Атаксии: клин. вар. Ур-ни пораж.

Атак­сия — это на­ру­ше­ние ко­ор­ди­нации, по­ряд­ка движе­ния.

— Атаксия сензитивная (чувствительная)

— Атаксия мозжечковая

— Атаксия лабиринтная

— Атаксия семейная Фридрейха

— Атаксия наследственная мозжечковая Пьера-Мари

Каж­дое движе­ние осуществ­ля­ет­ся се­ри­ей по­сле­до­ва­тель­ных со­краще­ний раз­лич­ных групп мышц (си­нерги­стов и ан­таго­ни­стов), для их че­ре­до­ва­ния не­об­хо­дима нормаль­ная де­я­тель­ность трех элемен­тов ко­ор­ди­нации движе­ний:

Рецеп­то­ров, воспри­нимающих со­сто­я­ние рас­тяже­ния мыш­цы, су­хожи­лий и су­став­ной сум­ки в каж­дый дан­ный мо­мент и их про­вод­ни­ков;

Свя­зей и струк­тур цен­траль­ного орга­на ко­ор­ди­нации движе­ний — мозжеч­ка;

По­ступ­ле­ния импуль­сов из орга­на, оце­ни­вающего по­ложе­ние на­шего те­ла в про­стран­стве (ве­сти­бу­ляр­ный аппа­рат).

На­ру­ше­ние каж­до­го из этих трех элемен­тов при­во­дит к раз­ви­тию осо­бого ви­да атак­сии.

Атаксия сензитивная (чувствительная)

Этиология, патогенез За­ви­сит от выпа­де­ния функции рецеп­то­ров и пу­тей глу­бо­кой чув­стви­тель­но­сти на раз­лич­ных уров­нях (пе­рифе­ри­че­ский нерв, зад­ний ко­решок, зад­ние стол­бы спин­ного моз­га, ствол моз­га и т. д.). Встре­ча­ет­ся при за­бо­ле­ва­ни­ях, по­ражающих ука­зан­ные об­ра­зо­ва­ния (по­ли­нев­ри­ты, фу­ни­ку­ляр­ный ми­е­доз, су­хот­ка спин­ного моз­га).

При выпа­де­нии пуч­ков Гол­ля раз­ви­ва­ет­ся атак­сия ниж­них ко­неч­но­с­тей, пуч­ка Бур­да­ха-верх­них. На­блю­дают­ся ха­рак­тер­ные изме­не­ния по­ход­ки: боль­ной хо­дит, ши­ро­ко рас­ста­вив ноги, вы­со­ко под­нимая их и с си­лой уда­ряя пят­кой об пол («штампующая»). На­ру­ше­но вы­пол­не­ние точ­ных проб в по­ражен­ных ко­неч­но­стях (ко­ле­но-пя­точ­ная, пальце-но­со­вая); ха­рак­тер­ной осо­бен­но­стью этой формы атак­сии яв­ля­ет­ся кор­рекция ее зре­ни­ем. При за­кры­ва­нии глаз, а та­кже в тем­но­те сен­зи­тив­ная атак­сия рез­ко ухуд­ша­ет­ся. На этом ос­но­ва­на про­ба Ром­берга (при сто­я­нии с со­мк­ну­тыми ногами за­кры­ва­ние глаз лиша­ет боль­ного рав­но­ве­сия).

Атаксия мозжечковая

Этиология За­ви­сит от на­ру­ше­ния функции цен­траль­ного орга­на ко­ор­ди­нации движе­ния и его свя­зей с други­ми от­де­лами нерв­ной си­с­темы. По­раже­ние по­луша­рий мозжеч­ка при­во­дит к раз­ви­тию атак­сии ко­неч­но­с­тей, чер­вя мозжеч­ка — к атак­сии ту­ло­вища. Мозжеч­ко­вая атак­сия на­блю­да­ет­ся при опу­хо­лях и ост­рых воспа­ли­тель­ных за­бо­ле­ва­ни­ях мозжеч­ка, кро­во­из­ли­я­ни­ях, по­раже­нии ножек мозжеч­ка при множе­ствен­ном скле­ро­зе.

