой зоны коры надпочечников проявляется в виде редко встречающихся вирилизирующих опухолей (андростером и кортикоэстром). Андростеромы развиваются у лиц обоего пола, но чаще у женщин до 35 лет. Заболевание проявляется андрогенизацией телосложения и преждевременным физическим и половым развитием. Кортикоэстромы встречаются только у мужчин. Они вызывают феминизацию телосложения, развитие грудных желёз и гипотрофию яичек.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-18; просмотров: 124; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.223.172.252 (0.003 с.) |