Диагноз При мозжеч­ко­вой атак­сии со­хра­не­но глу­бо­кое мышеч­ное чув­ство, на­ру­ше­ны все ко­ор­ди­наци­он­ные про­бы, но за­кры­ва­ние глаз не ухуд­ша­ет со­сто­я­ния боль­ного. Ха­рак­тер­ным при­з­на­ком мозжеч­ко­вой атак­сии яв­ляют­ся: ади­а­дох­о­ки­нез (не­возмож­ность быст­рой сме­ны од­но­го движе­ния на про­ти­вопо­лож­ное, напри­мер быст­рая сме­на про­нации и супи­нации ки­сти), дисмет­рия (на­ру­ше­ние объема действия при со­хра­не­нии направ­ле­ния его, напри­мер чрезмер­ное сги­ба­ние ру­ки при ука­за­нии сог­нуть ее до опре­де­лен­ного уров­ня), аси­нергия (от­сут­ствие до­пол­ни­тель­ных со­друже­ствен­ных движе­ний при вы­пол­не­нии опре­де­лен­ного двига­тель­ного ак­та, напри­мер при по­пыт­ке хо­дить боль­ной за­но­сит ногу впе­ред, не пе­реме­стив цен­т­ра тяже­сти, что при­во­дит к па­де­нию на­зад; при по­пыт­ке сесть из по­ложе­ния лежа ноги под­нимают­ся вверх, что обу­с­ло­в­ле­но изо­ли­ро­ван­ным со­краще­ни­ем сги­ба­те­лей бед­ра, и т., д.), сниже­ние мышеч­ного то­ну­са, ин­тен­сивн­ное дрожа­ние, скан­ди­ро­ван­ная речь.

Атаксия лабиринтная

Этиология, патогенез Раз­ви­ва­ет­ся при пре­краще­нии по­то­ка импуль­сов из ве­сти­бу­ляр­ного аппа­ра­та, сиг­на­ли­зи­рующих о по­ложе­нии те­ла в про­стран­стве. Ха­рак­те­ри­зу­ет­ся от­сут­стви­ем при­з­на­ков на­ру­ше­ний глу­бо­кого мышеч­ного чув­ст­ва, мозжеч­ко­вых на­ру­ше­ний (низ­кий то­нус, аси­нергия, дисмет­рия и т. д.) при на­ли­чии ве­сти­бу­ляр­ного симп­томо­комплек­са (го­ло­во­круже­ния си­с­тем­ного ха­рак­те­ра со рво­той и выражен­ными веге­та­тив­ными компо­нен­тами, по­выше­ни­ем воз­бу­димо­сти ве­сги­бу­ляр­ного аппа­ра­та к спе­ци­аль­ным нагруз­кам). При по­пыт­ке опре­де­ле­ния симп­то­ма Ром­берга боль­ной те­ря­ет рав­но­ве­сие, но па­да­ет все­г­да в опре­де­лен­ном направ­ле­нии. Ла­би­ринт­ная атак­сия воз­ни­ка­ет при по­раже­нии внут­рен­него уха воспа­ли­тель­ным процес­сом (ла­би­ринт, на­ру­ше­ние кро­во­об­раще­ния и т. д.).

Невралгия тройничного нерва

Различают две формы невралгии тройничного нерва: первичную (идиопатическая, типичная, эссенциальная), вторичную (симптоматическую). Первичная невралгия тройничного нерва развивается самостоятельно, без какой‑либо зависимости от уже существующего в организме патологического процесса или состояния. Вторичная невралгия по своей сути является осложнением уже имеющегося заболевания, т. е. является симптомокомп‑лексом болезни.

Отдельно выделяется невралгия тройничного нерва периферического генеза. Причиной развития данного вида невралгии является воздействие патологического процесса на периферический отдел нерва. Таким патологическими процессами могут служить нарушения прикуса, заболевания придаточных пазух носа, зубов и челюстей, базальные менингиты и т. д. невралгия периферического генеза имеет целый ряд отличительных особенностей, позволяющих дифференцировать ее от невралгии центрального гене‑за. Выделяют следующие особенности: болевой очаг в начале заболевания соответствует расположению первичного патологического процесса (травма, очаг воспаления и т. д.); болевой приступ развивается на фоне предшествующих болевых ощущений в зоне, иннервирующейся пораженной ветвью тройничного нерва; длительность болевого приступа колеблется в пределах нескольких суток, боль ослабевает постепенно.

Этиология и патогене:Развитие невралгии тройничного нерва возможно при заболеваниях зубов, околоносовых пазух, общих инфекциях и интоксикациях, сужении нижнечелюстного или подглазничного канала и при других различных патологических состояниях организма. Возникновение невралгии при данных заболеваниях объясняется наличием топографических особенностей тройничного нерва, а также наличием многочисленных анатомо‑функциональных связей. Патогенез развития невралгии тройничного нерва весьма разнообразен. Как правило, развитие заболевания начинается с появления источника болевой импульсации, обычно расположенного на периферии. В результате распространения болевых импульсов от периферического источника происходит раздражении различных уровней тройничного нерва, а также периферических вегетативных образований лица. Это приводит к перераздражению ретикулярной формации и понтобульбоспинальных болевых проводников, что является причиной формирования мультинейронального рефлекса невралгии. Помимо развития перечисленных звеньев, патогенеза невралгии тройничного нерва происходит появление доминатного очага в таламусе и коре головного мозга.

Клиника

Невралгия тройничного нерва характеризуется появлением интенсивных болевых приступов. Локализация боли определяется зоной иннервации пораженной ветви тройничного нерва. Длительность болевого приступа колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. Приступ возникает внезапно, так же, как и прекращается. Межприступный период характеризуется отсутствием боли. Обычно болевой приступ сопровождается рефлекторным сокращением мышц лица (мимических и жевательных) и вегетативными проявлениями, такими, как гиперсаливация, слезотечение, гиперемия лица. В процессе болевого приступа больные могут принимать вынужденные позы, приносящие облегчение, иногда задерживают дыхание, либо усиленно дышат. Невралгия глазного нерва встречается в очень редких случаях. Обычно данное заболевание путают с другими заболеваниями, которые проявляются сходными симптомами. Такими заболеваниями могут быть местный воспалительный процесс, фронтит и т. д. Более часто невралгия тройничного нерва захватывает верхнечелюстной или нижнечелюстной нервы. Во время болевого приступа, либо сразу после него определяются болевые точки, располагающиеся в местах выхода ветвей тройничного нерва. Кроме этого в местах иннервации в ряде случаев обнаруживаются участки гиперестезии. При объективном обследовании в межприступном периоде органической симптоматики заболевания не выявляется. В период приступа боль может носить различный характер: жгучая, рвущая, режущая, стреляющая, колющая, «бьющая током». Болевые приступы могут быть не единичными, а с небольшим интервалом следовать друг за другом. Продолжительность ремиссии находится в пределах от нескольких месяцев до нескольких лет. Она способна возникать спонтанно, но чаще в результате проводимого лечения. Одним из методов лечения является алкоголизация периферических ветвей тройничного нерва. При этом ремиссия наступает быстро. При повторной алкоголизации эффективность лечения уменьшается, сокращается длительность периода ремиссии. Осложнением алкоголизации является присоединение ятрогенного неврита тройничного нерва, развивающегося в результате деструктивных изменений в данном нерве.

Клинические варианты болевых синдромов: симпатолгии и соматолгии

Соматолгии- боль распостроняющаяся по ходу соматического нервного волокна, часто носит пароксизмальный взрывчатый хар-р.Может сопровождаться двигательными феноменами, возможно появление «курковых» зон. Невралгии: приступообразная боль,короткие пароксизмы болей в зоне иннервации отдельного нервного ствола сверлящего,простреливающего хар-ра, как правило не окрашены вегетативной аранжировкой. Частота может достигать неск. сотен в сутки,тенденц к серийн. протеканию.Устойчивы к медикамент.,лечению.

Симпатолгии-боль, распостр., по ходу симпатич., волокон или в зонах вегетативной иннервации. Носит жгучий, сверлящий глубокий неприятный хар-р. Сопр., вегетативной окраской, слезо- и слюнотечением, ринореей, гиперемией кожных покровов, отеком пораж., уч-в, практ., не купируется анальгет,наруш сон.изменен., поведен..психовегетативными р-циями.Пример:мигрень, аурикулотемпоральный синдром,солярит и.т.д.

Гнойный менингит: этиология, патоген.,клиника.

Этиолог., патогенез: Вызыз.. Гр- диплококком- менингококком Вейксельбаума.Перед.. капельн., и контактн.. путемВходн.. ворота слизистые зева и носоглотки. Проникает в об-ки спинного и головного мозга гематогенным путем

Клин.. проявл:инк.. период 1-5 дн.,Начин.. остро, сильн озноб, темп.,до 39,быстро нараст,гол., боли с тошнотой и многократн., рвотой.В первые часывыявл оболочечные симпт.,(ригидн., затылочн., мышц, с-м Кернига) нарастают к 2 –му дню,сухожильн.,рефл.. снижены. При тяжел., течении опред., рефл Бабинского, возм пораж.. ч.,н., особ 7и 8 пар(косоглазие,диплопия,птоз,анизокория). Иногда возникают кожные высыпания геммораг., хар-ра.Церебоспин..жидкость мутная, гнойная,вытекает под повышенным давлением.Обнар.. нейтрофильный плейоцитоз,повышен., содерж., белка(1-16г/л), понижен ур-нь глюкозыи хлоридов.От выраженности клин.. симптом., выдел.,легкую, среднюю.тяжелую.Наряду с пораж.. оболочек в процесс могет вовлекаться и мозговое вещ-во. Проявл:наруш., созн., парезы, паралич,. слухов.. и зрит., галлюцинации,гиперкинезы,атаксии,нистагм.и.т.д.Различ., молниеносн.,острый,абортивный,рецедивируюший вар-ты течения.